應(yīng)與新生兒生后1周內(nèi)其他原因所致的出血相鑒別：
(1)胃腸道出血：應(yīng)與咽血綜合征
、先天性消化性潰瘍、消化道畸形和感染等鑒別。咽血綜合征是新生兒出生時(shí)咽下母親產(chǎn)道的血液、帶血羊水等，于生后不久即發(fā)生嘔吐(2)產(chǎn)傷性出血：多發(fā)生于分娩的先露部位
，生后即出現(xiàn)，但與本癥常有因果關(guān)系，或同時(shí)存在，相互加重病情。(3)先天性血小板減少性紫癜：可在生后1周內(nèi)出血
，但血小板顯著減少(4)其他先天性或后天性凝血障礙：①其他先天性凝血因子缺乏及先天性纖維蛋白原缺乏癥
(5)其他：如臍部出血應(yīng)與臍帶結(jié)扎不緊、臍部感染或肉芽腫等所致出血鑒別
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病
（1）血友病甲：即因子Ⅷ（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏癥
（2）血友病乙：即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥
（3）血友病丙：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質(zhì)
一
因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白
，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量儲(chǔ)存血即可補(bǔ)充因子Ⅺ二
1．臨床表現(xiàn)出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術(shù)后有長時(shí)間出血傾向
血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病
血友病乙的出血癥狀及輕重分型與血友病甲相似
血友病丙較為少見
，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見?div id="4qifd00" class="flower right">2．診斷
（1）發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童
。（2）輕微外傷或小手術(shù)后
，出血不止，遷延數(shù)日、數(shù)月，甚至威脅生命。（3）出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫
，鼻衄（4）關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。
（5）實(shí)驗(yàn)室檢查①篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)
②定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)
，簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。（6）鑒別診斷：應(yīng)與血管性假性血友病鑒別。
三
、辨證施治1．氣不攝血型
【辨證】反復(fù)出血
，出血不止，皮膚瘀斑，肌肉血腫，吐血衄血，伴頭暈自汗，心悸氣短，四肢倦怠，食少納呆，面色無華。舌質(zhì)淡，苔白厚，脈沉細(xì)無力。【施治】健脾益氣，攝血養(yǎng)血
。【方藥】歸脾湯加減：黨參
、黃芪、茯苓各15g，當(dāng)歸、白術(shù)、阿膠、雞血藤各10g，紫草【加減】脾胃虛寒加炮姜
2．陰虛火旺型
【辨證】反復(fù)出血
【施治】滋補(bǔ)肝腎
，益陰降火。【方藥】知柏地黃湯加減：生地
、丹皮、知母、旱蓮草、女貞子各15g，山藥、山萸肉、白芍各12g，黃柏6g。【加減】出血重加白茅根
、仙鶴草3．瘀血阻絡(luò)型
【辨證】反復(fù)自發(fā)出血
【施治】益氣活血
【方藥】桃紅四物湯加減：紅花
【加減】上肢血腫加桑枝
四
1．成藥方
（1）十灰丸（適用于血友病之出血期，有虛熱癥狀者）
（2）云南白藥（適用于血友病長期慢性出血，關(guān)節(jié)腫痛者）
（3）歸脾丸（適用于血友病之緩解期
（4）知柏地黃丸（適用于血友病屬陰虛火旺者）。
（5）犀角地黃丸（適用于血熱妄行所致之出血者）
2．驗(yàn)方
（1）白及、生蒲黃
（2）黃連
（3）水蛭6g，地龍10g
（4）生地30g
（5）白及10g
3．局部止血治療方包括局部壓迫
五
、調(diào)護(hù)（1）做好預(yù)防出血的宣教工作
，囑患者動(dòng)作輕柔，剪短指甲，衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。（2）避免各種手術(shù)
，必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。（3）盡可能采用口服給藥
，避免或減少肌內(nèi)注射，必要注射時(shí)采用細(xì)針頭（4）有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)
（5）對長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者應(yīng)做好耐心勸慰
（6）關(guān)節(jié)出血時(shí)的護(hù)理：①臥床休息
（7）其他臟器嚴(yán)重出血時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充血容量
，補(bǔ)充凝血因子做急救處理。如輸入成分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物等，并注意觀察有無發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/175201.html.
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