大骨節(jié)?。↘aschin-Beck?。┦且环N地方病,流行于我國北方地區(qū)。最早在東北發(fā)現(xiàn)此病,后來又在西北地區(qū)發(fā)現(xiàn)。在西北地區(qū),又稱柳拐子病。發(fā)病大都集中在一個地區(qū),成為疫區(qū)。本病大都發(fā)生在青少年時期,男性多見。在幼年時離開疫區(qū),很少發(fā)病,在12歲以后離開疫區(qū),也可得病,但發(fā)病較遲。
【治療措施】
大骨節(jié)病無法根治,亦不能抑制病變發(fā)展。對癥治療可以減輕疼痛。有明顯關節(jié)畸形者可用手術治療。因游離體引起交鎖和疼痛的,可摘除游離體。因骨唇過多過大而影響關節(jié)活動者,可將骨唇切除以改善功能。有關節(jié)內(nèi)翻、外翻者,可作截骨術。因多系雙側性或多發(fā)性病變,不宜作關節(jié)融合術。
【病因學】
大關節(jié)病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實。大多數(shù)人認為可能與谷物中的致病霉菌有關。動物實驗發(fā)現(xiàn):凡用帶有致病霉菌的谷物飼養(yǎng)的動物,其骨骼中所出現(xiàn)的病理改變與大關節(jié)病很相似。致病霉菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實。
【病理改變】
主要的病理變化為骨骺早期骨化??梢苑殖扇冢孩俟趋堪逄崆肮腔菏构趋堪迨チ苏5男螒B(tài),凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致,使骨骺板厚度不一;骨化的速度也不一致,使關節(jié)出現(xiàn)內(nèi)翻或外翻畸形。骨骺板的骨干側的骨皮質呈銳角。②骨骺與干骺端早融合。骨骺中心軟骨提前骨化,并向外圍擴展。有時中心軟骨破裂,干骺端成條狀凹陷,最后完全融合。③骨骺與骨骺板過早消失,骨骼停止生長,骨端變得粗大,扭曲。
【臨床表現(xiàn)】
若在少年時期發(fā)病,由于骨骺板提前骨化,使發(fā)育出現(xiàn)障礙,表現(xiàn)為侏儒型?;颊唧w型矮小,關節(jié)粗大,并有疼痛與活動受限,以踝關節(jié)發(fā)病最早,接著順序為手指關節(jié)、膝、肘、腕、足趾關節(jié)和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現(xiàn)膝內(nèi)翻,膝外翻或髖內(nèi)翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。
如果在青春后期發(fā)病,則畸形不明顯。主要表現(xiàn)為骨關節(jié)炎癥狀,關節(jié)腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,并時有交鎖癥狀,有時還可檢查到關節(jié)內(nèi)有游離體。成人下肢發(fā)病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。
X線片表現(xiàn)非常類似骨關節(jié)炎,以踝關節(jié)病變最為嚴重。早期可見關節(jié)間隙增寬,嚴重不整齊,關節(jié)內(nèi)有游離體。接著關節(jié)面的皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄。關節(jié)的邊緣出現(xiàn)明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質密,形態(tài)扁平,猶如缺血性壞死一般。此后距舟關節(jié)和距下關節(jié)都可以發(fā)生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節(jié)的髕股關節(jié)亦可以凹凸不平,邊緣長了許多骨唇,關節(jié)端粗大,關節(jié)內(nèi)有游離體。日久后,關節(jié)塌陷。髖關節(jié)有類似的變化,股骨頭呈缺血壞死狀并可有髖內(nèi)翻畸形。在手指,表現(xiàn)為關節(jié)端粗大,關節(jié)面高低不平,關節(jié)間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。
【預防】
在疫區(qū)加強糧食保管和處理,或疫區(qū)的糧食改由外區(qū)運入,可以明顯減少疾病。
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