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      心室間隔缺損的臨床表現(xiàn)

      祝由網(wǎng) 2023-11-16 06:42:39

      缺損口徑較小、分流量較少者

      ,一般無明顯癥狀
      。缺損較大、分流量較多者
      ,可有發(fā)育障礙
      ,活動后心悸
      、氣急
      ,反復(fù)出現(xiàn)肺部感染,嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀
      。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓
      、左至右分流量相應(yīng)減少時,肺部感染等情況見減輕
      ,但心悸、氣急和活動受限等癥狀仍存在
      ,或更形明顯
      。重度肺動脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時
      ,出現(xiàn)紫紺,即所謂艾森曼格綜合征
      ,體力活動和肺部感染時紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭

      體檢時

      ,缺損口徑較大者,一般發(fā)育較差
      ,較瘦小
      。晚期病例,可見唇
      、指紫紺
      ,嚴(yán)重時可有仟狀指(趾)
      ,以及肝臟腫大
      、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)
      。分流量較大的病人,可見心前區(qū)搏動增強
      ,該處胸壁前隆,叩診時心濁音界擴大

      心臟聽診:在胸骨左緣第3、4肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ ~Ⅳ級全收縮期噴射性雜音

      ,同一部位可捫及震顫
      。肺動脈壓升高者,在肺動脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進
      。有時因缺損表面被腱索
      、乳頭肌或異常膜狀物覆蓋
      ,致使雜音強度較弱
      ,震顫亦不明顯,但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)
      ,仍可加以判斷
      。分流量較大者,在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音
      。嚴(yán)重肺動脈高壓
      、左右心室壓力相近者
      ,收縮期雜音減輕以至消失,而代之以響亮的肺動脈瓣區(qū)第2心音或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)
      。高位心室間隔缺損伴有主動脈瓣脫垂
      、關(guān)閉不全者,除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音
      ,由于兩雜音之間的間隔時間甚短
      ,易誤為持續(xù)性雜音
      ,測血壓可見脈壓增寬,并有股動脈“槍擊聲”等周圍血管體征

      【輔助檢查】

      心電圖檢查:視心室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異

      。小口徑的缺損心電圖可正常
      。較大的缺損
      ,初期階段示左心室高血壓
      、左心室肥大
      ;隨著肺血管阻力增加和肺動脈壓力升高
      ,逐步出現(xiàn)左
      、右心室合并肥大;最終主要是右心室肥大
      ,并可出現(xiàn)不全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。

      超聲心動圖檢查:可發(fā)現(xiàn)心室間隔缺損處回聲中斷和心室

      、心房和肺動脈主干擴大情況
      。高位較大缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全者,可見舒張期瓣膜脫垂情況
      。彩色多普勒檢查可見經(jīng)缺損處血液分流情況和并發(fā)主動脈瓣脫垂者舒張期血液倒流情況
      。超聲檢查尚有助于發(fā)現(xiàn)臨床漏診的并發(fā)畸形
      ,如左心室流出道狹窄、動力導(dǎo)管未閉等
      。近年來
      ,二維心動超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段,在很大程度上已可取代心導(dǎo)管檢查和心血管造影

      胸部X線檢查:小口徑缺損

      、左向右分流量較少者
      ,常無明顯的心、肺和大血管影像改變
      ,或僅示肺動脈段較飽滿或肺血管紋理增粗
      。口徑較大的缺損
      ,當(dāng)肺血管阻力增加不著
      ,呈大量左至右分流者,則示左心室和右心室擴大,如左心室特別擴大
      ,提示可能為巨大高位缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全
      ;肺動脈段膨隆,肺門和肺內(nèi)血管影增粗
      ,主動脈影相對較小
      。晚期病例,肺血管阻力明顯增高
      、肺動脈高壓嚴(yán)重者
      ,心影反見變小
      ,主要示右心室增大,或合并右心房擴大
      ,突出的表現(xiàn)是肺動脈段明顯膨大
      ,肺門血管影亦擴大,而肺野血管影接近正?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;蚍摧^細(xì)小。

      右心導(dǎo)管檢查:測定和對比右側(cè)心腔的血氧含量

      ,如右心室較右心房高出1.0容積%,說明心室水平有左至右分流
      ;分流量較少的小口徑缺損
      ,或缺損口徑雖不算小,但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者
      ,右室/右房血氧差常不足1.0容積%,疑有此種情況時
      ,應(yīng)加作吸氫試驗,對比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時間
      ,如右室較右房明顯超前出現(xiàn)
      ,說明心室水平有左至右分流;嚴(yán)重肺動脈高壓
      、心室水平呈雙向或反向分流者
      ,右室、右房間已無血氧差,可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證
      。測定右側(cè)心腔(特別是連續(xù)測定肺動脈和右心室)壓力
      ,若右室壓力明顯超出肺動脈壓,根據(jù)其壓力曲線特征
      ,可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況
      ;一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度,<40%者為輕度
      ,40~70%者為中度
      ,>70%者為重度。根據(jù)肺動脈壓力與心排血指數(shù),換算出肺血管阻力,有助于手術(shù)時機的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定
      。測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值
      ,一般以<1.3為低分流量,1.3~2.0為中分流量
      ,>2.0為高分流量

      心血管造影:逆行性插管至主動脈根部,加壓注入造影劑

      ,可判斷是否伴有主動脈瓣脫垂(關(guān)閉不全)
      ;導(dǎo)管插入左心室作造影
      ,可判明心室間隔缺損的部位、口徑以及是否合并左心室流出道狹窄等

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