紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)

紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)

紅斑狼瘡是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。那么，大家對(duì)紅斑狼瘡的知識(shí)有了解嗎？下面就讓我們一起來看看吧！

紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、光敏感。

2、口腔潰瘍。

3、盤狀狼瘡。

4、顴頰部紅斑。

5、侵蝕性關(guān)節(jié)炎。

6、胸膜炎或心包炎。

7、癲癇發(fā)作或精神病。

8、蛋白尿（>0.5g/d）或尿細(xì)胞管型。

9、抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽性。

10、性貧血或白細(xì)胞減少（<4000/mm3）或淋巴細(xì)胞減少（<1500/mm3）或血小板減少（<100000/mm3）。

以上就是關(guān)于紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)的介紹了，希望對(duì)大家有一定的幫助。

紅斑狼瘡是什么病?

紅斑狼瘡（LE）是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，多見于15～40歲女性。

紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、深在性紅斑狼瘡（LEP）、新生兒紅斑狼瘡（NLE）、藥物性紅斑狼瘡（DIL）等亞型。

紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。藥物如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發(fā)或加重本病。

相關(guān)診斷

DLE主要根據(jù)皮疹特點(diǎn)及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實(shí)驗(yàn)、自身抗體檢查等以幫助確診。SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)?；颊呔哂?1項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4項(xiàng)或更多項(xiàng)、相繼或同時(shí)出現(xiàn)，即可確診。

以上內(nèi)容參考：百度百科—紅斑狼瘡

如何檢查紅斑狼瘡

你好，樓主：

一、檢查

一、血常規(guī) 白細(xì)胞減少(4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(1500/mm3)或血小板減少(100000/mm3)。

1、血沉 增快。

三、血清蛋白 白蛋白降低，alpha;2和gamma;球蛋白增高，纖維蛋白原增高，冷球蛋白和冷凝集素可增高。

四、免疫球蛋白 活動(dòng)期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG為著，非活動(dòng)期病例增多不明顯或不增高。有大量蛋白尿且期長的患者，血Ig可降低，尿中可陽性。

五、類風(fēng)濕因子 約20%～40%病例陽性。

六、梅毒生物學(xué)假陽性反應(yīng) 2%～15%陽性。

七、抗心磷脂抗體
IgG型的陽性率為64%，IgM型為56%，與患者血栓形成，皮膚血管炎，血小板減少，心肌梗塞、中樞神經(jīng)病變和習(xí)慣性流產(chǎn)或?qū)m內(nèi)死胎關(guān)系密切。

八、LE細(xì)胞
Hargraves(1948)首先在骨髓中發(fā)現(xiàn)，Haserick(1949)從外周血中找到LE細(xì)胞。miecher(1954)證明紅斑狼瘡細(xì)胞因子為一種抗核因子，是一種gamma;球蛋白，現(xiàn)已明確形成LE細(xì)胞需要4個(gè)因素：①LE細(xì)胞因子，是一種抗核蛋白抗體，存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔積液、皰液和腦脊液中，其相應(yīng)抗原為脫氧核糖核酸一組蛋白復(fù)合物，此抗原存在于細(xì)胞核內(nèi);②受損傷或死亡的細(xì)胞核，無種屬和+器官特異性，即人或動(dòng)物的各種器官的細(xì)胞核均可與LE細(xì)胞因子起作用;③活躍的吞噬細(xì)胞，一般為中性粒細(xì)胞;④補(bǔ)體：在吞噬時(shí)需要補(bǔ)體的參與。LE細(xì)胞形成的過程首先為LE細(xì)胞因子與受損傷或死亡的細(xì)胞核起作用，使細(xì)胞核脹大，失去其染色質(zhì)結(jié)構(gòu)，核膜溶解，變成均勻無結(jié)構(gòu)物質(zhì)，所謂ldquo;勻圓體rdquo;細(xì)胞膜破裂，勻圓體墮入血液，許多吞噬細(xì)胞聚合來吞噬此變性的核，形態(tài)花瓣形細(xì)胞簇，隨后此變性核被一個(gè)吞噬細(xì)胞所吞噬，就形成所謂LE細(xì)胞，補(bǔ)體參與起促進(jìn)吞噬作用

