特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病,其特點(diǎn)為血液中存在一種抗血小板抗體,致使血小板破壞過(guò)多,血小板計(jì)數(shù)低下而引起紫癜;骨髓中的巨核細(xì)胞正?;蛟龆?,巨核細(xì)胞變性、幼稚化、成熟障礙?! ?/p>
1、血象
出血不重者多無(wú)紅、白細(xì)胞的改變,偶見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞,提示由于病毒感染所致。急性出血時(shí)期或反復(fù)多次出血之后,紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少,白細(xì)胞增高,網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板<50×109L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)出血,<20×109L時(shí)出血明顯,<10×109L時(shí)出血嚴(yán)重。慢性患者可見(jiàn)血小板形態(tài)大而松散,染色較淺;出血時(shí)間延長(zhǎng),凝時(shí)時(shí)間正常,血塊收縮不良或不收縮;凝血酶原消耗減少,凝血活酶生成不良。血小板極度減少時(shí),由于缺乏血小板第3因子,可致凝血時(shí)間延長(zhǎng),血小板壽命很短。
2、骨髓象
出血嚴(yán)重者可見(jiàn)反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?;蛏愿?;慢性病人巨核細(xì)胞多增高,多在0。2×109L(200/mm3)以上,甚至高達(dá)0。9×109L〔正常值(0。025~0。075)×109L〕。巨核細(xì)胞分類:原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?;蛏愿撸怀墒煳瘁尫叛“宓木藓思?xì)胞顯著增加,可達(dá)80%;而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見(jiàn)。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時(shí)須進(jìn)行骨髓檢查。
3、血小板抗體檢查
主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高,陽(yáng)性率為66%~100%。發(fā)同時(shí)檢測(cè)PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測(cè)陽(yáng)性率。PAIgG增高并非本病特異性改變,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統(tǒng)觀察PAIgG變化對(duì)ITP的預(yù)后有指導(dǎo)意義。一般在PAIgG下降時(shí)血小板才上升,有人報(bào)告每個(gè)血小板PAIgG量>1。1×10-12g的病例用激素治療無(wú)效,而每個(gè)血小板PAIgG量為(0。5~1。0)×10-12g的病例激素療效好。切脾前如果PAIgG極高亦預(yù)示手術(shù)效果不好。如激素治療或切脾手術(shù)后PAIgG恢復(fù)正常則預(yù)后好。如PAIgG持續(xù)增高則提示治療無(wú)效。
此外還可測(cè)血清中血小板抗體,約54%~57%病人血清中抗體增設(shè)。但血清中游離的血小板抗體與血小板表面IgG的陽(yáng)性率并不平行。
4、血小板壽命縮短
應(yīng)用同位素51Cr或111In標(biāo)記血小板輸給ITP病人:進(jìn)行測(cè)定,病人血小板壽命明顯縮短,甚至只有幾小時(shí)(1~6小時(shí),正常為8~10天)。應(yīng)用同伴素體表計(jì)數(shù)法還可測(cè)出血小板阻留和破壞部位(脾、肝、肺、骨髓)。應(yīng)用血小板粘附與聚集試驗(yàn)等對(duì)慢性ITP病人有時(shí)可測(cè)出血小板功能異常。
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