初起時皮膚深層有豌豆至指頭大的硬性結(jié)節(jié),數(shù)目不定,常常為數(shù)個或數(shù)十個,直徑大小不等。隨著結(jié)節(jié)逐漸增大,皮膚表面往往略微高起,并且變成紅色或暗紅色的斑塊,邊界不清,病人無全身癥狀,只有輕微觸痛、脹痛。數(shù)月以后,硬結(jié)消退,并留有紅褐色色素沉著,部分結(jié)節(jié)融合形成較大的斑塊。部分硬斑漸漸軟化或破潰,皮膚上發(fā)生邊緣不整而內(nèi)陷的深潰瘍,周圍有浸潤。潰瘍基底為柔軟的暗紅色肉芽組織,潰瘍不易愈合,愈合后形成萎縮性瘢痕。瘢痕上常伴有色素沉著及色素減退。本病主要發(fā)生于青年婦女的小腿屈側(cè)面。臀部及其他部位也偶然發(fā)生。常對稱發(fā)生,病程慢性,往往舊的損害消退及愈合,新的損害相繼發(fā)生。往往硬節(jié)、潰瘍、疤痕及色素斑同時存在。在寒冷的季節(jié),此病容易反復(fù)發(fā)作。
結(jié)節(jié)性紅斑(Eryfhemamodosum)是一種急性炎癥性疾病,常侵犯雙下肢膝以下小腿內(nèi)側(cè),也可侵及小腿外側(cè)、膝以上大腿、甚至侵及上肢,頭面部少見。表現(xiàn)為肢體雙側(cè)對稱性或鮮紅色、或暗紅色、或紫紅色結(jié)節(jié)性損害,壓痛明顯,一般不癢。是由某種原因所致的真皮深層或皮下組織的局限性血管炎。該病可以是一種單獨的疾病,也可以是某些全身性疾病的一種皮膚表現(xiàn)。本病好發(fā)于青年女性,某些患有全身性疾病的男性患者(如白塞氏?。┮部捎薪Y(jié)節(jié)性紅斑的表現(xiàn),一般以秋冬寒冷季節(jié)發(fā)病為多。 結(jié)節(jié)性紅斑的病因有哪些? 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對其病因尚不明了,可能是由于多種因素激發(fā)機體自身免疫系統(tǒng)而發(fā)生的一種皮膚免疫反應(yīng);某些治病細菌如鏈球菌和結(jié)核桿菌等也可能導(dǎo)致該病發(fā)生。一般認為該病多與感染、藥物、全身性或內(nèi)臟性疾病等有關(guān),但仍有大約50%左右的患者無明顯原因。最值得重視的原因有兩方面:即感染和自身免疫反應(yīng)。感染是本病最常見的病因之一。某些患者抗鏈“O”值高于正常,或發(fā)病前曾有上呼吸道感染病史,提示有鏈球菌感染的可能。另外,該病也可能是由真菌或結(jié)核菌感染所致。自身免疫性全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏(Behcet)病、潰瘍性結(jié)腸炎、白血病及其他惡性腫瘤等,也可伴發(fā)結(jié)節(jié)性紅斑樣病變,特別是白塞氏病,結(jié)節(jié)性紅斑常作為其特征性表現(xiàn)之一而具有診斷學(xué)價值。 結(jié)節(jié)性紅斑的病理改變?nèi)绾? 結(jié)節(jié)性紅斑的發(fā)病機理,有人將其視為一種變態(tài)反應(yīng),屬于遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)范疇,但也可能與第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān);也有人認為其發(fā)病是由于自身免疫反應(yīng)在皮膚表現(xiàn)的結(jié)果。本病組織病理學(xué)檢查結(jié)果,為真皮和皮下組織的炎癥病變。總的來說,其主要表現(xiàn)是血管炎,多發(fā)生在較大的小靜脈血管內(nèi)壁,有炎性細胞浸潤及內(nèi)皮細胞增生,但一般血管腔通暢,不發(fā)生閉塞,也無血栓形成。血管周圍也可有炎癥細胞浸潤,早期以嗜中性粒細胞為主,晚期則淋巴細胞增多。結(jié)節(jié)性紅斑有哪些臨床表現(xiàn)?結(jié)節(jié)性紅斑常見于青壯年,尤以女性為多,男女之比約1.3比6;一般容易在春天或秋冬季發(fā)病。不少患者于發(fā)病前1~2周可有上呼吸道感染癥狀。全身癥狀往往有渾身不適、乏力、低熱、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛等。如伴隨有其他全身性自身免疫性疾病,則伴有原發(fā)疾病的表現(xiàn)。 結(jié)節(jié)性紅斑可急性發(fā)病,也可隱襲起病。皮損好發(fā)于小腿伸側(cè),有時大腿下段和臀部亦可波及,少數(shù)患者上肢也可受累,但顏面部位通常不受侵犯。 發(fā)病時皮下結(jié)節(jié)周圍出現(xiàn)紅斑,紅斑中央可觸及硬結(jié)。最初紅斑顏色多呈鮮紅色,約經(jīng)2周左右后,逐漸變成暗紅色或淡紫紅色;結(jié)節(jié)性紅斑數(shù)目多少不定,小的如花生米粒大,大的如核桃大,局部可有多個結(jié)節(jié)聚集,或散在對稱性分布。結(jié)節(jié)一般不會破潰,相互鄰近的結(jié)節(jié)可以彼此融合可形成較大硬塊。如果局部血管受壓,靜脈回流受阻,可引起小腿下部輕度水腫。結(jié)節(jié)處自覺有痛感,尤其是觸壓痛比較明顯。經(jīng)過3~6周后,結(jié)節(jié)逐漸消退,但屢見再發(fā),呈此起彼伏之勢,且消退后紅斑處會留有色素沉著,即皮膚有暗褐色斑紋,但此時一般無痛癢感覺,愈后不留瘢痕。