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    多囊腎的病因
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-18 06:55:06
        
    

        
    
           
    多囊腎是遺傳性疾病
    。根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類
      。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見
      。ADPKD為常染色體顯性遺傳
    ，其特點(diǎn)為具有家族聚集性
    ，男女均可發(fā)病
    ，兩性受累機(jī)會(huì)相等
    ，連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者
    。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎
    ，是常見的多囊腎病。由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)日益深入
    ，預(yù)后明顯改善
    。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史
    。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎
    ，為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型
    ，可存活至兒童時(shí)代甚至成人
    。
    ADPKD 常見于成年時(shí)出現(xiàn)癥狀。囊腫在出生時(shí)即已存在
    ，隨時(shí)間推移逐漸長(zhǎng)大
    ，抑或在成年時(shí)發(fā)生和發(fā)展尚未完全闡明。但大多數(shù)患者的病變可能在胎兒時(shí)期即已存在
    。絕大多數(shù)為雙腎異常
    。兩側(cè)病變程度不一致。其特征是：全腎布滿大小不等的囊腫
    ，直徑由剛能分辨至數(shù)厘米不等。乳頭和錐體常難以辨認(rèn)
    。腎盂腎盞明顯變形
    。囊內(nèi)有尿樣液體，出血或感染時(shí)呈不同外觀
    。囊腫呈進(jìn)行性長(zhǎng)大
      ，可能與細(xì)胞增殖的相關(guān)過程、細(xì)胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關(guān)
      。ARPKD囊腫上皮細(xì)胞經(jīng)培養(yǎng)后顯示了與ADPKD不相同的性質(zhì)：ADPKD囊液中有內(nèi)毒素或Gram陰性細(xì)菌
      ，而ARPKD囊液中則無。
    間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu)
      ，從正常表現(xiàn)到腎小球硬化
      ，小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等
      ，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為
      。在電鏡下，囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài)：一種與近端小管上皮細(xì)胞相似
      ，另一種則類似于遠(yuǎn)端小管
      。囊液一般較清晰，當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時(shí)則可為膿性或血性
      。
    ARPKD雙腎體積和重量明顯增大
      ，約為正常的10倍左右。外形光滑
      ，切面可見梭狀或柱狀囊腫
      ，呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形
    ，與集合管皮皮細(xì)胞一致
    。腎盂和腎盞被膨脹的腎實(shí)質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū)
    ，呈彌漫性
    ，膽管擴(kuò)張伴結(jié)締組織增生，引起門脈周圍纖維化
    ，隨時(shí)間進(jìn)展
    ，出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大。
    

          
    本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/161323.html.
    
          
    
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