先天性肥厚性幽門狹窄有什么臨床特征?(先天性肥厚性幽門狹窄如何鑒別診斷？)

先天性肥厚性幽門狹窄有什么臨床特征?

先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)狀肌肥厚，導致管腔狹窄，使攝入的食物通過困難，發(fā)生梗阻。小兒最主要的癥狀為嘔吐，可見胃蠕動波，可們及幽門腫塊及營養(yǎng)狀況改變。癥狀出現(xiàn)于生后2～4周，少數(shù)在出生后第一周即開始出現(xiàn)癥狀，極少數(shù)發(fā)生在4個月之后。

(l)嘔吐：嘔吐是主要癥狀，最初僅是吐奶，接著是噴射性嘔吐。開始嘔吐胃內容物量較少，隨著梗阻的加重，幾乎每次喂奶后都要嘔吐，常呈噴射性嘔吐。患兒嘔吐前無惡心，嘔吐物為粘液或乳汁，在胃內潴留的時間較長，則吐出凝乳，不含膽汁。由于每次吃進的奶液在胃內滯留，有時一次吐出量比一次進食的奶量還要多。少數(shù)病人由于刺激性胃炎，嘔吐物含有新鮮或變性的血液，呈棕色“纖維素”狀物。極少數(shù)新生兒在高胃酸期中，發(fā)生胃潰瘍而大量嘔血。每次嘔吐后病兒仍有很強的求食欲，若再喂奶仍能用力吸吮。

(2)胃蠕動波：在喂奶后可見到膨脹胃的蠕動波，其波形出現(xiàn)于左肋緣下，緩慢性向右移動，呈l～2個波浪前進，到臍的右上方(幽門部)處消失。出現(xiàn)胃蠕動波時患兒?？摁[不安。

(3)幽門腫塊：當嘔吐之后胃空虛或腹肌松弛時觸及上腹的右方，在腫臟下緣及腹直肌的外緣之間，可觸到檄攬形、光滑質硬的腫塊，直徑l～2厘米大小，即為肥厚的幽門。約80％以上的病例可以摸到此腫塊。

(4)營養(yǎng)狀況：由于長期持續(xù)嘔吐，奶和水攝人不足，體重起初不增，繼而迅速下降，日漸消瘦，出現(xiàn)營養(yǎng)不良和失水?；純浩つw松馳有皺紋，皮下脂肪減少，精神抑郁，呈苦惱面容。長期嘔吐喪失大量胃酸可導致低氯性堿中毒。堿中毒可使血中游離鈣下降，患兒出現(xiàn)喉痙攣及手足搐溺等癥狀。由于長期嘔吐，食物進入腸道很少，因此糞便量少，呈小球狀，尿量減少，僅有少量濃縮尿液。由于營養(yǎng)不良，患兒抵抗力及其他功能下降，容易發(fā)生嚴重感染，甚至危及生命。

根據典型的臨床表現(xiàn)、噴射性嘔吐、胃蠕動波及幽門腫塊，診斷即可確定，其中最可靠的診斷依據是摸到幽門腫塊。如果末觸及腫塊，應進行超聲或吞稀鋇作X線檢查，以幫助明確診斷。

本病在診斷確定前，可以先試用解痙藥物，在喂奶前15分鐘滴人1／1000阿托品l滴，可減輕嘔吐癥狀。在護理病兒過程中，因其容易頻繁嘔吐，睡臥時應取側臥位，頭部要抬高，以免嘔吐時，嘔吐物嗆人氣管。在診斷確定后，應在做好必要的術前準備后，及早進行幽門肌切開術，方法簡便，療效好。

