。心肌破裂后可引起心包填塞而致急死，室間隔缺損引起右心功能不全
，左心室*肌斷裂可引起瓣膜關閉不全（二尖瓣），導致左心功能不全
。
?div id="m50uktp" class="box-center"> 、?室壁瘤（ventricular aneurysim）：發(fā)生率約10-38%
，多見于愈合期
。由于梗死區(qū)壞死組織或瘢痕組織在室內血液壓力作用下
，局部向外膨出而形成（瘢痕組織彈性差所致）。多位于心尖部
，可致心功能不全及附壁血栓形成
。
?div id="4qifd00" class="flower right">
、?附壁血栓形成（mural thrombosis）：梗死區(qū)內膜粗糙等原因所致，可機化
、脫落引起栓塞等
。
?div id="4qifd00" class="flower right">
、?心外膜炎：為無菌性纖維素性心外膜炎。
?div id="4qifd00" class="flower right">
、?心功能不全：可分為左心
、右心或全心衰，為最常見死亡原因之一
。
⑥ 心源性休克：當梗死區(qū)>40%時
，可出現心源性休克，導致患者死亡
。
?div id="4qifd00" class="flower right">
、?機化瘢痕形成：一般在梗死后2W左右形成
，大的梗死灶4-6W即可機化
。
三尖瓣閉鎖簡介
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 三尖瓣閉鎖的病理解剖 5 病理改變 6 臨床表現 7 輔助檢查 8 診斷 9 三尖瓣閉鎖的治療措施 10 三尖瓣閉鎖的預后 附： 1 治療三尖瓣閉鎖的穴位 1 拼音 sān jiān bàn bì suǒ
2 英文參考 tricuspid atresia
3 概述 三尖瓣閉鎖的定義為三尖瓣和三尖瓣口缺如
，右心房與右心室之間無直接交通。該畸形實質上是一種特殊類型的左心室型心室雙入口
，僅有左側二尖瓣界于左心房與左心室之間，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發(fā)育不全
。絕大多數病例為心房正位和心室右袢，合并房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損
；少數為心房反位和心室左袢。心室與大動脈的關系可以一致和不一致
；肺動脈可以狹窄、閉鎖和正常
。
三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的1～5％
。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯(lián)癥和大動脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失
，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大
，右心室發(fā)育不良
。
三尖瓣閉鎖是一種少見的先天性心臟病，每10萬次分娩中有5.6例患有此畸形
，其發(fā)生率在先天性心臟病尸解中占3%，臨床組中占1.3%
。在沈陽軍區(qū)總醫(yī)院12044例先天性心臟病手術中
，65例為三尖瓣閉鎖，占0.54%
。該畸形在發(fā)紺型先天性心臟畸形中居第3位
，占5.5%
，僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動脈轉位。1817年Kreysig首次發(fā)現此畸形的病理解剖
，1861年Schuberg首次命名為三尖瓣閉鎖
。1947年Edward和Burchell等根據大動脈互相關系和合并畸形將三尖瓣閉鎖分為8種類型
。1971年Van Praagh發(fā)現該畸形的閉鎖本身有許多病理形態(tài)
，并做分類。早在1951年Blalock對此畸形病例應用鎖骨下動脈與肺動脈分流術
，可以消除或減輕發(fā)紺。1950年Blalock和Hanlon對此畸形應用閉式房間隔切除術
，1966年Rashkind施行經導管球囊房間隔撐開術，解除或減輕右心房高壓和右心衰竭
。1951年Muller對此畸形伴有肺部多血的病人應用肺動脈帶縮術，降低肺動脈壓力和防止肺血管病
。1955～1958年Carlon
、Meshakin和Glenn等人進行動脈實驗
，繼而Meshakin和Glenn先后為三尖瓣閉鎖病人應用上腔靜脈與肺動脈分流術
，后人稱為Glenn分流術。1972年Azzolina應用雙向腔肺動脈分流術
，又稱雙Glenn分流術，挽救危重三尖瓣閉鎖嬰兒的生命
。1989年Norwood將雙向腔肺動脈分流術發(fā)展至半Fontan手術，提高以后進行全腔靜脈與肺動脈連接手術的安全性
。1951年Carlon經臨床觀察發(fā)現三尖瓣閉鎖病人的肺血管阻力低
，提出左心室不但能承擔體循血流的動力血泵
，而且能提供能量通過腔靜脈壓力上升帶動肺循環(huán)血流運行的概念
。1971年Fontan報道3例三尖瓣閉鎖應用Glenn分流術
，并在右心房與肺動脈之間安放同種帶瓣主動脈和下腔靜脈口放置同種主動脈瓣，2例生存和1例死亡
。這一生理性矯治手術的成功為三尖瓣閉鎖的外科治療譜寫了新的篇章
。以后Kreutzer
、Bjork和Fontan本人簡化了手術
，棄用Glenn分流術和下腔靜脈放置瓣膜
，改做右心房與肺動脈連接和右心房與右心室連接，目前稱此兩種手術為傳統(tǒng)改良Fontan手術
