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系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮膚黏膜有何特征
？(系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些癥狀
？)

祝由網(wǎng) 2023-12-10 02:42:08

系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮膚黏膜有何特征
？

在75％—80％病人中出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)

，僅次于關(guān)節(jié)病變
。在 25％的病人中
，皮膚病變?yōu)槭装l(fā)臨床表現(xiàn)
。一般皮膚病變多在起病時(shí)出現(xiàn)
，但少數(shù)病人可發(fā)生于其他系統(tǒng)病變數(shù)年后
。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚損害多種多樣

，表現(xiàn)不一。頰部紅斑可為首發(fā)表現(xiàn)
，可于1臨床表現(xiàn)出現(xiàn)前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生
。皮疹出現(xiàn)突然，最初位于頰部
，為小片綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅
、鮮紅或紫紅色斑，逐年增多擴(kuò)大至鼻梁
，當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相連時(shí)
，狀似蝴蝶，故稱之為蝶形紅斑
。有些病人頰部紅斑形狀不規(guī)則
，皮疹有的邊緣清楚，有的不清楚
，有的皮疹可伴有表面糜爛
、滲出、鱗屑和結(jié)痂
；有些病人皮疹水腫嚴(yán)重
。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周
，通常易反復(fù)
。皮疹通常可完全消退而不留痕跡
，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張
，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。有部分系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人可出現(xiàn)盤狀紅斑
，多位于暴露部位
，如面部、頸部
、耳
、手臂和前胸部，呈散狀分布或片狀分布
。另外還可以出現(xiàn)紅色斑丘疹
、丘疹、毛細(xì)血管擴(kuò)張等
，可單獨(dú)出現(xiàn)其中一種皮損
，也可幾種同時(shí)發(fā)生或先后發(fā)生，全身部位均可受累。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人有脫發(fā)

，在前額上常有短
、斷發(fā)，稱為狼瘡發(fā)
，并可出現(xiàn)斑禿
、稀發(fā)。約20％的病人有血管炎
，表現(xiàn)為指(趾)尖有小的梗塞
，可引起潰瘍甚至壞疽，手指末端和指甲周圍皮膚紅斑
。1／5病人有雷諾現(xiàn)象
?div id="4qifd00" class="flower right">
；顒?dòng)期可出現(xiàn)無痛性潰瘍
，見于口腔黏膜、牙齒
、硬腭
、軟腭，類似的潰瘍也偶見于鼻隔和陰道
。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些癥狀？

最近山東泰安的一個(gè)七歲小女孩跳舞的視頻火了

，人們之所以紛紛點(diǎn)贊是因?yàn)檫@個(gè)小女孩患有紅斑狼瘡導(dǎo)致左腿萎縮變形
，為了讓病情不再嚴(yán)重，她堅(jiān)持每天都跳舞
，她積極樂觀的心態(tài)也打動(dòng)了許多人
。系統(tǒng)性紅斑狼瘡一般都多發(fā)于青年女性，而且還會(huì)累及身體的多個(gè)器官
，是一種自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病
。這種病的表現(xiàn)有多樣的，比如會(huì)讓皮膚出現(xiàn)血管炎
、網(wǎng)狀青斑
、口腔潰瘍，會(huì)讓關(guān)節(jié)出現(xiàn)變形
、關(guān)節(jié)痛
、骨質(zhì)疏松，也可能會(huì)導(dǎo)致胸痛
、心電圖異常等等
，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致更多器官受損，非常影響人的身體健康。

根據(jù)醫(yī)學(xué)研究顯示

，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是非常不明確的
，可能是多個(gè)方面綜合的結(jié)果。目前醫(yī)學(xué)方面認(rèn)為可能是和人體自身免疫系統(tǒng)有關(guān)
，它的發(fā)病與遺傳
、環(huán)境和雌激素方面可能有某種聯(lián)系。根據(jù)研究顯示
，如果自己的父母可能患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡
，那么子女患病的概率就是普通人的八倍。

