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天皰瘡有哪些臨床表現(xiàn)
？

佚名 2023-12-09 12:52:22

本病好發(fā)生于30－50歲

。無明顯性別差異
。目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡
，約占2／3。2．落葉型天皰瘡
。紅斑型天皰瘡，約占15％
。增殖型天皰瘡
，約占3％。

（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰

，有時可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛
，皰液開始清亮
，以后混濁含有血液
，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛
、常有特異的腥臭。在外力作用下
，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰
，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性
。其發(fā)生機理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力
。一般僅有輕癢
，治療后留有色素沉著
，不留疤。約有80％患者累及口腔
，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣
，燒灼痛明顯
、常常是本病的早期癥狀
。皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身
，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面
，易并發(fā)感染、發(fā)燒
、全身衰弱等癥狀。

（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型

，皮損好發(fā)生于頭面、腋下
、胸背等處
。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性
，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生
，表面污穢，結(jié)痂
、有惡臭。常侵犯口腔
、鼻腔
、陰唇
、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面
。自覺癥狀不明顯
，有時伴有高熱等全身癥狀
。病變時輕時重
，往往持續(xù)多年
。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行
。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別
，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。

（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰

，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂
，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫
，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮
，類似剝脫皮炎損害
。Nikolsky征陽性
。皮損多發(fā)生于頭
、顏面
、胸、背部
?div id="m50uktp" class="box-center"> ？谇徽衬ず苌偈芾?div id="m50uktp" class="box-center"> 。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一
。

（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型

，以紅斑
，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑
、結(jié)痂、好發(fā)于頭部
、面頰及胸背部
。面部皮損分布多為蝶型紅斑
，酷似紅斑狼瘡
。頭部
、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂
，和脂溢性皮炎相象
。一般很少播散全身
，預(yù)后良好
，不累及粘膜
，全身癥狀輕微
。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。

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