先天性馬蹄內(nèi)翻足

先天性馬蹄內(nèi)翻足

先天性馬蹄內(nèi)翻足是常見(jiàn)的先天性足畸形。男性發(fā)病較多，可為單側(cè)發(fā)病，也可雙側(cè)?；蚊黠@，一出生就能發(fā)現(xiàn)，因此疏忽的病例較少見(jiàn)，多能及早治療，效果也較好，但畸形也易復(fù)發(fā)，應(yīng)定期隨訪(fǎng)至骨骼成熟，約14歲以后。病因尚不清楚。先天性馬蹄內(nèi)翻足無(wú)特殊藥物治療。

癥狀體征

先天性馬蹄內(nèi)翻足出生后一側(cè)或雙側(cè)足顯示程度不等內(nèi)翻下垂畸形。輕者足前部?jī)?nèi)收、下垂、足跖面出現(xiàn)皺褶，背伸外展有彈性阻力，至小兒學(xué)走路后，畸形逐漸加重，足部及小腿肌力平衡失調(diào)，健康肌攣縮，加之體重影響，足內(nèi)分下垂加重，步態(tài)不穩(wěn)，跛行，用足背外緣著地，延誤治療畸形愈加嚴(yán)重，足前部向后內(nèi)翻，足背負(fù)重部位產(chǎn)生胼胝及滑囊，脛骨內(nèi)旋加重。

疾病病因

先天性馬蹄內(nèi)翻畸形的真正病因迄今不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該畸形為胚胎早期受內(nèi)、外因素的影響引起發(fā)育異常所致，也普遍與胎兒足在子宮內(nèi)位置不正有關(guān)。

病理生理

先天性足內(nèi)翻下垂的病理改變，初期以軟組織異常，足內(nèi)側(cè)肌攣縮，張力增加，關(guān)節(jié)囊、韌帶及腱膜肥厚，變短，以“跗間骨關(guān)節(jié)為中心，導(dǎo)致足前部畸形：（1）跗骨間關(guān)節(jié)內(nèi)收。（2）踝關(guān)節(jié)跖屈。（3）足前部?jī)?nèi)收內(nèi)翻。（4）跟骨略?xún)?nèi)翻下垂。

隨年齡增長(zhǎng)，體重越來(lái)越大，畸形更趨嚴(yán)重，跟腱、脛后、趾長(zhǎng)屈，拇長(zhǎng)屈等肌腱及跖腱膜極度攣縮，具有強(qiáng)的彈性阻力，足部外側(cè)軟組織及肌肉持續(xù)被牽拉而延伸，足外展功能基本喪失，但肌神經(jīng)功能無(wú)損，肌電興奮性尚存在?；纬C正后，肌肉功能還可恢復(fù)，延誤治療者，逐漸產(chǎn)生骨骼畸形，跗骨排列異常，足舟骨骼變小內(nèi)移，轂骨發(fā)育異常粗大，跟骨跖屈、內(nèi)翻更加嚴(yán)重，距骨頭半脫位及脛骨內(nèi)旋等畸形。

診斷檢查

畸形明顯，診斷不難，但出生兒的足內(nèi)翻下垂較輕者，足前部?jī)?nèi)收，內(nèi)翻尚不顯著地常容易被忽略，無(wú)醫(yī)學(xué)知識(shí)的家長(zhǎng)亦不易識(shí)別。最簡(jiǎn)便診斷法，是家長(zhǎng)用手握足前部，各個(gè)方向活動(dòng)，如足外翻背有彈性阻力，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)確診為宜，以便早期手法治療，足內(nèi)翻下垂，更加嚴(yán)重，X線(xiàn)片顯示跟骨下垂，其縱軸與距骨縱軸平行，足跗骨序列紊亂。

鑒別診斷 1、先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥 累及四肢多關(guān)節(jié)，畸形較固定不易扳正，早期有骨性改變。 2、腦性癱瘓肌張力增強(qiáng)，反射亢進(jìn)，有病理反射，以及其他腦受累的表現(xiàn)。3、脊髓灰質(zhì)炎后遺馬蹄內(nèi)翻足為肌力平衡失調(diào)所致，肌電圖或體感誘發(fā)電位診斷可確定腓骨肌麻痹。