先天性肥厚性幽門狹窄如何鑒別診斷？

嬰兒嘔吐有各種病因，應與下列各種疾病相鑒別，如喂養(yǎng)不當、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心臟病、增加顱內壓的中樞神經系統(tǒng)疾病、進展性腎臟疾病、感染性胃腸炎、各種腸梗阻、內分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。
1.幽門痙攣多在出生后即出現(xiàn)嘔吐，為間歇性、不規(guī)則的嘔吐;嘔吐次數(shù)不定，吐出量也較少;嘔吐程度較輕，無噴射狀嘔吐。因此，病兒雖可有輕度消瘦，但無嚴重脫水和營養(yǎng)不良。少數(shù)病兒偶可見胃蠕動波，但捫不到腫塊。X線檢查僅有輕度幽門梗阻的改變，無典型幽門狹窄的影像。用鎮(zhèn)靜藥及阿托品等效果良好，可使癥狀消失。
2.幽門前瓣膜幽門前瓣膜是一種較少見的先天性消化道畸形。在幽門部或竇部有由黏膜和黏膜下組織構成的瓣膜，將胃和十二指腸分隔開。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出現(xiàn)完全梗阻癥狀。有孔瓣膜出現(xiàn)癥狀的時間不同，一般多在新生兒期發(fā)病。其主要癥狀為嘔吐，多發(fā)生于喂奶后，常呈噴射性，吐物為奶，無膽汁，并常見胃蠕動波，臨床上與幽門狹窄很相似，較難鑒別。但幽門前瓣膜的病兒在右上腹部無肥厚的幽門腫塊，另外鋇餐X線檢查除見幽門腔狹窄外，無幽門管延長、彎曲及十二指腸球底壓跡等肥厚性幽門狹窄的特有X線像。該病用鎮(zhèn)靜、解痙藥治療無效，只有手術切開或切除瓣膜行幽門成形術，才能取得良好的效果。
3.賁門痙攣指先天賁門部食管肌肉持續(xù)痙攣造成食管下端梗阻及食管本身的高度擴張與肥厚,故又稱為先天性巨食管癥。超聲表現(xiàn)為飲水后食管擴張呈梭形或燒瓶形,擴張下段食管呈鳥嘴或毛筆狀狹窄、變長,水過受阻。早期管壁增厚,深呼氣時狹窄管腔開放,水流通過。深吸氣時腹腔壓力增加,無水流通過。后期梗阻局部因疤痕妨礙賁門收縮,引起一定的胃食道返流,胃腔幾乎不充盈,部分顯示腹腔段食管以上擴張、積液。
4.胃扭轉多于出生后有溢奶或嘔吐，也可在數(shù)周內出現(xiàn)嘔吐。嘔吐物為奶，不含膽汁，偶呈噴射狀，一般在喂奶后，特別是移動病兒時嘔吐更明顯，腹部無陽性體征。鋇餐X線檢查可以確定診斷。其X線特點為：食管黏膜與胃黏膜有交叉現(xiàn)象;胃大彎位于小彎之上;幽門竇的位置高于十二指腸球部;雙胃泡，雙液平面;食管腹段延長且開口于胃下方等。采用體位喂養(yǎng)法，即喂奶后仍保持原位，半小時或1h后放平，一般3～4個月后癥狀自然減輕或消失。
5.胃食管反流由于食管下端括約肌發(fā)育不良，胃賁門部缺乏肌張力，經常處于開放狀態(tài)。病兒多在生后幾天內出現(xiàn)嘔吐，特別是喂奶后將病兒放平時發(fā)生嘔吐，如將病兒豎立即可防止。鋇餐X線透視見賁門開放，造影劑逆流入食管即可確診。
6.喂養(yǎng)不當由于喂奶過多、過急，或人工喂養(yǎng)時由于奶瓶傾斜將瓶內氣體吸入胃內，或喂奶后放置不當?shù)?，均為新生兒嘔吐的常見原因。如系喂養(yǎng)不當引起的嘔吐，應防止喂奶過多過急，食后懷抱小兒，輕拍后背使積存于胃內的氣體排出，嘔吐即可停止。

患兒男.2個月，頑固性便秘和腹脹伴嘔吐，營養(yǎng)不良，首先考慮

【答案】：D
胃食管反流病最常見的癥狀是燒心和反流；胃扭轉有驟發(fā)的上腹部急痛，疼痛劇烈，并伴有嘔吐；先天性肥厚性幽門狹窄臨床常見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等癥狀；先天性巨結腸臨床多見胎便排出延遲和頑固性便秘腹脹，可出現(xiàn)噴射性嘔吐；幽門痙攣時，多在出生后即出現(xiàn)間歇性不規(guī)則嘔吐，非噴射性，偶見胃蠕動波，但右上腹不會捫及腫塊。根據典型癥狀可判斷出1題選D，2題選C。

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