此后復(fù)發(fā)時可見新的皮下結(jié)節(jié)分批分期不斷出現(xiàn),使病情遷延不已,長期不愈。結(jié)節(jié)性紅斑如何確診,需作哪些檢查?結(jié)節(jié)性紅斑無特異性實驗室檢查,主要依據(jù)臨床表現(xiàn),一般診斷不難。某些患者可呈血沉加快,抗鏈“O”值升高;如系結(jié)核菌所致者,結(jié)核菌素試驗為強陽性。如系其他結(jié)締組織病的伴有癥狀,還可見原發(fā)疾病的一些檢查異常結(jié)果。 結(jié)節(jié)性紅斑需與哪些疾病相鑒別? 本病常須與硬紅斑鑒別。后者皮損好發(fā)于小腿屈側(cè),可破潰,愈后留疤痕,自覺疼痛較輕,病程為慢性經(jīng)過。組織病理學(xué)檢查呈結(jié)核性改變,且病變部位的血管之管壁有炎癥浸潤、增厚、管腔閉塞和血栓形成。 怎樣防止本病復(fù)發(fā)? 預(yù)防本病應(yīng)注意避免外界風(fēng)、濕、寒、熱、邪氣的侵襲,患病者應(yīng)適當(dāng)休息,抬高肢體以減輕局部水腫。 怎樣治療結(jié)節(jié)性紅斑? 1、查清病因,對因治療,有的放失。 2、急性發(fā)作期應(yīng)盡量臥床休息,抬高患肢或盡量減少活動,避免較劇烈的運動。 西醫(yī)治療 1、如系感染所致者,可選用抗生素;如系結(jié)核菌引起者,可行抗結(jié)核治療。 2、皮質(zhì)類固醇激素:如系自身免疫反應(yīng)性疾病,可慎重選用。 中醫(yī)治療 本病相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)“濕毒流注”、“下注瘡”、“瓜藤纏”等病證范疇。其病多因素體血分有熱,外受濕邪,濕熱蘊結(jié),導(dǎo)致脈絡(luò)阻塞,氣血凝滯所致。
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 結(jié)節(jié)性脂膜炎的別名 7 分類 8 ICD號 9 流行病學(xué) 10 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因 10.1 與脂肪代謝障礙有關(guān) 10.2 與變態(tài)反應(yīng)有關(guān) 10.3 伴發(fā)于自身免疫病 10.4 其他 11 發(fā)病機制 11.1 急性炎癥期 11.2 巨噬細胞期 11.3 纖維化期 12 結(jié)節(jié)性脂膜炎的臨床表現(xiàn) 12.1 皮膚損害 12.2 系統(tǒng)損害 13 結(jié)節(jié)性脂膜炎的并發(fā)癥 14 實驗室檢查 14.1 常規(guī)檢查 14.2 病理檢查 15 輔助檢查 16 結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷 17 鑒別診斷 17.1 結(jié)節(jié)性紅斑 17.2 Sweet綜合征 17.3 胰腺炎或胰腺癌發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)性脂肪壞死癥 17.4 皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤 17.5 硬紅斑 17.6 皮下脂質(zhì)肉芽腫病 17.7 其他 18 結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療 18.1 一般治療 18.2 藥物治療 18.2.1 皮質(zhì)類固醇 18.2.2 細胞毒藥物 18.2.3 抗瘧藥 18.2.4 非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥 18.2.5 飽和碘化鉀 18.2.6 其他 19 預(yù)后 20 結(jié)節(jié)性脂膜炎的預(yù)防 21 相關(guān)藥品 22 相關(guān)檢查 附: 1 治療結(jié)節(jié)性脂膜炎的中成藥 1 拼音 jié jíe xìng zhī mó yán
2 英文參考 nodular panniculitis
3 概述 結(jié)節(jié)性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎、WeberChristian病或回歸熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反復(fù)發(fā)作的皮下脂肪層炎性結(jié)節(jié)或斑塊,伴發(fā)熱等全身癥狀為特征的一種疾病。
結(jié)節(jié)性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次報道,1952年Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征,1928年Christian又強調(diào)了發(fā)熱性。以后發(fā)現(xiàn)有一部分病例并無發(fā)熱,國內(nèi)也有類似報道。本病臨床并非罕見,因其臨床表現(xiàn)多樣化,結(jié)節(jié)性脂膜炎可發(fā)生于任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5:1,不易被認識而常致誤診。
