小兒川崎病的來龍去脈

川崎病是一種血管炎綜合癥，也稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。

川崎病，又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群，會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

診斷包括：

(一)持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。

(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。

(三)多形性紅斑，全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。

(四)兩側(cè)性結(jié)膜炎，結(jié)膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。

(五)口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。

(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過1、5公分。

根據(jù)1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現(xiàn)包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況；血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象，發(fā)炎指數(shù)(ESR、CRP)升高，無菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。

合并癥包括：

(一)心臟血管系統(tǒng)侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產(chǎn)生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內(nèi)消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日后追蹤經(jīng)常無法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內(nèi)。日后也可能因冠狀動脈擴張痊愈后，疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

(二)發(fā)病兩星期內(nèi)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，有文獻報告甚至癥狀可持續(xù)達4個月之久。

(三)膽囊水腫可能在疾病發(fā)作后兩星期內(nèi)出現(xiàn)，通常不需特別的治療。

(四)腸道假性阻塞。

(五)無菌性腦膜炎。

(六)肝功能指數(shù)上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統(tǒng)以外，其它器官組織的影響是暫時性的，應(yīng)該會逐漸消失。

川崎病好發(fā)于五歲以下的幼童，發(fā)生率在臺灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一，男孩得到的機率約為女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫(yī)師于1967年首先發(fā)表，經(jīng)過三十多年的研究，至今仍無法了解其病因，可能和感染或免疫反應(yīng)有關(guān)。

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