約90%～70%活動(dòng)性SLE患者，LE細(xì)胞檢查陽性。其他疾病如硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等中約10%病例可查見該細(xì)胞，此外，慢性活動(dòng)性肝炎、藥疹如普魯卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯噠嗪)等引起也可陽性。

九、抗核抗體試驗(yàn)(ANA)
本試驗(yàn)敏感性高，特異性較差，現(xiàn)象作為篩選性試驗(yàn)，一般采用間接免疫熒光法檢測血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用Will-2細(xì)胞，Hep-2細(xì)胞等作底物，約80%～95%病便ANA試驗(yàn)陽性，尤以活動(dòng)期為高，反復(fù)測定累積陽性率更高。血清ANA效價(jià)ge;1：80，意義較大，效價(jià)變化基本上與臨床病情活動(dòng)度相一致。熒光核型可見周邊型、均質(zhì)型和斑點(diǎn)型，偶見核仁型。另有5%～10%病例，臨床癥狀符合SLE，但ANA持續(xù)陰性，有其它免疫學(xué)特征，可能是一個(gè)亞型。

抗核抗體是自身對(duì)各種細(xì)胞核成分產(chǎn)生相應(yīng)抗體的總稱，在SLE中所見的有：

1.抗脫氧核糖核酸(DNA)抗體
可分為抗天然或雙鏈脫氧核糖核酸(n-DNA或ds-DNA)抗體和抗變性或單鏈脫氧核糖核酸(d-DNA或ss-DNA)抗體。

以綠蠅短膜蟲(Crithidia luciliae)或馬疫錐蟲(Trypanosoma equiperdum)或伊氏椎蟲(Trypanossma
evansi)作底物，采用間接免疫熒光法檢測抗ds-DNA抗體，在SLE活動(dòng)期其陽性率可高達(dá)93%～100%。然而放射免疫法檢測其陽性率為60%～70%，抗ds-DNA抗體熒光核型顯示周邊型最具特異性，提示患者常有腎損害、預(yù)后差。在緩解期，其陽性率下降以至陰轉(zhuǎn)，終末期患者亦可陰性?？箂s-DNA抗體特異性差，除SLE外在其他彌漫性結(jié)締組織疾病中亦可見到。

2.抗核蛋白(DNP)及組蛋白抗體
不溶性抗DNP抗體亦即形成LE細(xì)胞的一種抗核因子mdash;抗DNA和組蛋白復(fù)合物的抗體，熒光核型呈勻質(zhì)型，往往在SLE活動(dòng)期出現(xiàn)。在普魯卡因酰胺、異煙肼等引起狼瘡樣綜合征中約90%以上的病例
可發(fā)現(xiàn)抗組蛋白抗體。

3.抗鹽水可提取性核抗原(ENA)抗體
抗原從小牛胸腺或兔胸腺中撮，采用瓊脂擴(kuò)散法或?qū)α髅庖唠娪緳z測，近年亦有用免疫印跡法檢測的，抗NNA抗體中主要包括抗Sm和nRNP等七種抗體，mRNP或U1RNP抗原為七種分子量不同的蛋白質(zhì)(12-68KD)與U1RNA(U為尿嘧啶核苷酸)結(jié)合的復(fù)合物;而Sm為同樣七種蛋白質(zhì)與U2、U1、U4、U5、U6RNA所形成的復(fù)合物;抗Sm抗體在SLE的陽性率為20%～25%，為SLE的標(biāo)記性抗體，常和抗ds-DNA抗體伴隨出現(xiàn)，與疾病活動(dòng)性無關(guān)，可作為回溯性診斷的參考指標(biāo);抗U1RNP抗體可在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)，其高效價(jià)除發(fā)生在SLE外，常是診斷混合結(jié)締組織病的重要血清學(xué)依據(jù)。