結(jié)節(jié)性脂膜炎尚無特效療法。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40~60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。
結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)作時有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累的結(jié)節(jié)性脂膜炎患者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最后痊愈。
結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因未明,應(yīng)預(yù)防誘發(fā)因素,如感染、藥物、外傷等。
4 疾病名稱 結(jié)節(jié)性脂膜炎
5 英文名稱 nodular panniculitis
6 結(jié)節(jié)性脂膜炎的別名 relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis;WeberChristian病;回歸熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎
7 分類 皮膚科 > 結(jié)締組織病及有關(guān)免疫性疾病
8 ICD號 L99.8*
9 流行病學(xué) 結(jié)節(jié)性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次報道,1928年Christian又強調(diào)了發(fā)熱性。1952年Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征,結(jié)節(jié)性脂膜炎可發(fā)生于任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5:1,不易被認識而常致誤診。
10 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因尚不明,可能與下列因素有關(guān):
11 發(fā)病機制 有人認為成人結(jié)節(jié)性脂膜炎病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān),胰酶釋放至循環(huán)中,引起遠外脂肪組織的溶解、壞死,病損內(nèi)可測得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結(jié)締組織病并存的報道,部分可能系LE的一種異形。
結(jié)節(jié)性脂膜炎以脂肪細胞的壞死和變性為特征。根據(jù)病損演變,在病理學(xué)變化上可分3期:
12 結(jié)節(jié)性脂膜炎的臨床表現(xiàn)
另有一種結(jié)節(jié)性脂膜炎的變異型稱為皮下脂質(zhì)肉芽腫?。╨ipogranulomatosis subcutanea),即RothmannMakai綜合征,這是一種特異性局限性脂膜炎,比較罕見。主要發(fā)生于兒童及肥胖的中年女性,結(jié)節(jié)散在,消退后無萎縮和凹陷,不發(fā)熱,無全身癥狀,整個病程6~12個月,最后自愈。
經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消退,消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著。這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維經(jīng)的結(jié)果。結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù) 作發(fā)病有發(fā)熱,熱型不定,有低熱、不規(guī)則熱或高熱,高者可達40℃,呈弛張熱型,持續(xù)1—2周逐漸下降。除發(fā)熱外,還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。
Winkelmann和Bowie報告了系統(tǒng)損害中的一種結(jié)節(jié)性脂膜炎的變異型,稱為組織細胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一種良性組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)伴高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出凝血異常。本病病情危重,呈進行性加劇,病人的出血性死亡與彌漫性血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。組織病理的特點為“豆袋細胞”,即組織細胞吞噬紅細胞等其他血細胞后形成的特殊結(jié)構(gòu)。本病與結(jié)節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細胞。
13 結(jié)節(jié)性脂膜炎的并發(fā)癥 內(nèi)臟廣泛受累的結(jié)節(jié)性脂膜炎患者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