治療方案

先天性馬蹄內(nèi)翻足的治療原則，以矯正畸形為主，早期畸形矯正，足功能均可恢復(fù)。治療可分為四個(gè)時(shí)期。

1、1歲以?xún)?nèi)的嬰兒，哺乳時(shí)，由母親及一名助手共同協(xié)助進(jìn)行手扳法矯正，嬰兒屈膝（使跟腱松弛），助手固定患兒膝關(guān)節(jié)，操作者一手握患兒踝關(guān)節(jié)上方，一手托扶足前部跖面，用力使患足外翻，外展及背伸，每日2次，手法輕柔，免致骨傷，矯正適度即可?；纬C正后用柔軟繃帶，由足內(nèi)跖面向足背外方向纏繞，固定足于矯正位，嚴(yán)密觀(guān)察，切莫過(guò)緊，以免影響足部血運(yùn)，若是畸形矯正顯著改善，腳的外展背伸彈性抗阻力消失，即可改換足托持續(xù)維持矯正位，這種方法應(yīng)持續(xù)到患兒滿(mǎn)1周歲后，一般療效滿(mǎn)意，如果畸形未完全矯正，也可使痙攣的軟組織變得松弛，為進(jìn)一步治療奠定良好基礎(chǔ)。

2、1—3歲，分期手法矯正，石膏固定，全身麻痹下患兒仰臥屈膝15度，或俯臥屈膝90度，助手扶持膝關(guān)節(jié)及小腿。術(shù)者一手托足跟，矯正足跟內(nèi)翻下垂，一手平推足前跖面，同時(shí)矯正下垂內(nèi)翻內(nèi)收畸形，在足矯正位，由股中部至跖趾關(guān)節(jié)，屈膝15度石膏管型固定。1—2歲，每2周更換1次，2—3歲，每月更換1次。術(shù)后注意石膏壓迫，患兒哭鬧不安。即刻去醫(yī)院檢查，在容易受壓的骨質(zhì)突出部位開(kāi)窗。

以上兩種方法，對(duì)輕型足內(nèi)翻下垂畸形，如能?chē)?yán)格遵循操作規(guī)則，認(rèn)真處理，不僅沒(méi)有并發(fā)癥，兒童多數(shù)患兒畸形能夠矯正，維持療法，可應(yīng)用Denis-Browne輕便夾板。

3、3—15歲，對(duì)于手法治療失敗者，或未經(jīng)治療的患者，可用軟組織松解手術(shù)治療。該手術(shù)包括以下幾個(gè)步驟：（1）跟腱延長(zhǎng)：跟腱延長(zhǎng)應(yīng)放在手法矯正足前部?jī)?nèi)設(shè)內(nèi)翻畸形之后，因?yàn)榫o張的跟腱可構(gòu)成矯正足前部畸形的杠桿臂，否則即失去跟骨結(jié)節(jié)的支撐點(diǎn)，常用的延長(zhǎng)方法，有以下兩種：1）直視下延長(zhǎng)：硬末外或全身麻醉。沿著跟腱外側(cè)旁，取弧形切口，上至肌腱肌腹相接處，下止于跟骨結(jié)節(jié)，切口長(zhǎng)約8—18cm，切開(kāi)皮膚，皮下組織及腱鞘，然后用尖刀，與跟腱垂直，刺入其中央，由上向下，縱行切塊跟腱，跟結(jié)節(jié)處切斷其內(nèi)側(cè)半，肌腹端切斷外側(cè)半，待足畸形矯正后，作2字形延長(zhǎng)。2）皮下跟腱延長(zhǎng)：全身麻醉，患兒俯臥，在無(wú)菌下操作，助手一手扶持膝關(guān)節(jié)，保持伸直位，另一手握足前部使其足背屈，跟腱挺緊，其方法如下：斜切延長(zhǎng)法：由跟骨結(jié)處清皮月尖刀將跟腱由下向上作額狀面形切斷，保留前側(cè)腱旁膜，保持跟腱血供，足背伸牽拉延長(zhǎng)。直切延長(zhǎng)法：在跟腱的下端與肌腹端，用尖刀垂直刺入跟腱上下兩端的中心，肌腹端切斷跟腱外側(cè)半，跟結(jié)節(jié)端切斷內(nèi)側(cè)半，足背伸牽拉，跟腱于鞘膜內(nèi)延長(zhǎng)，延長(zhǎng)的跟腱。（3）關(guān)節(jié)囊切開(kāi)及韌帶切斷：矯正跟骨內(nèi)翻畸形，需將三角韌帶及跟距關(guān)節(jié)囊切斷，不縫合，待手法將跟骨內(nèi)分矯正后，依靠纖維性愈合，為了術(shù)后短期內(nèi)預(yù)防脛后、趾長(zhǎng)屈，拇長(zhǎng)屈等肌腱及血管神經(jīng)向距、跟骨之間移位，三角韌帶與關(guān)節(jié)囊應(yīng)在不同平面切開(kāi)為宜。

