主動(dòng)脈縮窄在各類(lèi)先天性心臟病中約占5~8%。1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處,亦即主動(dòng)脈峽部,鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。
主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度,主動(dòng)脈腔狹窄程度,升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累,側(cè)支循環(huán)血管情況,有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。對(duì)于典型的主動(dòng)脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動(dòng)脈造影檢查,但對(duì)縮窄段病變部位異常及長(zhǎng)段主動(dòng)脈縮窄病例,如下背部可聽(tīng)到雜音,肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者,則主動(dòng)脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查:心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(zhǎng)短。童年期病例心電圖檢查可無(wú)異常發(fā)現(xiàn),年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。併有其它心臟血管病變者,則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例,如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查:經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管向上送入降主動(dòng)脈,如能通過(guò)縮窄段可測(cè)定縮窄段近端主動(dòng)脈壓力。然后,緩慢地拉出導(dǎo)管,同時(shí)連續(xù)記錄主動(dòng)脈壓力。導(dǎo)管通過(guò)縮窄段時(shí),血壓立即突然降低??s窄段上下端主動(dòng)脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷,而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。併有其它心臟血管病變者,心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動(dòng)圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變。
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