多囊腎患者早期腎臟大小正常,后期則增大,并出現(xiàn)形態(tài)異常,如腎盂腎盞的異形,腎乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形,大小不一。
初起時腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫,隨病程進展而漸增多,最終令腎均由囊腫所占,腎臟可達足球大小。在光鏡下,囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu),從正常表現(xiàn)到腎小球硬化,小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等,這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下,囊腫上皮細胞顯示為二種形態(tài):一種與近端小管上皮細胞相似,另一種則類似于遠端小管。囊液一般較清晰,當出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時則可為膿性或血性。
多囊腎雙腎體積和重量明顯增大,約為正常的10倍左右。外形光滑,切面可見梭狀或柱狀囊腫,呈放射狀分布。上皮細胞呈柱形,與集合管上皮細胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實質(zhì)壓迫而變窄、變小。
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