動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常見(jiàn)于早產(chǎn)兒,在妊娠滿28周前出生的嬰兒中發(fā)生率可占80%。妊娠期越長(zhǎng),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率越低。足月兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率約2000名活產(chǎn)嬰兒中有一個(gè)。
癥狀,體征和診斷
早產(chǎn)兒,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PAD---見(jiàn)圖261-7)常伴發(fā)肺血流增多并進(jìn)一步使氣體交換障礙,特別是有呼吸窘迫綜合征的嬰兒。嬰兒有水沖脈,槍擊音和肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)。典型的,在肺動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)有雜音,可以是連續(xù)的,收縮期伴一個(gè)短的舒張期,或單純收縮期。某些嬰兒,無(wú)雜音但有另一些發(fā)現(xiàn);心電圖相對(duì)于成熟度是正常的(如左室占優(yōu)勢(shì)),但左室容量負(fù)荷可能增加。X線示心影增大,如呼吸窘迫綜合征肺部表現(xiàn)不嚴(yán)重,則肺動(dòng)脈血流增加。超聲心動(dòng)圖可顯示左房直徑大于主動(dòng)脈根部直徑。彩色多普勒常示肺血流舒張期血液倒流或顯示導(dǎo)管的全部長(zhǎng)度。
足月兒,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常常在生后6~8周作出診斷,診斷依據(jù)在于胸骨左緣上部的連續(xù)性雜音。外周脈搏明顯,伴脈壓增寬,心電圖可反映出左室容量負(fù)荷。X線示左房,左室大和升主動(dòng)脈大,如動(dòng)脈導(dǎo)管大則肺血增加。必須注意動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不是補(bǔ)償肺動(dòng)脈閉鎖,雜音不表示體循環(huán)動(dòng)靜脈瘺,肺動(dòng)脈分支狹窄,或大動(dòng)脈-肺漏。評(píng)估股動(dòng)脈搏動(dòng)和下肢的血壓必須排除隱藏的縮窄。
治療
早產(chǎn)兒存在呼吸狀況不佳時(shí)應(yīng)該控制液體進(jìn)量(每日90~100ml/kg),使用利尿劑,維持氧氣供給,用藥(如消炎痛),或外科結(jié)扎使導(dǎo)管閉合。中等量的液體控制2~3天以后,液體量應(yīng)該逐步增加。在無(wú)過(guò)度黃疸[間接膽紅素>10mg/dl(>170μmol/L)],腎功能衰竭[(肌肝>1。4mg/dl(>120μmol/L)],尿素氮>35mg/dl(12。5mmol urea/L),或血小板減少癥(血小板數(shù)<100000/μl)時(shí),消炎痛0。2mg/kg每12小時(shí)靜脈注射1~2次后能使動(dòng)脈導(dǎo)管迅速關(guān)閉。雖然在早產(chǎn)兒中一些不嚴(yán)重的動(dòng)脈導(dǎo)管常常自然關(guān)閉或在僅用液體控制后就關(guān)閉,但是有些仍持續(xù)開(kāi)放,并且在11/2~21/2歲時(shí)需要外科結(jié)扎。
足月兒,如發(fā)生心力衰竭即有手術(shù)結(jié)扎或切斷的指征。選擇性手術(shù)可在6月齡~3歲時(shí)進(jìn)行,以排除大動(dòng)脈內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)。
影像學(xué)表現(xiàn)
1.肺血增多(一般為輕度增多),左室和左房增大,主動(dòng)脈結(jié)凸出或增寬,部分病例可有“漏斗征”,心臟大血管搏動(dòng)增強(qiáng),甚至出現(xiàn)陷落脈是本病的基本X線征象。
2.合并重度肺動(dòng)脈高壓者,其X線表現(xiàn)相似于合并重度肺動(dòng)脈高壓的房間隔缺損。
3.超聲心動(dòng)圖:能探及降主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間有異常通道。
4.磁共振成像;在左前斜位矢狀切面像上能見(jiàn)到降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的溝通。
5.心血管造影;以升主動(dòng)脈造影為宜。主動(dòng)脈造影,弓降部充盈的同時(shí)主肺動(dòng)脈亦顯影是診斷本病的確證。
發(fā)病原因 遺傳是主要的內(nèi)因。在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。
原因分析 動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)中不可缺少的部分。嬰兒出生后隨著第1次呼吸的建立,血氧濃度急劇上升,可使動(dòng)脈導(dǎo)管壁肌肉發(fā)生收縮而關(guān)閉。一般在生后第1天動(dòng)脈導(dǎo)管大多已呈功能性關(guān)閉,但在7~10天內(nèi)可由于缺氧等原因而重新開(kāi)放。解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成。組織學(xué)上的變化是先由內(nèi)皮細(xì)胞形成的血管內(nèi)膜墊突向動(dòng)脈導(dǎo)管腔,然后內(nèi)膜下層出血和壞死,結(jié)締組織增生,瘢痕形成,最終導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管腔永久閉塞,而形成一條索帶狀的殘余。若動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放,構(gòu)成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間不應(yīng)有的通道,即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)。
