新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統(tǒng)有40多種,但以ABO和Rh血型系統(tǒng)母嬰不合引起溶血者為多見,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統(tǒng)不合引起的溶血病極為少見。病情輕重取決于溶血的程度,溶血的輕重取決于進入胎兒抗體的多少。因此本病臨床表現(xiàn)差異很大。輕者進展緩慢,全身狀況影響小,重者病情進展快,出現(xiàn)嗜睡、厭食,甚至發(fā)生膽紅素腦病或死亡。
以下是新生兒溶血病的突出表現(xiàn):
(一)水腫:
大量紅細胞破壞溶血,引起貧血及缺氧。缺氧影響肝臟蛋白質(zhì)的合成以及增高毛細血管壁的通透性,致胎兒水腫。嚴重水腫常為死胎,ABO溶血患兒此癥狀少見。
(二)黃疸:
黃疸出現(xiàn)早,進展快,常在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。尤以Rh溶血者黃疸出現(xiàn)早。黃疸迅速加深,3~4天達高峰,可超過342txmol/L(20mg/d1),以未結(jié)合膽紅素為主。
(三)貧血:
紅細胞破壞程度與貧血程度相一致,貧血嚴重者可導(dǎo)致心臟擴大和心力衰竭。Rh溶血癥貧血出現(xiàn)早且嚴重,輕度貧血者臍血的血紅蛋白>140g/L,中度貧血<140/L,重度貧血<80g/L。ABO溶血癥多數(shù)病例出生時頗似正常新生兒,無明顯貧血。
(四)肝、脾腫大:
其程度不一。Rh溶血癥較ABO溶血癥嚴重。引起肝脾腫大主要原因與髓外造血有關(guān)。
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