蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進(jìn)食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。
蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比較少見,但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。
蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)??;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測(cè),除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)??梢?,蠶豆病發(fā)生溶血的機(jī)理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進(jìn)一步探討。
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