4.抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗體
通常采用對(duì)流免疫電泳法檢測，近亦可用免疫印跡法測定。用前法檢測抗Ro/SS-A抗體陽性率為30%～39%，抗La/SS-B為13%;兩種抗體對(duì)原發(fā)性干燥綜合征和SLE合并干燥綜合征以及亞急性皮膚型紅斑狼瘡呈高陽性率和重要參考價(jià)值?？筊o/SS-A抗體是新生兒紅斑狼瘡的重要血清學(xué)標(biāo)記
，與光敏感相關(guān)。

5.抗核糖體rho;蛋白抗體 以免疫印跡漢檢測，陽性率約為10%，為SLE的標(biāo)記性抗體。

6.其他
文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)SLE患者中尚可測出抗Ku抗體，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，抗神經(jīng)元抗體，抗層素和抗纖維結(jié)合蛋白抗體、抗Ⅶ型膠原抗體和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體等，這些抗體檢測的陽性率，特異性與臨床癥狀的關(guān)聯(lián)，有待進(jìn)一步深入研究。

十、狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)
應(yīng)用直接免疫熒光抗體技術(shù)檢測皮膚免疫熒光帶或狼瘡帶，即在真皮表皮連接處可見一局限性的免疫球蛋白沉積帶，皮損處陽性率SLE為92%，DLE為90%，正常皮膚暴光處SLE為70%，非暴光處為50%，但不見于DLE正常皮膚，在慢性萎縮性或過度角化的皮損熒光帶成團(tuán)塊狀，新起的皮疹沉積如顆粒狀或細(xì)線狀，而在SLE正常皮膚呈點(diǎn)彩狀，此免疫熒光帶為Ig(主要為IgG、亦有IgM、IgA)與補(bǔ)體在真皮表皮連接處沉積造成。

曾凡飲等采用1M.Nacl分離人皮膚DIF法對(duì)SLE患者進(jìn)行狼瘡帶的研究，發(fā)現(xiàn)本法的陽性率達(dá)90.9%，以Ig沉積于真皮側(cè)最為常見，其次為沉積于真表皮兩側(cè)，而未見單純于表皮側(cè)的病例，熒光形態(tài)以線狀多見，少數(shù)為顆粒太。近來張學(xué)軍等采用熱分離表皮真皮法在5例大皰性SLE中有3例血管結(jié)合在真皮側(cè)，另2例與真皮側(cè)，表示出抗體異質(zhì)性。

十一、細(xì)胞免疫功能測定 淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)(PHA-LTT)、舊結(jié)核菌素(OT)、鏈球菌脫氧核糖核酸酶和鏈激酶(SD-SK)皮試往往陰性。

T細(xì)胞亞群檢測
采用單克隆抗體熒光技術(shù)示活動(dòng)性病例中總T細(xì)胞(CD3)和抑制性T淋巴細(xì)胞(CD8)明顯降低，輔助性T細(xì)胞(CD4)/抑制性T細(xì)胞(CD4)(CD8)比值增高，隨著治療病情穩(wěn)定，T抑制細(xì)胞恢復(fù)正常，T輔助細(xì)胞降低，兩者比值恢復(fù)或低于正常。

自然殺傷細(xì)胞(NK)采用酶(LDH)釋放法檢測NK活性結(jié)果示活性顯著降低，在活動(dòng)期更為顯著。

十二、血清補(bǔ)體測定 約75%～90%SLE患者血清補(bǔ)體減少，尤其在活動(dòng)期，以C3、C4為著，但在其他結(jié)締組織病如皮肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎中不減少。