4、跖腱膜切斷

直視下跟骨結(jié)節(jié)處切斷術(shù)：切口內(nèi)，在助手將足外翻外展背伸拉緊跖腱膜時(shí)，刀尖伸至跖腱膜下，由跟骨結(jié)節(jié)處切斷該腱膜起點(diǎn)，待足跖面能夠放平，顯示跖腱膜完全切斷。經(jīng)皮跖腱膜切斷術(shù)：助手一手握患足前部分，另一手扳著足跟，使跖腱膜挺緊，易于摸清，在無(wú)菌下操作，術(shù)者左手摸著跖腱膜，右手持小尖刀，由跖腱膜內(nèi)側(cè)緣與皮膚之間，平行經(jīng)皮刺入跖腱膜下方，然后刀尖旋轉(zhuǎn)90度，刀刃向腱膜，輕輕用小的拉鋸動(dòng)作切斷，直至足跖面松弛，足弓趨向正常即可，刀尖刺入不宜過(guò)深，防止損傷足跖部血管、神經(jīng)。完成上述軟組織松解步驟后，注射扶持混側(cè)膝關(guān)節(jié)于伸直位，術(shù)者左手握住足跟，用力外翻，矯正跟骨畸形，右手推足前部，背伸、外展，外翻，根據(jù)矯正位置，縫合所有延長(zhǎng)的肌腱，逐層關(guān)閉傷口，無(wú)菌包扎，用管型石膏固定患肢屈膝15度，足于矯枉過(guò)正位，石膏管型上起大腿中上部下至跖趾關(guān)節(jié)，以防脫落，對(duì)嚴(yán)重型先天性足翻下垂畸形，2—3個(gè)月更換一次石膏，每次均應(yīng)在麻醉下矯正畸形，直至足畸形完全消失，改用矯形足托，半年內(nèi)日夜穿戴，半年后改換矯形鞋，此鞋外緣略高，底面略向外此偏斜，鞋跟外緣略高和長(zhǎng)于內(nèi)緣。

5、患足畸形矯正成功指標(biāo)：a、足可自由在各個(gè)方向被動(dòng)、主動(dòng)活動(dòng)。b、足應(yīng)位于小腿縱軸外展約40度—50度。c、足跖面較平（原先足凹陷）。d、X線(xiàn)檢查：足縱弓及橫弓基本恢復(fù)正常，跟骨縱軸與距骨縱軸形成正常角度。e、足跟后面觀(guān)略偏向外側(cè)。

6、預(yù)防并發(fā)癥

a、預(yù)防局部皮膚壞死，延長(zhǎng)脛后，趾長(zhǎng)屈及拇長(zhǎng)屈等肌腱的足內(nèi)側(cè)切口與跟腱延長(zhǎng)切口較近，兩切口之間皮瓣比較狹窄容易缺血性壞死，預(yù)防措施：軟組織松解手術(shù)前，經(jīng)常按摩足內(nèi)側(cè)皮膚，促進(jìn)血液循環(huán)，其次跟腱延長(zhǎng)切口盡可能偏向跟腱縱軸線(xiàn)的外側(cè)，呈弧形切口。兩切口間皮瓣相對(duì)增寬。

b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分離，手法扳正，應(yīng)循序漸進(jìn)，按壓輕柔，不依用力過(guò)猛，其次助手與術(shù)者密切配合，以防發(fā)生意外。

c、石膏壓迫，形成褥瘡：石膏固定前，骨骼突出部位用脫脂棉墊好，但不宜過(guò)厚以免影響手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形時(shí)，切忌用手指按壓，石膏干燥后，患兒哭鬧不安，即提示石膏可能有壓迫，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，骨質(zhì)突起部位開(kāi)窗觀(guān)察。 d、血液循環(huán)障礙：石膏固定時(shí)，必須顯露出五個(gè)足趾，告訴家長(zhǎng)嚴(yán)密觀(guān)察。若足趾蒼白，患兒叫嚷腳麻痛，有可能動(dòng)脈缺血，足趾腫脹，呈青紫色，并出現(xiàn)水泡，提示靜脈回流障礙。不論動(dòng)脈缺血或靜脈回流障礙，均可導(dǎo)致腳或肢體壞死，應(yīng)立即采取措施，輕者局部開(kāi)窗減壓，嚴(yán)重者，暫時(shí)取掉石膏管型，仔細(xì)觀(guān)察，待血運(yùn)恢復(fù)后，再次石膏管型矯正，固定。

