一般發(fā)病急,約1/3患者在皮損前1周出現(xiàn)發(fā)熱、不適、咽痛、流涕、咳嗽等前驅(qū)癥狀。
輕型皮損以丘疹型為主,開始時(shí)為暗紅色斑丘疹,逐漸增大至0.5~1cm直徑,邊緣部出現(xiàn)兩圈以上的同心圓性紅斑,中心為紺色或出血性水腫斑塊,稱為靶形或虹膜狀(iris)損害,為本病診斷的依據(jù),典型者對(duì)稱頒布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少數(shù)可在面部與后背出現(xiàn),一般以手背為最好發(fā)部位。皮損在發(fā)病后5~10天內(nèi)成批出現(xiàn),2~3周后可自行消退。偶見有水皰及大皰性損害,但數(shù)目較少。偶爾侵及口腔粘膜,出現(xiàn)大皰或糜爛面,數(shù)目不多。本型多形性紅斑愈后常易復(fù)發(fā)。
重型 亦稱Stevens Johnson綜合征。起病急驟,伴高熱、頭痛、全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀。皮損炎癥反應(yīng)重,以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害為主,損害甚易糜爛結(jié)痂,可廣泛分布于全身,并以腔口周圍為著。粘膜常廣泛性嚴(yán)重受累,包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛門、呼吸道等處粘膜,出現(xiàn)大皰、糜爛出血或潰瘍。
全身癥狀嚴(yán)重,短期內(nèi)可進(jìn)入衰竭狀態(tài)。并發(fā)癥最常見者為眼損害,包括嚴(yán)重性卡他性或膿性結(jié)合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎,10%可失明。若內(nèi)臟受累嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡,病死率5%~15%,主要死于肺部炎癥與腎功能衰竭。重癥型病程約3~6周,愈后復(fù)發(fā)者少。
大多數(shù)病例是單純皰疹病毒感染的反應(yīng)引起。有三分之二的人在多形性紅斑出現(xiàn)之前都有單純皰疹感染引起的感冒癥狀。不清楚其他的感染疾病是否也可以引起多形性紅斑。單純皰疹病毒導(dǎo)致本病的機(jī)制不清,但可能是某種類型的變態(tài)反應(yīng)。
一種急性炎癥性皮膚病。皮疹為多形性,有紅斑、丘疹、水皰、大皰等,又稱滲出性多形性紅斑。本病比較常見,春、秋好發(fā)。女性患者多于男性,多見于兒童及青年。預(yù)后良好,一般可自愈,但有的可以再發(fā)。
多形性紅斑是一種以高出皮膚呈靶形的紅斑為特征的皮膚病,常對(duì)稱分布。
本病有50%可能是單純皰疹病毒引起。常在多形性紅斑出現(xiàn)以前有明顯的該病毒感染。其余的病因可能有藥物(最常見的是青霉素、含磺胺的抗生素和巴比妥類)和其他感染性疾病(如柯薩奇病毒或??刹《靖腥?、支原體肺炎、鸚鵡熱和組織胞漿菌?。?。
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多形紅斑病又稱滲出性多形紅斑,是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性 ,常伴粘膜損害,其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發(fā),易復(fù)發(fā)。10-30歲發(fā)病率最高。
[病因及發(fā)病機(jī)理]
病因尚未明了,誘發(fā)因素有:
(1)感染 為較常見的誘因,其中最常見的為單純皰疹病毒感染,一些細(xì)菌、真菌、支原體和原蟲感染亦可誘發(fā)。
(2)藥物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進(jìn)食變質(zhì)的魚類、肉類。
(3) 物理因素 如寒冷、日光、放射線等。
(4)一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。
發(fā)病機(jī)理:目前一般認(rèn)為本病是外來抗原激發(fā)了機(jī)體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷。
[臨床表現(xiàn)]
前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時(shí)內(nèi)發(fā)生,對(duì)稱分布,好發(fā)于口鼻周圍、手足背、前臂及小腿伸側(cè),亦可見于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰,重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感??凇⒈?、眼及外生殖器粘膜可受累,出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類型皮損為主,同時(shí)兼有其它類型皮損。按皮損特點(diǎn),臨床分為三型。
(一) 斑疹-丘疹型 此型最常見,初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展,1-2日后中央變成暗紫色,或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特征性損害。皮損呈對(duì)稱分布,手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ,全身癥狀輕微。
(二)水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上,此時(shí)皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周圍繞暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛??沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。
(三)重癥型 又稱Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛??凇⒈?、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重??凇⒈钦衬こ霈F(xiàn)水皰糜爛,眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染,甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時(shí)而引起死亡。
[組織病理]
可見角朊細(xì)胞部分壞死,基底細(xì)胞液化變性形成表皮下水皰,細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變,血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞。
[診斷及鑒別診斷]
根據(jù)皮損特征,結(jié)合好發(fā)部位,一般診斷不難。應(yīng)注意仔細(xì)詢問病史,尋找誘因。需與以下疾病鑒別:
(一) 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位,皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑,重者可出現(xiàn)水皰、糜爛,但一般無虹膜樣損害,不伴有粘膜損害。
(二)藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似,但有明確服藥史,無季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。
(三) 中毒性表皮壞死松解(Lyell?。?應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇,經(jīng)過迅速,皮疹初始于面、頸及胸部,迅速波及全身,皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死,皮膚呈暗自紅色,尼氏征陽性。
[防 治]
(一)尋找及去除誘因 :如清除體內(nèi)感染灶,停用可疑致敏藥物。
(二)輕型病例一般給予對(duì)癥治療,如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等,外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類固醇霜?jiǎng)?
(三) 重癥病例應(yīng)及時(shí)給予足量皮質(zhì)類固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素,皮膚粘膜糜爛嚴(yán)重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染,但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時(shí)應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法,保持水、電介質(zhì)平衡,改善全身營(yíng)養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護(hù)理,保持好口腔清潔,可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進(jìn)食者,進(jìn)食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥,要及時(shí)清理分泌物,用抗生素和可的松眼藥水交替點(diǎn)眼,夜間可用紅霉素眼膏。對(duì)皮膚大皰應(yīng)抽取皰液,糜爛滲出多時(shí)用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。
多形性紅斑又稱滲出性多形紅斑,中醫(yī)稱“貓眼瘡”或“雁瘡”,是一種急性自限性炎癥性皮膚病。常伴發(fā)粘膜損害,皮疹呈多形性,典型損害為靶形或者虹膜狀紅斑。
臨床表現(xiàn),患者發(fā)病前常有倦怠、發(fā)熱、頭痛、咽喉痛、關(guān)節(jié)痛及咳嗽等前驅(qū)癥狀。
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