發(fā)病機(jī)制 胎兒的動(dòng)脈導(dǎo)管從第六主動(dòng)脈鰓弓背部發(fā)育而來(lái),構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷,不含有空氣,且無(wú)呼吸活動(dòng),因而肺血管阻力很大,故右心室排出的靜脈血,大都不能進(jìn)入肺內(nèi)循環(huán)進(jìn)行氧合。由于肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈,因此進(jìn)入肺動(dòng)脈的大部分血液將經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入主動(dòng)脈再經(jīng)臍動(dòng)脈而達(dá)胎盤,在胚盤內(nèi)與母體血液進(jìn)行代謝交換,然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。
預(yù)防措施 1、戒除不良生活習(xí)慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。
2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3、積極做好產(chǎn)前檢查工作,預(yù)防感冒,應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質(zhì)。
4、對(duì)高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者,應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。
注意事項(xiàng)
1、把握治療時(shí)機(jī)。
在施行根治性手術(shù)時(shí),要求患兒不能有氣管炎和肺炎等內(nèi)科疾病,因此,家長(zhǎng)應(yīng)對(duì)有動(dòng)脈搏導(dǎo)管未閉的寶寶特別關(guān)注,最重要的是把握住時(shí)機(jī),爭(zhēng)取如期進(jìn)行根治性治療。
2、注意糾正患兒不正確姿勢(shì)。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)是采用左側(cè)后外傷口,傷口較長(zhǎng),在左側(cè)背部。故患兒術(shù)后左臂不敢活動(dòng),怕痛。走路愛(ài)斜著身體,左肩低、右肩高。家長(zhǎng)應(yīng)鼓勵(lì)患兒多活動(dòng)左臂,走路時(shí)姿勢(shì)要端正。
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1、自愈
大部分的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉都是具有自愈性的,這是由于新生兒出生之后,動(dòng)脈導(dǎo)管不再承擔(dān)氣體交換的功能,所以會(huì)因?yàn)殚L(zhǎng)期不用而自行閉合,一般這種閉合會(huì)在一周歲左右完成,如果不能閉合,在需要采用醫(yī)學(xué)手段干預(yù)。
2、藥物治療
如果是早產(chǎn)兒出現(xiàn)動(dòng)脈代管未閉的情況,可以使用一些非甾體類抗炎藥物幫助關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管,常用的藥物包括吲哚美辛和布洛芬顆粒等,但是需要注意的是,這種方式不能用于治療已經(jīng)足月的嬰兒的治療。
3、結(jié)扎手術(shù)
結(jié)扎手術(shù)主要有兩種方式,一種是在體外循環(huán)下進(jìn)行,另一種是直接進(jìn)行鉗閉或者縫合。前者適用于同時(shí)存在其他心臟畸形的病理,例如腫瘤,囊腫等,而后者主要用于早產(chǎn)兒以及有反復(fù)發(fā)作的肺炎的情況,但是手術(shù)后容易造成喉返神經(jīng)損傷以及假性動(dòng)脈瘤等后遺癥。
4、封堵手術(shù)
封堵手術(shù)指的是使用彈簧圈或者蘑菇傘對(duì)未閉的導(dǎo)管前端進(jìn)行封堵,是一種微創(chuàng)手術(shù),主要適用于體重大于4kg,導(dǎo)管直徑大于14mm的病例,具有療效好,恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。
以上幾種方式就是治療新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的主要方式,具體的還需要根據(jù)病情進(jìn)行選擇,大部分情況經(jīng)過(guò)治療都會(huì)有不錯(cuò)的效果,需要注意的是,在進(jìn)行治療之后的三個(gè)月要進(jìn)行復(fù)查,如果心臟彩超顯示無(wú)殘余分流,同時(shí)心臟功能沒(méi)有異常,才可以確認(rèn)痊愈,否則還需要繼續(xù)進(jìn)行監(jiān)控或者是再次進(jìn)行治療。
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