7、15歲以后的治療，手法矯正不滿(mǎn)意，軟組織松解亦不能達(dá)到預(yù)期目的，或嚴(yán)重足內(nèi)翻下垂畸形未經(jīng)治療者，適應(yīng)三關(guān)節(jié)融合手術(shù)（跟距、距舟和跟轂關(guān)節(jié)），術(shù)后石膏固定，直至關(guān)節(jié)骨性融合。

用藥安全

先天性馬蹄內(nèi)翻足是常見(jiàn)的先天性足畸形。男性發(fā)病較多，可為單側(cè)發(fā)病，也可雙側(cè)性?；蚊黠@，一出生就能發(fā)現(xiàn)，因此疏忽的病例較少見(jiàn)，多能及早治療，效果也較好，但畸形也易復(fù)發(fā)，應(yīng)定期隨訪(fǎng)至骨骼成熟，約14歲以后。

先天性馬蹄內(nèi)翻足無(wú)特殊藥物治療，如手術(shù)治療患兒，術(shù)后應(yīng)用抗菌素預(yù)防感染。

先天性馬蹄足內(nèi)翻，可以治愈嗎

肯定可以治好的，越早越好。找對(duì)醫(yī)生很關(guān)鍵。我轉(zhuǎn)下我翻譯的Ponseti方法吧

“出生時(shí)患有馬蹄足嬰兒的父母可以放心，如果嬰兒在其他方面正常，經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生治療后，他們的嬰兒將具有正常外觀(guān)的腳，腳在所有實(shí)際用途上具有正常功能。良好治療的馬蹄內(nèi)翻足并沒(méi)有殘疾，完全可以正常、快樂(lè)的生活?！?--- Ignacio Ponseti，M.D.

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從這樣......? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?...4周后到這樣

通過(guò)適當(dāng)?shù)臏厝崾址ú僮骱褪嗨苄?，大部分的馬蹄足可以在嬰兒期進(jìn)行大約6至8周的矯正。治療的基礎(chǔ)是對(duì)足部功能解剖和肌肉、韌帶和骨骼的生物反應(yīng)的正確理解，以及通過(guò)手法治療和石膏塑形逐漸獲得的矯正位置變化。

不到5％的嬰兒出生時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)非常嚴(yán)重，短而粗的雙腳，韌帶僵硬，不能伸展，腳底有深厚的橫向皮膚褶皺，腳跟上方有另一條折痕。這些嬰兒需要特殊治療，可能需要手術(shù)矯正。如果可以完全避免骨和關(guān)節(jié)手術(shù)，效果會(huì)更好。馬蹄足的手術(shù)總是伴隨著疤痕、僵硬和肌肉無(wú)力，這些在青春期后變得更加嚴(yán)重和致殘。

在剛出生的幾個(gè)月內(nèi)，利用形成韌帶關(guān)節(jié)囊和肌腱的組織的彈性，Ponseti治療方法效果最佳。通過(guò)治療，這些結(jié)構(gòu)被每周以溫柔的手法拉伸。在每周一次后使用石膏塑形以保持獲得的矯正程度并軟化韌帶。由此，移位的骨骼逐漸進(jìn)入矯正的位置。

從腳趾延伸到大腿上部并且膝蓋成直角的5到7次石膏塑形應(yīng)該足以矯正馬蹄足畸形。即使非常僵硬的腳也需要不超過(guò)8或9次石膏塑形就能獲得最大程度的矯正。在應(yīng)用最后一次佩戴三周的石膏之前，通常在門(mén)診中切斷跟腱以完成足部的矯正。當(dāng)石膏被移除時(shí)，肌腱已經(jīng)再生到適當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)度。治療兩個(gè)月后，足部應(yīng)該過(guò)度矯正。最近發(fā)現(xiàn)通過(guò)每五天換石膏可以縮短治療時(shí)間。