。1988年de
Leval經實驗證實管道內線型液體流動的重要性，認為傳統(tǒng)改良Fontan手術的血流動力學有改進的必要
，從而創(chuàng)造出全腔靜脈與肺動脈連接手術。迄今為止
，全腔靜脈與肺動脈連接手術已發(fā)展至4種術式，臨床研究取得重大發(fā)展
，使此手術不斷完善和效果不斷提高。在我國
，汪曾煒在1984年首次報道傳統(tǒng)的改良Fontan手術，1992年首次報道全腔靜脈與肺動脈連接手術治療三尖瓣閉鎖病人獲得成功，并在全國推廣
。
4 三尖瓣閉鎖的病理解剖 三尖瓣閉鎖是由于室間隔與房室管在一定程度上對位異常，致使右心室竇部缺如
，室間隔右移并堵塞右側房室瓣口
，即形成此種畸形
。此畸形的閉鎖三尖瓣在解剖上分為肌肉型、隔膜型
、瓣膜型
、Ebstein畸形和房室隔缺損型5種（圖6.34.301）
。其中以肌肉型最多
，其特征為右心房底部有一中心纖維陷窩
。Keith觀察和分析143例的病理解剖
，根據Edward和Burchell的分類
，將三尖瓣閉鎖分為8種類型（圖6.34.302）
。首先按大動脈關系分為Ⅰ型
、Ⅱ型和Ⅲ型
。其次根據有無肺動脈閉鎖或狹窄等分為Ⅰa型
、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型
、Ⅱb型和Ⅱc型
；以及Ⅲa型和Ⅲb型8種亞型
。Ⅰ型的特征為大動脈關系正常
，在三尖瓣閉鎖中占60%～70%
。左心室通過室間隔缺損經漏斗部到肺動脈
。升主動脈直接起源于左心室
。漏斗部內部光滑
、囊狀，有20%肺動脈瓣為二葉瓣
。冠狀動脈分布和心臟傳導系統(tǒng)基本正常，但由于左心室增大而左冠狀動脈前降支向右移位
；傳導束穿過異位中心纖維體到室間隔左心室面，在室間隔缺損后下緣分支
，右束支在室間隔右心室面沿缺損下緣到漏斗部
。Ⅰa型為肺動脈閉鎖
，在Ⅰ型中占10%
，其肺血流來自動脈導管未閉或主動脈到肺動脈的側支循環(huán)動脈
。其漏斗腔僅為一裂縫
，無室間隔缺損
。Ⅰb型為肺動脈狹窄
，在Ⅰ型中占75%
。最常見的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室間隔缺損
，也可以在整個漏斗部
。有5%的病人有周圍肺動脈發(fā)育不良
。Ⅰc型為肺動脈發(fā)育正常
，在Ⅰ型中占15%
，室間隔缺損大
，無漏斗部狹窄
，從而肺血流正?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；蛟龆唷＂蛐秃廷笮驮谌獍觊]鎖中占30%～40%
。Ⅱ型的特征為右側大動脈轉位，左心室通過室間隔缺損到右心室漏斗腔和主動脈
，而肺動脈直接起源于左心室
。也可分為Ⅱa型為肺動脈閉鎖
，Ⅱb型為肺動脈狹窄
，Ⅱc型為肺動脈正常
。Ⅲ型的特征為左側大動脈轉位
，主動脈起源于右心室
，肺動脈起源于左心室
。Ⅲa型為肺動脈瓣或瓣下狹窄
，Ⅲb型為主動脈瓣下狹窄
。合并畸形有無頂冠狀靜脈竇
、并列心耳
、左上腔靜脈
、主動脈縮窄或主動脈弓中斷
。
國內一組65例三尖瓣閉鎖中
，Ⅰa型1例
，Ⅰb型40例
，Ⅰc型8例
，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例
，其中Ⅰ型為右旋心
。三尖瓣瓣膜閉鎖本身屬于肌肉型62例
，隔膜型3例
。均有右心房增大和肥厚
。房間隔缺損或卵圓孔未閉的直徑1.0～2.5cm
。室間隔缺損直徑0.5～2.0cm
，絕大多數缺損在Ⅰb型較小
，在Ⅱ和Ⅲ型較大
。1例Ⅰa型三尖瓣閉鎖合并大的動脈導管未閉有嚴重肺動脈高壓
。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖40例中，38例合并小的室間隔缺損和（或）漏斗部狹窄形成阻塞
，肺動脈瓣及其瓣環(huán)正常
；2例室間隔缺損較大
，合并肺動脈瓣及其瓣環(huán)狹窄
。在8例Ⅰc型三尖瓣閉鎖中
，均有較大的室間隔缺損
，無肺動脈狹窄
。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣閉鎖中
，均有肺動脈瓣及其瓣環(huán)狹窄
，肺動脈瓣呈二葉瓣
，瓣膜增厚活動受限
，瓣口直徑0.8～1.0cm
。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖中
，因左心室增大和右心室僅有漏斗部，左前降冠狀動脈向右側移位甚多
；而在Ⅱb型三尖瓣閉鎖中
，冠狀動脈多起源于主動脈后竇
，因右心室較大
，左前降冠狀動脈向右移位較少
。合并畸形有雙上腔靜脈5例
，動脈導管未閉3例
，并列心耳2例
，右旋心
、鏡像性右位心和單心房各1例
。
該癥的血流動力學有兩個顯著特點：①由于右心房的血液只能通過房間隔缺損到左心房
，從而左心房就成為體
、肺循環(huán)靜脈血液的混合心腔
，因此所有病人均有不同程度動脈血氧飽和度降低
，其降低程度取決于造成肺血流受阻的輕重
。在肺血流減少的病例
，如Ⅰa型
、Ⅰb型
、Ⅱa型
、Ⅱb型和Ⅲa型
，肺靜脈回心血減少
，則產生動脈血氧飽和度低下
，在臨床出現嚴重或中度發(fā)紺
。在肺血流正?div id="d48novz" class="flower left">
；蛟龆嗟牟±?div id="d48novz" class="flower left">
，肺靜脈回心血量正?div id="d48novz" class="flower left">