十三、循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC) 血清CIC在活動(dòng)期增高。

十四、皮膚試驗(yàn)
采用自身或同種的白細(xì)胞進(jìn)行皮試，75%SLE病例陽性。采用小牛胸中核蛋白作皮試，84%(21/25)陽性。采用小牛胸腺中脫氧核糖核酸作皮試，48%(12/25)陽性。采用小牛胸腺中組蛋白作皮試，92%(23/25)陽性。

十五、毛細(xì)血管鏡檢查
于SLE患者手指甲皺和舌尖微循環(huán)中可見多樣形成的障礙，表現(xiàn)為：①微血管袢增多，微血管張力較差，微血管擴(kuò)張尤以靜脈管擴(kuò)張較突出，甚至有巨血管出現(xiàn);②微血流障礙，如血色暗紅，微血管袢頂瘀血，袢內(nèi)血細(xì)胞聚集、流速減慢或瘀滯;③微血管周圍有滲出和出血。

這些微循環(huán)障礙導(dǎo)致血流瘀滯和血細(xì)胞聚集異形微血管、巨形微血管和擴(kuò)張膨大微血管，皆可形成微血管周圍的滲出和出血，同時(shí)又可進(jìn)一步發(fā)展形成血流的泥化，甚至有微血栓產(chǎn)生，造成惡性循環(huán)。

十六、血液流變學(xué)測定
呈顯著異常，如全血比粘度、全血還原粘度，血漿粘度增加，這些提示血粘度的增加，血液流動(dòng)性的下降;紅細(xì)胞電泳時(shí)間延長，血沉快，K值增大，一致表明紅細(xì)胞聚集性的增加，但血細(xì)胞壓積普通稍低(貧血);血中纖維蛋白原增高，血液粘聚性增加，導(dǎo)致血流緩慢，為活血化瘀中醫(yī)治療提供理論基礎(chǔ)。

二、鑒別

本病應(yīng)與其他結(jié)締組織病，細(xì)菌或病毒感染性疾病，組織細(xì)胞增生癥X，惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。

一、類狼瘡綜合征
其中最常見者為藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征，及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，有時(shí)難以區(qū)別。以下一些情況有助于鑒別：服用有關(guān)藥物史，性別差異不明顯，臨床癥狀輕，內(nèi)臟受累，腎臟病變，蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)，以及白細(xì)胞、血小板減少，低補(bǔ)體血癥均少見，抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室征象消失，再用藥時(shí)復(fù)現(xiàn)。有時(shí)抗核抗體存在時(shí)間較長，一般預(yù)后良好。

二、新生兒紅斑狼瘡綜合征
本病見于6個(gè)月以下嬰兒。患兒母親中多數(shù)患SLE或其他結(jié)締組織病，血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?；純荷蠹从邪Y狀，主要表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血，體內(nèi)RO及La抗原陽性。此外，常伴先天性心臟病，各種缺損及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，白細(xì)胞及血小板減少。皮損的典型表現(xiàn)為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，見于暴露部，即頭頂、頸及眼瞼處，似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病，血液異常多在6周內(nèi)好轉(zhuǎn)，皮損可于6個(gè)月內(nèi)消失。除伴心臟病患兒外，一般預(yù)后良好。有報(bào)道青春期可成為SLE者，原因尚不清楚。

以下是在臨床工作中經(jīng)常會(huì)遇到，易發(fā)生混淆的疾病和癥狀，因其處理方法不同甚至截然相反，故需認(rèn)真鑒別。

1.CLE的鑒別
發(fā)生于面部的ACLE和DLE需與脂溢性皮炎鑒別，后者除與前者一樣有紅斑性皮損外，還伴有毛孔粗大、皮膚呈油性，皮損還可發(fā)生于鼻尖，而LE性皮損一般不累及鼻尖;播散性DLE需與多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥鑒別，后者關(guān)節(jié)癥狀明顯，且可導(dǎo)致畸形，皮損以丘疹、結(jié)節(jié)為主，組織病理示網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫;SCLE還需與尋常性銀屑病鑒別;CCLE中的凍瘡樣狼瘡還需與凍瘡、多形紅斑鑒別。

