嬰幼兒先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形,是小兒時期最常見的心臟病。近20多年來由于先進(jìn)的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展(如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、 彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的 進(jìn)展,很多常見的先天性心臟病能得到準(zhǔn)確的診斷與根治,部分復(fù)雜的心臟畸形也可以進(jìn)行手術(shù)治療。
先天性心臟病(簡稱“先心”)是小兒時期的常見病,據(jù)有關(guān)資料的統(tǒng)計:新生嬰兒中平均每1000人中就有7~8人患此病。由于先心病心臟畸形的程度和類型不盡相同,臨床表現(xiàn)輕重不一。輕者可以無癥狀,僅僅有心臟雜音;重者可反復(fù)發(fā)生肺炎,心力衰竭,甚至死亡。近年來,由于小兒心臟外科的飛速發(fā)展,不僅常見的先心病可以得到準(zhǔn)確的診斷,而且大多數(shù)可以得到徹底根治。
先心病的心臟畸形是在胎兒期形成的,在母親懷孕的第三周起胎兒的心臟便已開始發(fā)育。最初的心臟是一根縱直的管道,直至第八周時胎兒心臟的內(nèi)部結(jié)構(gòu)已基本定型,即房、室間隔已完全形成,成為具有四個心腔和緊接兩根大血管的心臟,就是在這心臟的發(fā)育過程中,若母親受到病毒感染,尤其是風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及營養(yǎng)缺乏、照射放射線和遺傳因素等影響,將會干擾胎兒的心臟發(fā)育,使胎兒心臟的某一部分發(fā)育到一定的階段便停止了,或在發(fā)育順序中產(chǎn)生軸轉(zhuǎn)障礙,從而導(dǎo)致先天性心臟病。
正常人體的心臟分為四個腔,就像一幢樓房的四個房間,兩間在樓上,兩間在樓下。樓上的叫心房,樓下的叫心室。左側(cè)的叫左心房和左心室,右側(cè)的叫右心房和右心室。正常情況下,房與房、室與室之間都有一道隔墻隔開,互不相通。如果心臟沒有發(fā)育好,心房或心室之間出現(xiàn)孔或洞。前者稱為房間隔缺損,后者稱為室間隔缺損。此外,常見的還有動脈導(dǎo)管未閉和法洛氏四聯(lián)癥等疾病。
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