矯正后，馬蹄足畸形往往會(huì)復(fù)發(fā)。為了防止復(fù)發(fā)，當(dāng)移除最后一次石膏時(shí)，支具必須全時(shí)佩戴兩到三個(gè)月，然后在晚上佩戴3-4年。支具由一個(gè)桿（長(zhǎng)度為嬰兒肩部之間的距離）和高頂露趾鞋組成，桿在桿的末端連接約70度的外展。粘一條塑料條在鞋的鞋跟上方，以防止鞋子滑落（小白鞋）。當(dāng)試圖交替踢腿時(shí)，嬰兒可能會(huì)感到不舒服。然而，寶寶很快就會(huì)學(xué)會(huì)同時(shí)踢腿并感到舒適。在單足馬蹄的兒童中，用于正常足部的鞋以40度的外展固定在桿上。白天，孩子們穿普通鞋。附著在桿上的鞋子經(jīng)常會(huì)引起壓力水皰和瘡。為了防止這種令人痛苦的問(wèn)題，Ponseti設(shè)計(jì)了一種新的足踝外展矯形器（MD鞋），使足部牢固舒適地固定，不會(huì)引起瘡。

由于外科醫(yī)生可以用手指感覺(jué)到骨骼的位置和矯正的程度，除了復(fù)雜的情況外，不需要X射線(xiàn)。

當(dāng)畸形復(fù)發(fā)時(shí)，盡管有適當(dāng)?shù)闹Ь?，?dāng)孩子超過(guò)兩歲時(shí)可能需要簡(jiǎn)單的手術(shù)。手術(shù)包括將脛前肌腱轉(zhuǎn)移到第三楔骨。

在許多臨床中，對(duì)馬蹄內(nèi)翻足施行石膏和手法治療的效果不佳，表明矯正的嘗試并不充分，因?yàn)樗褂玫募夹g(shù)存在缺陷。如果沒(méi)有徹底了解正常足的解剖學(xué)和運(yùn)動(dòng)學(xué)以及馬蹄足中骨骼的偏差，則畸形很難矯正。不良的手法治療和石膏塑形將進(jìn)一步加劇馬蹄足畸形，而不是矯正它使治療變得困難或不可能。

在馬蹄足治療經(jīng)驗(yàn)有限的外科醫(yī)生不應(yīng)該嘗試矯正畸形。他們可能會(huì)成功矯正輕微的馬蹄足，但嚴(yán)重的情況需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生。在考慮手術(shù)前，應(yīng)尋求轉(zhuǎn)診至具有馬蹄足非手術(shù)矯正專(zhuān)業(yè)知識(shí)中心。

先天性馬蹄內(nèi)翻足的鑒別診斷

1.新生兒足內(nèi)翻
新生兒足內(nèi)翻與先天性馬蹄足外觀(guān)相似，多數(shù)為一側(cè),足呈馬蹄內(nèi)翻但足內(nèi)側(cè)不緊，足可以背伸觸及脛骨前面，經(jīng)手法治療1～2個(gè)月可完全正常。
2.神經(jīng)源性馬蹄足
神經(jīng)改變引起的馬蹄足，隨兒童發(fā)育畸形逐漸變的明顯，應(yīng)注意腸道和膀胱功能有無(wú)改變，足外側(cè)有無(wú)麻木區(qū)，特別注意腰骶部小凹或竇道及皮膚的色素改變，必要時(shí)應(yīng)行MRI檢查確定是否存在脊髓栓系。肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查對(duì)了解神經(jīng)損傷有幫助。
3.脊髓灰質(zhì)炎后遺馬蹄足
出生時(shí)足部外觀(guān)無(wú)畸形，發(fā)病年齡多在6個(gè)月以上，有發(fā)熱史，單側(cè)多見(jiàn)，伴有腓骨長(zhǎng)短肌癱瘓，早期無(wú)固定畸形，大小便正常，可有其他肌肉癱瘓。
4.腦癱后馬蹄足
圍產(chǎn)期或生后有缺氧史，大多于出生后就發(fā)現(xiàn)異常，馬蹄足畸形隨生長(zhǎng)逐漸明顯，但在睡眠中可消失或減輕，一經(jīng)刺激畸形更明顯。馬蹄為主，內(nèi)翻少，無(wú)內(nèi)收，畸形多為雙側(cè)性或同側(cè)上下肢，雙下肢交叉步態(tài)，下肢肌痙攣明顯，常伴有智力減退。
5.多關(guān)節(jié)攣縮癥
馬蹄足呈雙側(cè)性，足畸形為全身多個(gè)關(guān)節(jié)畸形的一部分，全身大多數(shù)肌肉萎縮、變硬，脂肪相對(duì)增加，馬蹄足僵硬不易矯正，髖、膝關(guān)節(jié)常受累。
全身多個(gè)關(guān)節(jié)畸形的一部分，全身大多數(shù)肌肉萎縮、變硬，脂肪相對(duì)增加，馬蹄足僵硬不易矯正，髖、膝關(guān)節(jié)常受累。

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