主動(dòng)脈縮窄的成年期表現(xiàn)

主動(dòng)脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。它的臨床表現(xiàn)隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

童年及成年期：不併有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(zhǎng)入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因併發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣?？陕牭绞湛s雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。

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