2.SLE的鑒別

(1)臨床癥狀的鑒別：

①關(guān)節(jié)炎：臨床上常將SLE特有的指關(guān)節(jié)半脫位和攣縮(Jaccord綜合征)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆，兩者在外觀上較難區(qū)別，但后者的X線顯示腕骨相互堆積，骨質(zhì)脫鈣，掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)間隙消失;損害局限于小關(guān)節(jié)，全身癥狀輕或無;血清學(xué)檢查也有助于鑒別。

②漿膜炎：SLE往往表現(xiàn)為多漿膜炎(心包、胸膜)，即使單純性胸膜炎也以雙側(cè)為多;感染引起的漿膜炎多為單漿膜炎(心包炎或胸膜炎);腫瘤性胸膜炎與感染性胸膜炎都以單側(cè)為多，可伴有疼痛，穿刺檢查腫瘤性積液可呈血性，還可找見腫瘤細(xì)胞，感染性可從穿刺液中培養(yǎng)出致病菌;低蛋白血癥引起的多漿膜腔積液都見于疾病后期，不難鑒別。

③急腹癥：狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎可酷似腹膜炎，與外科急腹癥較難區(qū)別，會(huì)誤行剖腹探查術(shù)。對(duì)育齡期女性出現(xiàn)高熱、皮疹或關(guān)節(jié)痛、外周血白細(xì)胞不升高或降低的急腹癥患者都應(yīng)排除是否為狼瘡性腹膜炎或狼瘡性腸系膜血管炎。

④全血細(xì)胞減少：組織細(xì)胞增生癥中的ldquo;噬血細(xì)胞綜合征rdquo;和ldquo;組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎rdquo;都可有類似于SLE的突然起病、高熱、血管炎樣皮損、出血傾向和全血細(xì)胞減少，但這兩種疾病都還有纖維蛋白原的嚴(yán)重降低，骨髓和皮膚病理、血清學(xué)檢查可資鑒別。

(2)免疫學(xué)檢查的鑒別：IFANA是診斷SLE的重要免疫學(xué)依據(jù)之一。但ANA并非僅出現(xiàn)在SLE等結(jié)締組織病中，在老年人、感染性和腫瘤性疾病中也可出現(xiàn)ANA。如慢性活動(dòng)性肝炎的患者除ANA陽性外還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、血細(xì)胞減少、皮疹與口腔潰瘍、蛋白尿以及低蛋白血癥引起的漿膜腔積液，完全符合SLE的診斷要求，但ANA滴度很少會(huì)1∶64;近來有報(bào)道細(xì)小病毒19感染會(huì)出現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)(高熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿、漿膜炎等多臟器損害和ANA等自身抗體高滴度陽性)，按SLE治療后較快恢復(fù)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡國外診斷標(biāo)準(zhǔn)包括哪些

自20世紀(jì)60年代以來，人們一直在探討、尋找一個(gè)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷敏感、特異，且能反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前應(yīng)用最廣的是美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，其診斷的敏感性和特異性均為96％左右。
(1)面頰部蝶形紅斑；
(2)盤狀紅斑；(3)日光；(4)口腔潰瘍；
(5)非侵蝕性；
(6)胸膜炎、心包炎；
(7)、蛋白尿每日0．5克以上；
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病；
(9)血液學(xué)異常，溶血性，或白細(xì)胞少于4x109/升，或淋巴細(xì)胞少于1．5x109/升，或血小板少于100x109/升。
(10)免疫學(xué)異常，狼瘡細(xì)胞陽性，抗雙鏈dna抗體陽性或抗sm抗體陽性，或血清試驗(yàn)假陽性；
(11)免疫熒光抗核抗體陽性。
在以上11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

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