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      先天性肥厚性幽門狹窄的病因
      
        
      
            佚名
            2023-11-16 15:16:23
        
      

        
      
           
      先天性肥厚性幽門狹窄的病因
      為了闡明幽門狹窄的病因和發(fā)病機(jī)理，多年來進(jìn)行大量研究工作
      ，包括病理檢查
      、動物模型的建立、胃腸激素的檢測
      、病毒分離
      、遺傳學(xué)研究等，但病因至今尚無定論
      。 
      （一）遺傳因素：在病因?qū)W上起著很重要的作用
      。發(fā)病有明顯的家族性，甚至一家中母親和7個兒子同病
      ，且在單卵雙胎比雙卵雙胎多見
      。雙親有幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達(dá)6.9%。若母親有此病史
      ，則其子發(fā)病的概率為19%
      ，其女為7%；父親有此病史者
      ，則分別為5.5%和2.4%
      。經(jīng)過研究指出幽門狹窄的遺傳機(jī)理是多基因性，既非隱性遺傳亦非伴性遺傳
      ，而是由一個顯性基因和一個性修飾多因子構(gòu)成的定向遺傳基因
      。這種遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用，如社會階層
      、飲食種類
      、各種季節(jié)等，發(fā)病以春秋季為高
      ，但其相關(guān)因素不明
      。常見于高體重的男嬰，但與胎齡的長短無關(guān)
      。 
      （二）神經(jīng)功能：主要從事幽門腸肌層神經(jīng)叢的研究者
      ，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞直至生后2～4周才發(fā)育成熟，因此
      ，許多學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不良是引起幽門肌肉肥厚的機(jī)理
      ，而否定過去幽門神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性導(dǎo)致病變的學(xué)說，運用組織化學(xué)分析法測定幽門神經(jīng)節(jié)細(xì)胞內(nèi)酶的活性
      ；但也有持不同意見者
      ，觀察到幽門狹窄的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與胎兒并無相同之處，如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良是原因
      ，則早產(chǎn)兒發(fā)病應(yīng)多于足月兒
      ，然而二者并無差異
      。近年研究認(rèn)為肽能神經(jīng)的結(jié)構(gòu)改變和功能不全可能是主要病因之一，通過免疫熒光技術(shù)觀察到環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少
      ，應(yīng)用放射免疫法測定組織中P物質(zhì)含量減少
      ，由此推測這些肽類神經(jīng)的變化與發(fā)病有關(guān)。 
      （三）胃腸激素：有實驗給孕狗服用五肽胃泌素
      ，結(jié)果所生小狗發(fā)生幽門狹窄的比例很高
      。并發(fā)現(xiàn)孕婦在懷孕末期3～4月時血清胃泌素濃度相對很高。據(jù)此認(rèn)為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高
      ，并通過胎盤進(jìn)入胎兒
      ，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長期痙攣梗阻
      ，幽門擴(kuò)張又刺激G細(xì)胞分泌胃泌素
      ，因而發(fā)病。但其他學(xué)者重復(fù)測定胃泌素
      ，部分報告增高
      ，部分卻無異常變化。即使在胃泌素升高的病例中
      ，也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結(jié)果
      ，因在手術(shù)后1周有些病例胃泌素恢復(fù)到正常水平，有些反而升高
      。近年研究胃腸道刺激素
      ，測定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）濃度，提示患兒胃液中含量明顯升高
      ，由此提示發(fā)病機(jī)理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)
      ，而致發(fā)病。亦有人對血清膽囊收縮素進(jìn)行研究
      ，結(jié)果無異常變化
      。 
      （四）肌肉功能性肥厚：有學(xué)者通過細(xì)致觀察研究，發(fā)現(xiàn)有些出生7～10天嬰兒將凝乳塊強(qiáng)行通過狹窄的幽門管的征象
      。由此認(rèn)為這種機(jī)械性刺激可造成粘膜水腫增厚
      。另一方面也導(dǎo)致大腦皮層對內(nèi)臟的功能失調(diào)，使幽門發(fā)生痙攣
      。二種因素促使幽門狹窄形成嚴(yán)重梗阻而出現(xiàn)癥狀
      。但亦有持否定意見，認(rèn)為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當(dāng)?shù)?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">，因為肥厚的肌肉主要是環(huán)肌
      ，況且痙攣應(yīng)引起某些先期癥狀，然而在某些嘔吐發(fā)作而很早進(jìn)行手術(shù)的病例中
      ，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成
      ，腫塊大小與年齡的病程長短無關(guān)
      。肌肉肥厚到一定的臨界值時，才表現(xiàn)幽門梗阻征
      。 
      （五）環(huán)境因素：發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主
      ，在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞周圍有白細(xì)胞浸潤
      。推測可能與病毒感染有關(guān)，但檢測患兒及其母親的血
      、糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒
      。檢測血清中和抗體亦無變化。用柯薩奇病毒感染動物亦未見病理改變
        ，研究在繼續(xù)中
        。 
      新生兒嘔吐癥狀及其疾病診斷
      正常足月兒在出生后頭1─2天可出現(xiàn)嘔吐癥狀，嘔吐物為泡沫樣透明羊水或咖啡色物
        ，屬于咽下綜合征
        。年輕父母細(xì)致觀察寶寶嘔吐出現(xiàn)的時間、方式
        、嘔吐物性狀及并發(fā)癥有助于疾病(特別是先天性消化道畸形)的早期診斷
        。
      ?先天性食管閉鎖
      新生兒出生后喂食即吐，伴嗆咳
        、青紫
        ，提示先天性食管閉鎖。
      ?新生兒膈疝
      出生后不久即出現(xiàn)嘔吐
        、呼吸困難
        ，應(yīng)考慮新生兒膈疝。
      ?喂奶方法不當(dāng)
      喂奶方法不當(dāng)如喂奶過多
        、過急或水平式臥位喂奶
        ，使大量空氣進(jìn)入肺部，也是新生兒嘔吐的主要原因
        。
      ?先天性巨結(jié)腸
      出生后3─5天開始嘔吐
      ，嘔吐物中有膽汁和糞汁，無胎便或很少胎便
      ，應(yīng)考慮先天性巨結(jié)腸
      。
      ?胃食管返流
      喂奶后平臥時出現(xiàn)吐奶，而立位時減輕
      ，可診斷為胃食管返流
      。
      ?先天性肥厚性幽門狹窄
      出生2周后發(fā)生噴射狀嘔吐，且吐出物含胃液及奶塊
      ，并在右上腹摸到橄欖大小的硬腫塊
      ，可診斷為先天性肥厚性幽門狹窄
      。
      ?急性胃腸炎
      新生兒嘔吐伴腹瀉、發(fā)熱
      ，多見于急性胃腸炎
      。
      ?呼吸道感染
      嘔吐伴輕咳、流涕及呼吸急促
      ，說明有呼吸道感染(感冒和肺炎)
      。
      ?顱內(nèi)疾病
      噴射狀嘔吐且每天多達(dá)10次以上，并伴腦性尖叫
      、抽風(fēng)及前囟門凸起
      ，可診斷為顱內(nèi)疾病，多見于各種腦炎或腦膜炎及顱內(nèi)出血
      。
      ?嘔吐物嗆入氣道
      若嘔吐物從新生兒口鼻同時噴出
      ，容易引起窒息，甚至死亡
      。因此
      ，當(dāng)新生兒嘔吐時要防止嘔吐物嗆入氣道。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/159863.html.
      
          
      
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