14 實驗室檢查
15 輔助檢查 應(yīng)做X線胸片、B超、腦電圖和腦CT檢查。
16 結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷 結(jié)節(jié)性脂膜炎好發(fā)于青壯年女性,皮下結(jié)節(jié)成批反復(fù)發(fā)生,結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛,伴有發(fā)熱等全身癥狀,結(jié)節(jié)消退后局部皮膚發(fā)生凹陷,結(jié)合第2期組織病理象可以確診。
17 鑒別診斷
18 結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療 結(jié)節(jié)性脂膜炎尚無特效療法。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40~60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。
18.2.2 (2)細胞毒藥物 細胞毒藥物對于嚴重的或用皮質(zhì)類固醇無效的結(jié)節(jié)性脂膜炎病例,可加用細胞毒藥物或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合治療。常用的有環(huán)鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年來報道用環(huán)孢素治療漸增多,其機制為選擇性抑制T細胞IL2基因的轉(zhuǎn)錄,從而抑制T細胞功能;還能抑制巨噬細胞吞噬功能。在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇無效或伴有糖尿病不等使用皮質(zhì)類固醇禁忌證時可考慮使用,對組織細胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者可作為首選藥物。用法為開始時環(huán)孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐漸減量,減至最小有效量作為維持量,維持治療4個月左右。小劑量環(huán)孢素〔2~3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質(zhì)類固醇(潑尼松10~20mg/d)聯(lián)合治療能達到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果。
18.2.3 (3)抗瘧藥 氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2~0.4g/d。在結(jié)節(jié)性脂膜炎病情趨于穩(wěn)定、皮質(zhì)類固醇減量時加用可預(yù)防病情反復(fù)和減少皮質(zhì)類固醇用量。
18.2.4 (4)非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥 結(jié)節(jié)性脂膜炎伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛時可用于對癥治療。
18.2.5 (5)飽和碘化鉀 有學(xué)者建議用飽和碘化鉀,劑量從每天1滴漸增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。
18.2.6 (6)其他 針對相關(guān)器官的損害采取相應(yīng)的對癥治療。對于內(nèi)臟損害嚴重,尤其是組織細胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者,加強支持治療。出血嚴重可補充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG)對組織細胞吞噬性脂膜炎(CHP)的治療有幫助。
19 預(yù)后 結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)作時有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累的結(jié)節(jié)性脂膜炎患者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最后痊愈。
20 結(jié)節(jié)性脂膜炎的預(yù)防 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因未明,應(yīng)預(yù)防誘發(fā)因素,如感染、藥物、外傷等。
21 相關(guān)藥品 胰酶、磺胺、奎寧、胰蛋白酶、膠原、潑尼松、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、氯喹、羥氯喹、碘化鉀、人血丙種球蛋白
22 相關(guān)檢查 淀粉酶、漿細胞、胰蛋白酶、尿淀粉酶、淋巴細胞轉(zhuǎn)化率
治療結(jié)節(jié)性脂膜炎的中成藥 五妙水仙膏 :本品具有去腐生新,清熱解毒的作用。主治毛囊炎、結(jié)節(jié)性癢疹、尋常疣、神經(jīng)性皮炎等。用法與用量:外用藥...
