臨床上需要與大骨節(jié)病鑒別的疾病主要有2類,一類是引起關(guān)節(jié)粗大、疼痛的疾??;一類是引起軟骨內(nèi)成骨障礙、短肢畸形、身材矮小的疾病。鑒別時主要應(yīng)掌握各自疾病的特征,以及大骨節(jié)病有地區(qū)性等特點。
退行性骨關(guān)節(jié)?。ü顷P(guān)節(jié)炎、增生性關(guān)節(jié)炎)
其與晚期大骨節(jié)病的相同之處是有關(guān)節(jié)軟骨的退行性變和破壞脫落,發(fā)生關(guān)節(jié)疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)粗大、活動愛限制。
和大骨節(jié)病不同之處在于:
①多發(fā)生于40歲以后的成人,青年人少見,幾乎不見于兒童;
②無短指(趾)、短肢畸形;
③關(guān)節(jié)受累為非對稱性;
④肌萎縮不明顯。
大骨節(jié)病是發(fā)生于兒童,以關(guān)節(jié)軟骨、骺軟骨和骺軟骨板變性壞死為基本病變的地方性骨病。在我國,主要分布在東北至西藏的一個狹長高寒地帶。病因至今不完全清楚。在本病流行區(qū),土壤、糧食和人發(fā)中偏低的硒含量與病情有非常明顯的負(fù)相夫系。水中腐殖酸總量和腐殖酸(-OH)與病情有非常明顯的正相關(guān)系。大骨節(jié)病區(qū)飲水中微量元素不足、過剩和失衡可能是引起營養(yǎng)不良性改變的因素。此外,采用“吃糧、改水、講衛(wèi)生”預(yù)防大骨節(jié)病已取得良好效果。本病發(fā)病年齡較小,一般為3-15歲兒童,手、足和踝部發(fā)病率高。
[臨床表現(xiàn)]
典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運動受限和疼痛。發(fā)病年齡越早,關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關(guān)節(jié)。
[影像學(xué)表現(xiàn)]
本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下:
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴(kuò)展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。
3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關(guān)節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
[鑒別診斷]
大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、發(fā)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)依不同情況與軟骨發(fā)育不良、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。結(jié)合流行病學(xué)、臨床表現(xiàn),本病診斷不難
大骨節(jié)病是發(fā)生于兒童,以關(guān)節(jié)軟骨、骺軟骨和骺軟骨板變性壞死為基本病變的地方性骨病。在我國,主要分布在東北至西藏的一個狹長高寒地帶。病因至今不完全清楚。在本病流行區(qū),土壤、糧食和人發(fā)中偏低的硒含量與病情有非常明顯的負(fù)相夫系。水中腐殖酸總量和腐殖酸(-OH)與病情有非常明顯的正相關(guān)系。大骨節(jié)病區(qū)飲水中微量元素不足、過剩和失衡可能是引起營養(yǎng)不良性改變的因素。此外,采用“吃糧、改水、講衛(wèi)生”預(yù)防大骨節(jié)病已取得良好效果。本病發(fā)病年齡較小,一般為3-15歲兒童,手、足和踝部發(fā)病率高。
[臨床表現(xiàn)]
典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運動受限和疼痛。發(fā)病年齡越早,關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關(guān)節(jié)。
[影像學(xué)表現(xiàn)]
本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下:
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴(kuò)展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。
3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關(guān)節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
[鑒別診斷]
大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、發(fā)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)依不同情況與軟骨發(fā)育不良、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。結(jié)合流行病學(xué)、臨床表現(xiàn),本病診斷不難
大骨節(jié)病是發(fā)生于兒童,以關(guān)節(jié)軟骨、骺軟骨和骺軟骨板變性壞死為基本病變的地方性骨病。在我國,主要分布在東北至西藏的一個狹長高寒地帶。病因至今不完全清楚。在本病流行區(qū),土壤、糧食和人發(fā)中偏低的硒含量與病情有非常明顯的負(fù)相夫系。水中腐殖酸總量和腐殖酸(-OH)與病情有非常明顯的正相關(guān)系。大骨節(jié)病區(qū)飲水中微量元素不足、過剩和失衡可能是引起營養(yǎng)不良性改變的因素。此外,采用“吃糧、改水、講衛(wèi)生”預(yù)防大骨節(jié)病已取得良好效果。本病發(fā)病年齡較小,一般為3-15歲兒童,手、足和踝部發(fā)病率高。
[臨床表現(xiàn)]
典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運動受限和疼痛。發(fā)病年齡越早,關(guān)節(jié)變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關(guān)節(jié)。
[影像學(xué)表現(xiàn)]
本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關(guān)節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下:
1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關(guān)節(jié)無明顯變形。
2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴(kuò)展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。
3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關(guān)節(jié)粗大。
4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關(guān)節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。
5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。
[鑒別診斷]
大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、發(fā)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)依不同情況與軟骨發(fā)育不良、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。結(jié)合流行病學(xué)、臨床表現(xiàn),本病診斷不難。
祝早日康復(fù)。。。。。。。。。。。。。。。。
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