；蛟龆?div id="d48novz" class="flower left">
，則動脈血氧飽和度較正常稍低
，臨床上可無發(fā)紺或經度發(fā)紺
。如房間隔缺損小
，生后即出現嚴重體循環(huán)靜脈高壓和右心衰竭
。②由于右心室發(fā)育不全
，左心室?guī)缀跬耆袚鷥裳h(huán)動力的血泵工作
。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣閉鎖病例
，常有肺血增多
，左心室由于慢性容量超負荷
，舒張末期容量增大和心肌收縮能力減退
，則產生繼發(fā)性左心室心肌病變
。如有主動脈縮窄或主動脈弓中斷（多見Ⅱc型和Ⅲa型）時，可出現左心衰竭
。此畸形如不適時手術
，多為夭亡
。
5 病理改變 胚胎在正常發(fā)育情況下
，心內膜墊融合
，將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔
。一般認為胚胎期前后心內膜墊融合部位偏向右側
，心室間隔右移造成房室口分隔不均等
，右側房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖
。
病理解剖：三尖瓣閉鎖時
，右心房與右心室不直接溝通
，左房則通過二尖瓣與左心室相連接
。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔
。右心房底部
，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見
，約占76％
，呈現薄膜狀組織者占12％
，由瓣葉融合成膜狀組織者占6％
，融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著
。另6％房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞
，Vanpragh稱之為Ebstein型（圖2）
。
（1）肌肉型
（2）膜型
（3）瓣型
（4）Ebstein型
圖2 三尖瓣閉鎖的解剖分型
Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84％
，呈現纖維性凹陷
。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射
。②膜型：占8％，伴有并置心耳
，顯示透明的纖維組織
。③Ebstein型：占8%
，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方
。右心房房壁增厚擴大
，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉
，房間隔缺損，有時呈單心房
。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位
。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數毫米
，右室腔下部可能具有未發(fā)育的 *** 肌
。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損
，缺損大者右心室腔亦較大
。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道
。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙
。極少數病例左右心室排列錯位
，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方
，右心室承相主要的排血功能
。在這種情況下
，位于心臟左側的右心室發(fā)育較好而位于右側的左心室則發(fā)育不良
。
三尖瓣閉鎖病例
，左右心房血液均通過二尖瓣
，因而二尖瓣比正常者大
，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉
，并可能騎跨在心室間隔上方
，有的病例二尖瓣關閉不全
，左心室往往增大和肥厚
。主動脈和肺總動脈的互相解剖關系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型錯位（Ⅱ型）
，極少數呈左旋性錯位（Ⅲ型）
。肺動脈及肺動脈瓣可能正常
，但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄
，閉鎖或瓣下流出道狹窄
。三尖瓣閉鎖病變差異很大
。Vlad根據大動脈的解剖學互相關系分為I
、Ⅱ
、Ⅲ三型，再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型（圖3）
。
（1）IA型肺動脈閉鎖
（2）IB型肺動脈發(fā)育不全，伴小室間隔缺損
（3）IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損
（4）ⅡA型肺動脈閉鎖
（5）ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄
（6）ⅡC型肺動脈擴大
（7）ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄
（8）ⅢB型主動脈瓣下狹窄
圖3 三尖瓣閉鎖的Keith分型法
病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后
