狹顱癥又稱(chēng)顱縫骨化癥,是由于先天發(fā)育障礙所致,表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)骨縫過(guò)早閉合,并導(dǎo)致顱骨變形和神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。
嬰幼兒的腦組織發(fā)育較快,在生后半年內(nèi)重量可增長(zhǎng)85%,一年可增長(zhǎng)135%。這就需要顱骨與之匹配,也要迅速地?cái)U(kuò)大。如果顱縫過(guò)早地閉合,不但會(huì)限制腦的發(fā)育,而且狹小的顱骨也會(huì)壓迫腦組織,引起各種腦功能障礙?;純嚎梢蝻B骨閉合部位的不同,頭的外型也有所不同。如果顱骨的矢狀縫,也就是前后骨縫過(guò)早閉合就可使孩子的頭向前后方向生長(zhǎng),外型像小船,醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為舟狀頭畸形。這種孩子容易有癲癇發(fā)作。少數(shù)人可有語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)的發(fā)育遲緩。如果冠狀縫,也就是是指左右骨縫閉合過(guò)早,就可造成頭前后徑變短,成為所謂短頭畸形。由于腦組織受壓,病人常常會(huì)出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓力過(guò)高的癥狀。有的患兒還可伴有眼睛突出或斜視,嚴(yán)重者可造成視神經(jīng)萎縮,使孩子視力下降或失明。如果矢狀縫和冠狀縫都過(guò)早地閉合,就可造成尖頭畸形,腦組織在各個(gè)方向的生長(zhǎng)都受到限制,患兒可出現(xiàn)舟狀頭畸形和短頭畸形所共有的臨床癥狀。顱縫骨化癥是先天性腦發(fā)育異?;蛑橇β浜蟮囊环N原因,還是一種結(jié)果,目前還有一些爭(zhēng)論。但可以肯定顱縫骨化癥的孩子智力均落后于同齡兒童。
因?yàn)轱B縫骨化癥限制了腦的發(fā)育,所以早期治療是非常重要的,目前手術(shù)是唯一的治療手段。手術(shù)的目為的是重開(kāi)顱縫,使顱腔有所擴(kuò)大,去掉限制腦發(fā)育的因素,防止顱內(nèi)壓力增高,改善顱骨和面部的外型。認(rèn)識(shí)這中病癥,爭(zhēng)取早期手術(shù),特別是以半歲以內(nèi)手術(shù)的效果最好。
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