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川芎嗪
目錄 1 拼音 2 概述 3 結(jié)節(jié)紅斑 4 復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 5 癥狀 1 拼音 zhī mó yán
2 概述 脂膜炎是皮下脂肪組織反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性非化膿性炎癥和壞死,又名復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、Weber—Christian病。比較少見??煞譃殚g隔脂膜炎和小葉脂膜炎兩類,前者包括結(jié)節(jié)紅斑及其變型、亞急性移行性脂膜炎,主要病變是脂肪小葉間隔及小靜脈的炎癥;后者則包括反復(fù)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、硬紅斑、胰腺疾病性脂膜炎及系統(tǒng)性血管炎時的脂膜炎,病變累及脂肪小葉中央小動脈,炎癥可波及全小葉。
本病可能是機體對某些外因,如外傷、寒冷、毒性物質(zhì)或感染的一種非特異性反應(yīng),多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)病、糖尿病等系統(tǒng)性疾病和服用某些藥物之后,可能在上述因素影響下產(chǎn)生對變性脂肪組織的自身免疫反應(yīng)。部分患者伴發(fā)血管炎,可能是變應(yīng)性血管炎的一種。病理改變主要表現(xiàn)為脂肪組織水腫、細胞浸潤、壞死、血管周圍炎和血管內(nèi)皮細胞增生。
3 結(jié)節(jié)紅斑 多發(fā)于兒童及青中年女性。表現(xiàn)為小腿伸側(cè)對稱性皮下結(jié)節(jié),直徑0.5~7.0cm,局部有紅腫熱痛,治愈后出現(xiàn)皮膚色素沉著,但無脂肪萎縮。可有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、食欲不振等全身癥狀。單一皮下結(jié)節(jié)可于數(shù)日消退,但新的皮損可不斷出現(xiàn),遷延數(shù)周或數(shù)月。伴發(fā)全身疾病者,常呈慢性或復(fù)發(fā)過程。在我國約1/3病例伴發(fā)于結(jié)核菌或鏈球菌感染。組織胞漿菌、球孢子菌等霉菌感染、全身性結(jié)節(jié)病亦可伴發(fā)結(jié)節(jié)紅斑。對有明確病因的病例,治療應(yīng)針對原發(fā)病;病因不明時,可予對癥治療,包括抬高患肢,使用非激素類抗炎藥。本病不累及內(nèi)臟,預(yù)后良好。
4 復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 多在40~60歲發(fā)病,女多于男,為3:1。皮下結(jié)節(jié)主要在下肢、臀部或軀干,大小不等,局部有紅腫熱痛,有時形成潰瘍,愈合后多殘留瘢痕和皮下脂肪萎縮。部分病例炎癥累及腹腔或腹膜后脂肪組織,出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉,甚至腸穿孔。骨髓受累時可有骨痛、貧血、白細胞增多或減少。個別患者病變波及心包?;颊叨嘤邪l(fā)熱、消瘦、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。腎上腺皮質(zhì)激素治療可使部分患者癥狀緩解,但??蓮?fù)發(fā)。僅累及皮膚者,預(yù)后良好。偶有內(nèi)臟受損者,則可致死。
5 癥狀
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