流行病學(xué)顯示

，我國青年女性患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人數(shù)明顯多于男性
，尤其是在妊娠期的女性，由于雌激素分泌量明顯增加
，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病概率會(huì)增加
，病情也會(huì)相應(yīng)加重。如果患者經(jīng)常曬太陽
，就會(huì)引起體內(nèi)的抗原暴露
，導(dǎo)致發(fā)病?div id="d48novz" class="flower left">
；枷到y(tǒng)性紅斑狼瘡的患者輕度癥狀就是淋巴結(jié)增大
、頭疼、發(fā)熱等
，并且還會(huì)引起全身的炎癥癥狀
，對(duì)人體的傷害是非常大的。

目前的醫(yī)學(xué)條件還無法達(dá)到根治的效果

，只能通過醫(yī)院的規(guī)范治療達(dá)到緩解痛苦的目的
，通過用藥形成長期的維穩(wěn)狀態(tài)，就已經(jīng)是非常不錯(cuò)的
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；颊咭欢ㄒ袌?jiān)定的意識(shí)去戰(zhàn)勝病魔，多留意病情的變化
，有問題及時(shí)就醫(yī)
，多愛護(hù)自己的身體。

紅斑狼瘡皮膚有什么癥狀

1

、紅斑狼瘡的癥狀導(dǎo)致的皮膚的損害好發(fā)面部
、口唇、耳廓
、頭皮和手背等處
。
　　2
、皮膚的損害為持久性的盤狀紅斑，境界清楚
，是紅斑狼瘡的癥狀之一
。
　　3、表面有附著較緊的鱗屑，不易揭下，若用力揭下鱗屑
，可見其下方有角質(zhì)栓塞是明顯的紅斑狼瘡皮膚的損害之一。
　　4
、皮膚的損害中心萎縮伴色素減退，而周圍的皮膚損害色素加深
，是紅斑狼瘡的癥狀之一
。
　　5、皮膚的損害中可見絲絲紅線
，為毛細(xì)血管擴(kuò)張
。少數(shù)患者皮損分布廣泛，除頭面部外還累及軀干和四肢
，皮膚的損害數(shù)目大于6處時(shí)稱播散性盤狀紅斑狼瘡
，這也是紅斑狼瘡的癥狀。
純中醫(yī)治療紅斑狼瘡
，無副作用的：w加兩個(gè)w，加一個(gè)點(diǎn)
，加阿拉伯?dāng)?shù)字3和9
，加h~~b……l++++c，加點(diǎn)
，最后加c++++o
加
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀有哪些？

