三尖瓣下移畸形病理改變

三尖瓣下移畸形病理改變

Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時(shí)可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個(gè)部份，瓣葉上方擴(kuò)大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似；瓣葉下方為功能右心室。右心房擴(kuò)大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴(kuò)大薄壁的房化右心室連成一個(gè)大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴(kuò)大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯，約5％病例有異常Kent傳導(dǎo)束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征。三尖瓣下移病例中約50～60％伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位、主動(dòng)脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等。

病人 女 45歲，先天性心臟病，三尖瓣下移畸形【先天性心臟病，三尖瓣下移畸形】

您好。根據(jù)您所提供的超聲報(bào)告，基本可以確認(rèn)三尖瓣下移畸形的診斷，目前右心功能已受到影響，如果平時(shí)已出現(xiàn)心功能不全的臨床癥狀（比如乏力、腿腫，甚至腹脹等）的話，就應(yīng)該及早手術(shù)治療。
三尖瓣下移畸形只有通過手術(shù)方可治療，費(fèi)用大約4萬多元，但具體金額取決于三尖瓣下移的程度和最終的手術(shù)方式。患者可以帶著相關(guān)檢查直接找我就診。
祝早日康復(fù)。

（北醫(yī)三院萬峰大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?/p>

先天心臟病，三尖瓣下移，是否非手術(shù)不可。求助。 ，

指導(dǎo)意見：
1、其實(shí)這種病在我們專業(yè)上也稱為Ebstein畸形，屬于先天性心臟病。隨著年齡增大，手指和嘴唇等末梢會(huì)出現(xiàn)發(fā)紫，出現(xiàn)氣短等缺氧現(xiàn)象以及心律失常，慢慢因?yàn)橛倚墓δ軗p害導(dǎo)致肝臟淤血，全身浮腫，甚至死亡。根據(jù)你的描述，應(yīng)該也只有手術(shù)能治療這個(gè)病。 2、手術(shù)的方法是把三尖瓣下移的部分通過縫縮把瓣環(huán)拉回正常位置，在對(duì)閉合不嚴(yán)的瓣膜進(jìn)行成形和對(duì)攏，最后應(yīng)用人工瓣環(huán)加固。中等大手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)約1％。效果良好。 3、總的費(fèi)用費(fèi)用約5萬，總住院時(shí)間約12天。 4、沒有特效藥，藥物主要根據(jù)是否出現(xiàn)浮腫和心率失常的對(duì)癥治療，只有手術(shù)才是根治。

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