三尖瓣下移畸形亦稱愛(ài)布施泰因畸形,少見(jiàn),男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室,部分右室房化,右心房擴(kuò)大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí),右心房血液分流至左心房,可出現(xiàn)發(fā)紺。
臨床特點(diǎn)
(1)若未合并其他畸形,大多數(shù)病人可活到成人期。在青春期前,一般無(wú)癥狀。
(2)臨床表現(xiàn)主要包括發(fā)紺、呼吸困難和心力衰竭。發(fā)紺和心力衰竭是決定預(yù)后的重要因素。在50歲以上成人患者中,大約一半有發(fā)紺。
(3)25%~30%病人合并預(yù)激綜合征,房室旁路通常位于右側(cè)??煞磸?fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過(guò)速,嚴(yán)重者可能引起猝死。
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