1.早期表現(xiàn)兩性均發(fā)病

，男女之比為1∶7～10
，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見
。多數(shù)病人最后都有多臟器損害
，但在早期可僅有1個(gè)臟器受累的表現(xiàn)，同時(shí)伴有自身抗體(尤其是抗核抗體
，簡稱ANA)陽性的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)
，這可對(duì)本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常
，起病方式多變
，可幾個(gè)臟器同時(shí)起病，也可相繼出現(xiàn)幾個(gè)臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染
、日曬
、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱
、疲勞
、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)
。較常見的早期表現(xiàn)為皮損
、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變
、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統(tǒng)性表現(xiàn)
(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱
，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)
，但多伴有ANA陽性。發(fā)熱多見于急性起病者
，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)
，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征
。
(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：有關(guān)節(jié)痛者占90%以上
，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損
、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生
。典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛、腫脹
，常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)
、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)
、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)
，也可累及其他關(guān)節(jié)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比
，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天
，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)
。發(fā)作消退后
，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形
。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人
，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死
。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力，尤其上
、下肢近端明顯
。在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無力，其發(fā)生與長期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)
。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎
。
(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見
，亦是本病的特征性表現(xiàn)
。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑
、丘疹
、毛囊丘疹、水皰
、血皰
、大皰、結(jié)節(jié)
、毛細(xì)血管擴(kuò)張
、紫癜、瘀血斑
、滲液
、糜爛、結(jié)痂
、壞疽
、潰瘍、萎縮等
，可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生
。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑
，對(duì)稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚
，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3)
。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色
，有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮
，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張
。(圖4
，5
，6)。
皮疹在光照后加重
，可在1～2周之后自行消退
。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時(shí)皮疹可累及下頦
、雙耳
、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期
。20%～30%的病人對(duì)日光過敏
，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹
，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損
，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡
。
四肢皮疹也有很大的特異性
，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細(xì)血管擴(kuò)張。大小魚際
、指(趾)甲溝
、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑
。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張
。皮疹波及頭皮時(shí)，可引起皮膚附屬器持久性喪失
，而成為不可逆性脫發(fā)
。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕
。脫發(fā)為本病常見的皮損
，多發(fā)生于病情活動(dòng)期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)
，也可表現(xiàn)為斑點(diǎn)性脫發(fā)
。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時(shí)期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損
，包括瘀斑和紫癜
，系由血管炎和血小板減少所致。此外
，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹
，肢體遠(yuǎn)端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫
、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等
。(四肢皮損變化如圖7
，8，9
，10
，11，12
，13
，14，15
，16
，17，18
，19
，20，21
，22)
。
有的病人在病情活動(dòng)期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍
，尤多見于上腭和鼻中隔
，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎
、黏膜出血
、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著
。個(gè)別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎
，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑
，愈合后留有凹陷性瘢痕形成
。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕
。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥
，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。
其他非特異性皮損為風(fēng)團(tuán)
、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變
、眶周和面部水腫等(圖23)
。
(4)血液學(xué)：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見
，這與微血管病變
、鐵的利用障礙
、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血
，常伴有脾大
，以致被誤診為脾功能亢進(jìn)。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低
，但顯示這種特征的直接Coomb試驗(yàn)陽性率高達(dá)65%以上
。該試驗(yàn)陽性而又無溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物
。有溶血表現(xiàn)者
，其紅細(xì)胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時(shí)也可僅覆以IgG
，這種抗體屬溫性抗體
。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血
。
本病的另一個(gè)血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高
，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對(duì)本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化
，甚至造成死亡
，臨床工作者必須對(duì)此高度警惕。另外
，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高
。個(gè)別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對(duì)激素治療反應(yīng)良好
。白細(xì)胞減少也是本病常見的血液學(xué)表現(xiàn)
