根據(jù)小腿屈側(cè)面對(duì)稱分布的皮下結(jié)節(jié)伴觸痛,多見于青年女性,冬季發(fā)病,好發(fā)于小腿屈側(cè),損害初常在小腿屈側(cè)發(fā)豆大至指頭大的硬結(jié),炎癥累及皮膚而高起皮面,呈暗灰色或紫蘭色的斑塊,境界不清,固定且硬。自覺(jué)痛脹,可破潰,溢出膿性物,難于愈合,愈后遺留萎縮性瘢,可以診斷,但需與以下疾病相鑒別:結(jié)節(jié)性紅斑損害常常發(fā)生雙小腿伸側(cè)面的結(jié)節(jié),表面皮膚呈鮮紅色,無(wú)潰瘍發(fā)生。結(jié)節(jié)有自發(fā)痛及觸痛,病程較短,常伴有關(guān)節(jié)痛及發(fā)熱等其他癥狀。瘰疬性皮膚結(jié)核往往發(fā)生在頸部及胸部上側(cè),常單側(cè)發(fā)生。小腿紅紺病為小腿下部彌漫性對(duì)稱性青紫斑,無(wú)結(jié)節(jié)及潰瘍發(fā)生,往往寒冷季節(jié)發(fā)病。梅毒性樹膠腫損害常不對(duì)稱,結(jié)節(jié)堅(jiān)硬,發(fā)展較快,潰瘍邊緣銳利,基底有壞死組織及樹膠樣分泌物。有性接觸史,梅毒血清反應(yīng)陽(yáng)性。
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預(yù)防原則:主要是發(fā)動(dòng)群眾,大力宣傳結(jié)核病的防治知識(shí),定期進(jìn)行健康檢查,早診斷,早治療,消滅傳染源,杜絕傳染途徑。開展卡介苗預(yù)防接種,增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力。
目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 疾病名稱 5 英文名稱 6 結(jié)節(jié)性脂膜炎的別名 7 分類 8 ICD號(hào) 9 流行病學(xué) 10 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因 10.1 與脂肪代謝障礙有關(guān) 10.2 與變態(tài)反應(yīng)有關(guān) 10.3 伴發(fā)于自身免疫病 10.4 其他 11 發(fā)病機(jī)制 11.1 急性炎癥期 11.2 巨噬細(xì)胞期 11.3 纖維化期 12 結(jié)節(jié)性脂膜炎的臨床表現(xiàn) 12.1 皮膚損害 12.2 系統(tǒng)損害 13 結(jié)節(jié)性脂膜炎的并發(fā)癥 14 實(shí)驗(yàn)室檢查 14.1 常規(guī)檢查 14.2 病理檢查 15 輔助檢查 16 結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷 17 鑒別診斷 17.1 結(jié)節(jié)性紅斑 17.2 Sweet綜合征 17.3 胰腺炎或胰腺癌發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)性脂肪壞死癥 17.4 皮下脂膜炎性T細(xì)胞淋巴瘤 17.5 硬紅斑 17.6 皮下脂質(zhì)肉芽腫病 17.7 其他 18 結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療 18.1 一般治療 18.2 藥物治療 18.2.1 皮質(zhì)類固醇 18.2.2 細(xì)胞毒藥物 18.2.3 抗瘧藥 18.2.4 非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥 18.2.5 飽和碘化鉀 18.2.6 其他 19 預(yù)后 20 結(jié)節(jié)性脂膜炎的預(yù)防 21 相關(guān)藥品 22 相關(guān)檢查 附: 1 治療結(jié)節(jié)性脂膜炎的中成藥 1 拼音 jié jíe xìng zhī mó yán
2 英文參考 nodular panniculitis
3 概述 結(jié)節(jié)性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎、WeberChristian病或回歸熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反復(fù)發(fā)作的皮下脂肪層炎性結(jié)節(jié)或斑塊,伴發(fā)熱等全身癥狀為特征的一種疾病。
結(jié)節(jié)性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次報(bào)道,1952年Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征,1928年Christian又強(qiáng)調(diào)了發(fā)熱性。以后發(fā)現(xiàn)有一部分病例并無(wú)發(fā)熱,國(guó)內(nèi)也有類似報(bào)道。本病臨床并非罕見,因其臨床表現(xiàn)多樣化,結(jié)節(jié)性脂膜炎可發(fā)生于任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5:1,不易被認(rèn)識(shí)而常致誤診。
結(jié)節(jié)性脂膜炎尚無(wú)特效療法。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40~60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。
結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)作時(shí)有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累的結(jié)節(jié)性脂膜炎患者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個(gè)病程6~12個(gè)月,最后痊愈。
結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因未明,應(yīng)預(yù)防誘發(fā)因素,如感染、藥物、外傷等。
4 疾病名稱 結(jié)節(jié)性脂膜炎
5 英文名稱 nodular panniculitis
6 結(jié)節(jié)性脂膜炎的別名 relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis;WeberChristian?。换貧w熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎
7 分類 皮膚科 > 結(jié)締組織病及有關(guān)免疫性疾病
8 ICD號(hào) L99.8*
9 流行病學(xué) 結(jié)節(jié)性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次報(bào)道,1928年Christian又強(qiáng)調(diào)了發(fā)熱性。1952年Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征,結(jié)節(jié)性脂膜炎可發(fā)生于任何年齡,但以30~50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5:1,不易被認(rèn)識(shí)而常致誤診。
10 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因尚不明,可能與下列因素有關(guān):
11 發(fā)病機(jī)制 有人認(rèn)為成人結(jié)節(jié)性脂膜炎病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān),胰酶釋放至循環(huán)中,引起遠(yuǎn)外脂肪組織的溶解、壞死,病損內(nèi)可測(cè)得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結(jié)締組織病并存的報(bào)道,部分可能系LE的一種異形。
結(jié)節(jié)性脂膜炎以脂肪細(xì)胞的壞死和變性為特征。根據(jù)病損演變,在病理學(xué)變化上可分3期:
12 結(jié)節(jié)性脂膜炎的臨床表現(xiàn)
另有一種結(jié)節(jié)性脂膜炎的變異型稱為皮下脂質(zhì)肉芽腫?。╨ipogranulomatosis subcutanea),即RothmannMakai綜合征,這是一種特異性局限性脂膜炎,比較罕見。主要發(fā)生于兒童及肥胖的中年女性,結(jié)節(jié)散在,消退后無(wú)萎縮和凹陷,不發(fā)熱,無(wú)全身癥狀,整個(gè)病程6~12個(gè)月,最后自愈。
經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消退,消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著。這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維經(jīng)的結(jié)果。結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù) 作發(fā)病有發(fā)熱,熱型不定,有低熱、不規(guī)則熱或高熱,高者可達(dá)40℃,呈弛張熱型,持續(xù)1—2周逐漸下降。除發(fā)熱外,還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。
Winkelmann和Bowie報(bào)告了系統(tǒng)損害中的一種結(jié)節(jié)性脂膜炎的變異型,稱為組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一種良性組織細(xì)胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)伴高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、出凝血異常。本病病情危重,呈進(jìn)行性加劇,病人的出血性死亡與彌漫性血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。組織病理的特點(diǎn)為“豆袋細(xì)胞”,即組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞等其他血細(xì)胞后形成的特殊結(jié)構(gòu)。本病與結(jié)節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細(xì)胞。
13 結(jié)節(jié)性脂膜炎的并發(fā)癥 內(nèi)臟廣泛受累的結(jié)節(jié)性脂膜炎患者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
14 實(shí)驗(yàn)室檢查
15 輔助檢查 應(yīng)做X線胸片、B超、腦電圖和腦CT檢查。
16 結(jié)節(jié)性脂膜炎的診斷 結(jié)節(jié)性脂膜炎好發(fā)于青壯年女性,皮下結(jié)節(jié)成批反復(fù)發(fā)生,結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛,伴有發(fā)熱等全身癥狀,結(jié)節(jié)消退后局部皮膚發(fā)生凹陷,結(jié)合第2期組織病理象可以確診。
17 鑒別診斷
18 結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療 結(jié)節(jié)性脂膜炎尚無(wú)特效療法。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40~60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。
18.2.2 (2)細(xì)胞毒藥物 細(xì)胞毒藥物對(duì)于嚴(yán)重的或用皮質(zhì)類固醇無(wú)效的結(jié)節(jié)性脂膜炎病例,可加用細(xì)胞毒藥物或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合治療。常用的有環(huán)鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年來(lái)報(bào)道用環(huán)孢素治療漸增多,其機(jī)制為選擇性抑制T細(xì)胞IL2基因的轉(zhuǎn)錄,從而抑制T細(xì)胞功能;還能抑制巨噬細(xì)胞吞噬功能。在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇無(wú)效或伴有糖尿病不等使用皮質(zhì)類固醇禁忌證時(shí)可考慮使用,對(duì)組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者可作為首選藥物。用法為開始時(shí)環(huán)孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐漸減量,減至最小有效量作為維持量,維持治療4個(gè)月左右。小劑量環(huán)孢素〔2~3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質(zhì)類固醇(潑尼松10~20mg/d)聯(lián)合治療能達(dá)到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果。
18.2.3 (3)抗瘧藥 氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2~0.4g/d。在結(jié)節(jié)性脂膜炎病情趨于穩(wěn)定、皮質(zhì)類固醇減量時(shí)加用可預(yù)防病情反復(fù)和減少皮質(zhì)類固醇用量。
18.2.4 (4)非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥 結(jié)節(jié)性脂膜炎伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛時(shí)可用于對(duì)癥治療。
18.2.5 (5)飽和碘化鉀 有學(xué)者建議用飽和碘化鉀,劑量從每天1滴漸增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。
18.2.6 (6)其他 針對(duì)相關(guān)器官的損害采取相應(yīng)的對(duì)癥治療。對(duì)于內(nèi)臟損害嚴(yán)重,尤其是組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(CHP)患者,加強(qiáng)支持治療。出血嚴(yán)重可補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG)對(duì)組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎(CHP)的治療有幫助。
19 預(yù)后 結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)作時(shí)有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累的結(jié)節(jié)性脂膜炎患者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個(gè)病程6~12個(gè)月,最后痊愈。
20 結(jié)節(jié)性脂膜炎的預(yù)防 結(jié)節(jié)性脂膜炎的病因未明,應(yīng)預(yù)防誘發(fā)因素,如感染、藥物、外傷等。
21 相關(guān)藥品 胰酶、磺胺、奎寧、胰蛋白酶、膠原、潑尼松、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、氯喹、羥氯喹、碘化鉀、人血丙種球蛋白
22 相關(guān)檢查 淀粉酶、漿細(xì)胞、胰蛋白酶、尿淀粉酶、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率
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