，必須經過心房間隔缺
損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小
，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低
，肺循環(huán)血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺
。③右心室發(fā)育不良
，心室腔很小
，因此左心室承擔兩側心室的排血功能
，往往擴大和呈現左心衰竭
。約20％的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄
，臨床上呈現紫紺，另一部份病例肺血流量正?div id="m50uktp" class="box-center"> ；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變
。大動脈右旋型錯位病例
，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者
，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭
。肺血管阻塞性病變加重
，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重
。
6 臨床表現 （一）癥狀
三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系
。肺血流量接近正常者
，生存期最長可達8年以上；肺血流量很多者
，出生后一般僅能生存3個月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間
。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個月
，33％生存到1歲
，僅10％可生存至10歲
。房間隔通道小的病例
，臨床上呈現體循環(huán)靜脈充血
，頸靜脈怒張
，肝腫大和周圍型水腫
。由于肺循環(huán)血量少
，大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺
，勞累后氣急，并可采取蹲踞 *** 或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指（趾）
。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕
，但常有氣急
、呼吸快速
，易發(fā)作肺部感染
，常呈現充血性心力衰竭
。
（二）體征
胸骨左緣?div id="d48novz" class="flower left">
？陕牭椒蝿用}瓣狹窄或室間隔缺損產生的收縮期吹風樣雜音
，合并有動脈導管未閉者可聽到連續(xù)性機器樣雜音
。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音
。此外還可能有肝腫大
、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象
。
7 輔助檢查 心電圖檢查90％的病例為電軸左偏，大動脈錯位
。肺動脈增粗者電軸正常或右偏
。心前導聯(lián)均顯示左心室肥大
、T波倒置改變
。80％病例示P波高或增寬并有切跡
。X線檢查 胸部X線表現頗多變異
。肺血流減少者心影正?div id="4qifd00" class="flower right">
；蜉p度擴大
，肺血流量增多者心影顯著擴大
。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直
，左心緣圓鈍
，心尖抬高，心腰部凹陷
，有時心影與法樂四聯(lián)癥相似
。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形
。肺血流少的病例肺紋顯著減少
，肺充血者可見肺紋增多
。心導管和心血管造影術 右心導管可經房缺進入左心房
，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比
，缺損小，壓差大
。動脈血氧含量減少，左房
、左室
、肺動脈及主動脈的血氧含量相同
。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房
、左心室
，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗
，位于右心房、左心室與膈肌之
間
。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈
。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置
，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全
。
M型超聲心動圖 顯示三尖瓣雙峰曲線消失
，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射
，房間隔回聲中斷
，并有心室間隔上部回聲中斷
。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室
。二尖瓣活動幅度增大
，右房