，中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少，后者中的T細(xì)胞和B細(xì)胞均可減少
。淋巴細(xì)胞減少與病情活動(dòng)有關(guān)
。本病對(duì)感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染
，白細(xì)胞也無明顯升高
。本病白細(xì)胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細(xì)胞抗體而導(dǎo)致白細(xì)胞溶解破壞所致。白細(xì)胞減少的另外原因是骨髓生成障礙
，系血清中存在抑制骨髓細(xì)胞形成因子所致
。白細(xì)胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常
，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子減少
。
淋巴細(xì)胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)?div id="d48novz" class="flower left">
？沽馨图?xì)胞抗體分為兩類：一類為細(xì)胞毒性補(bǔ)體依賴性IgM抗體
，在4℃具有活性;后一類抗體可使淋巴細(xì)胞在體內(nèi)破壞
。
約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)
，引起嚴(yán)重的皮膚黏膜
、消化道、泌尿道及生殖道出血
，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血
。這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞
。循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短
，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少
，而且還有質(zhì)的異常
，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜
。
約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)
，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向
，并可使部分凝血致活酶時(shí)間延長和凝血酶原時(shí)間延長
。
(5)腎臟病變：最為常見。對(duì)本病進(jìn)行常規(guī)腎活檢顯示
，幾乎都有腎損害
，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征
。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞
、白細(xì)胞、蛋白和管型
。腎功能早期正常
，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化
。晚期可出現(xiàn)尿毒癥
。尿液鏡檢時(shí)，在高倍鏡下每視野紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)
，提示有腎小球腎炎;如果中段尿中紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)持續(xù)大于5
，則提示為活動(dòng)性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此
。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)
，開始可有透明管型、細(xì)顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型
、白細(xì)胞管型、紅細(xì)胞管型
。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征
，出現(xiàn)漸進(jìn)性水腫，從下肢開始
，并可累及疏松組織如眼瞼等
。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水
，血漿總蛋白低于35g/L
，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上
，血膽固醇高于7.8mmol/L
，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時(shí)降低
。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎
、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎
。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)
，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓
，則意味著腎臟的病變在惡化
，因此，有效地控制高血壓對(duì)于控制SLE的病程起重要作用
。
本病也可發(fā)生腎小管損害
，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒
，但通常較輕
。個(gè)別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致
。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥
，它可加重腎實(shí)質(zhì)的病變，加重病情
。腎臟病變最終引起功能不全
，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致
。心臟損害見于2/3以上的病人
，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見
。慢性心包病變有心包纖維增厚
，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛
。少數(shù)病人心臟聽診時(shí)可聞及一過性心包摩擦音
。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀
。
2%～8%病人有冠狀動(dòng)脈病變
，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動(dòng)脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥
、腎性高血壓長期加重心臟負(fù)荷等因素引起
。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等
。
心肌炎較心包炎少見
，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分
，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)
。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭
、心律失常和傳導(dǎo)障礙
。心衰時(shí)用洋地黃治療無反應(yīng)，且容易中毒
，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好
。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動(dòng)脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變
，以瓣膜反流為主
。臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病(二尖瓣病變或主動(dòng)脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)
。心臟外科對(duì)瓣膜病變矯正后
，心衰癥狀可暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化
，甚至導(dǎo)致死亡
。對(duì)此心血管外科工作者必須提前仔細(xì)鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊
。
部分病人早期可有肢端痙攣
、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個(gè)別病例尚可發(fā)生急進(jìn)性冠狀動(dòng)脈瘤
，既可為血管壁內(nèi)型
，也可為血管壁外型
。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂
、腎性高血壓有關(guān)
，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因
。
(7)呼吸系統(tǒng)：見于50%～70%的病人
，胸膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管均可受累
，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛
，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等
，有時(shí)伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)
，還可累及縱隔胸膜
。肺實(shí)質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細(xì)支氣管擴(kuò)張
、肺泡隔斑點(diǎn)性缺損
、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化
。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降
，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉
，呈一過性肺小片狀浸潤
，常于數(shù)天后消失，并具有多部位
、游走性復(fù)發(fā)的特征
。本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤，通?div id="m50uktp" class="box-center"> ？衫奂半p下肺野
，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難
、呼吸過速
、缺氧、發(fā)紺
，此種肺部病變的病死率極高
。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進(jìn)性呼吸困難
，呼吸過速和缺氧
，病程長者可引起肺動(dòng)脈高壓
。
由于毛細(xì)血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫
，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征
。此種病人多在短期內(nèi)死亡。
(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例
，表現(xiàn)為腹痛
，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥
?div id="4qifd00" class="flower right">
？砂橛懈顾页７磸?fù)發(fā)作
。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀
，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎
、胰腺炎和食管運(yùn)動(dòng)障礙
。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變
，這種改變與疾病本身的性質(zhì)
、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常
，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常
。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大
，易誤診為腮腺炎
。還可發(fā)生舍格倫綜合征。
(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人
，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)
，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病,如神經(jīng)官能癥,癲癇,腦器質(zhì)性病變,脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神
、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀
，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡
。
①癲癇：為常見的中樞神經(jīng)病變之一
，發(fā)生率為15%，兒童患者更高
。癲癇發(fā)作成為SLE最危險(xiǎn)的急癥之一
，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作
、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
。通常對(duì)抗癲癇治療反應(yīng)良好
，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值
。
②頭痛：約占10%
，可表現(xiàn)為波動(dòng)性頭痛、周期性偏頭痛
，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱
、皮損等，與病情活動(dòng)有關(guān)
。
③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見于15%的病人
，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多
，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎
、截癱、假性腦瘤
、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥
、腦神經(jīng)麻痹
、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征
、周圍神經(jīng)炎
、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點(diǎn)等。
④周圍神經(jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺和運(yùn)動(dòng)障礙
，尤以下肢明顯的感覺運(yùn)動(dòng)障礙
，四肢呈手套、襪套樣感覺減退
，麻木疼痛
，有時(shí)為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐
，伴有輕度感覺障礙
。周圍神經(jīng)病變多為一過性，經(jīng)治療后
，隨病情緩解可自行消失
。這些癥狀可能是因?yàn)槔^發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化
。
⑤多動(dòng)癥：表現(xiàn)為舞蹈癥
，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀
，可反復(fù)發(fā)作
。
⑥顱內(nèi)高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛
、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛
、嘔吐
、腦膜刺激征。
⑦精神失常：常見于大多數(shù)病例
，可以是SLE的首發(fā)癥狀
，但多數(shù)在病情加劇時(shí)才出現(xiàn)。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)
。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)
，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)
。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差
，常遺留有癡呆、人格障礙
、智力低下
。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言
、逐漸出現(xiàn)失眠
、直視、表情呆滯
、動(dòng)作遲緩
、記憶力差、不識(shí)親友
、生活不能自理等
。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢
、情緒高漲
、表情輕松、說話滔滔不絕
、口若懸河
、哭笑無常、甚至打人罵人
。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠
、多夢、興奮
、多語
、焦慮、易激動(dòng)
、繼之可出現(xiàn)幻覺
、情感障礙
、哭鬧、亂語
、打鬧
、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動(dòng)期
、病危期和晚期
，多伴有腦器質(zhì)性病變。
(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀
，以眼底改變?yōu)橹?div id="jfovm50" class="index-wrap">，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血
，水腫
，視盤水腫，小動(dòng)脈變細(xì)
，邊界有清楚的棉花狀滲出物
，內(nèi)含細(xì)胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎
、淺表性鞏膜炎
。個(gè)別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫
。
(11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯
，其次為頸部
，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門
、縱隔和支氣管分叉處
，后者可引起肺中葉綜合征。
(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)
。其表現(xiàn)為高熱
，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛
，常有胸痛
。還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作
、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等
。如腎臟受累
，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡
。
3.重疊綜合征本病除與其他風(fēng)濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊
，這類疾病包括甲狀腺炎
、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腎上腺炎
、惡性貧血
、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等
。
臨床表現(xiàn)典型
，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者
，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查
，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個(gè)器官系統(tǒng)受累時(shí)
，極易誤診
。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對(duì)性臨床和組織學(xué)特征
，并無可證實(shí)的病因
，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個(gè)階段可無任何臨床和實(shí)驗(yàn)室特異發(fā)現(xiàn)
，抗核抗體測定也為陰性
。
1.美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(1982)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位
。
(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞
，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮膚過敏
。
(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
。
(5)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，侵犯2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)
，特征為關(guān)節(jié)的腫
、痛或有滲液。
(6)漿膜炎：
①胸膜炎：胸痛
、胸膜摩擦音或胸膜滲液
。
②心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液
。
(7)腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或>;細(xì)胞管型可為紅細(xì)胞
、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：
①抽搐：非藥物性或代謝紊亂
，如尿毒癥
、酮癥酸中毒或臨時(shí)性電解質(zhì)紊亂所致。
②精神?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。悍巧鲜銮闆r所致
。
(9)血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞減少(

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