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      先天性青光眼
      
        
      
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            2023-12-16 16:07:21
        
      

        
      
           
       【概述】先天性青光眼（congenital glaucoma）是由于胚胎時(shí)期發(fā)育障礙，使房角結(jié)構(gòu)先天異?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；驓埩襞咛ソM織
        ，阻塞了房水排出通道
      ，導(dǎo)致眼壓升高
      ，整個(gè)眼球不斷增大
      ，故又名水眼
        ，或稱發(fā)育性光眼
        。
      【診斷】嬰幼兒性青光眼的早期診斷十分重要，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后
        ，80%的患兒眼壓可恢復(fù)正常
        。
      【治療措施】
      ㈠嬰幼兒型青光眼 
      一般認(rèn)為先天性青光眼適用于手術(shù)治療
        ，對(duì)縮瞳藥不敏感，藥物治療很難有效
      ，術(shù)前常須應(yīng)用左旋腎上腺素及噻嗎心安等碳酸酐酶抑制劑
      ，不但可以降低眼壓，減輕角膜水腫
      ，縮小瞳孔便于手術(shù)操作。
      手術(shù)方式主要是房角切開(kāi)術(shù)及小梁切開(kāi)術(shù)或小梁切除術(shù)
      ，有80%以上的病人眼壓可以控制
      。小梁切開(kāi)術(shù)是治療先天性青光眼的合理選擇，房角切開(kāi)術(shù)雖然其目的為切開(kāi)房角的小梁的病理性薄膜
      ，但也可能切開(kāi)了小梁
      ，實(shí)質(zhì)上也產(chǎn)生了降低眼壓的效果。
      ㈡青少年青光眼
       青少年青光眼可試用1%左旋腎上腺素
      ，或0.25%～0.5%噻嗎心安
      ，亦可聯(lián)合應(yīng)用。
      【病因?qū)W】房水排出所致的眼壓升高除房角異常的表現(xiàn)
      ，并不合并眼部其他構(gòu)造異常
      。房角為一層半透明膜覆蓋著小梁面，這層膜是不能滲透的表面膜
      ，這層膜阻塞了房水排出
      ，稱為先天性中胚葉組織殘留?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？赡苁怯捎诜拷墙M織在發(fā)育過(guò)程中未能正常地組合排列
      ，鞏膜嵴未能正常長(zhǎng)成，睫狀肌不能后移到鞏膜嵴
      ，都會(huì)在小梁上
      。由于這種原因，小梁被肌纖維牽拉擠緊及小梁柱增厚而失去房水流通的間隙
      。
      【臨床表現(xiàn)】天性青光眼（congenital glaucoma）大多出生時(shí)已存在
      。屬遺傳性眼病，表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳
        ，可能借助于突變而發(fā)生
        ，約40%的先天性青光眼初生時(shí)表現(xiàn)為嬰幼兒性青光眼，3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼
        。 
      ㈠嬰幼兒型青光眼（ingantile glaucoma）
      本型青光眼為原發(fā)或繼發(fā)于其他眼部先天性異常和眼病
        ，發(fā)生于子宮內(nèi)的先天性青光眼，初生時(shí)即可出現(xiàn)典型表現(xiàn)
        ，如眼球擴(kuò)大及角膜混濁等
        。
      1.畏光
        、流淚及眼瞼痙攣：是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。
      2.角膜混濁：初為上皮及上皮下水腫
        ，引起輕度乳白色混濁
        。當(dāng)實(shí)質(zhì)水腫則混濁更加明顯。眼壓降低后
        ，角膜可變透明
        ，晚期呈永久性混濁。
      3.角膜擴(kuò)大：角膜水腫后
        ，眼壓繼續(xù)升高
        ，眼球壁受壓力作用而擴(kuò)張，使整個(gè)眼球不斷增大
      ，呈水眼狀
      ，角膜直徑可達(dá)12mm左右。
      4.角膜后彈力層破裂：當(dāng)角膜擴(kuò)張時(shí)
      ，后彈力層發(fā)生水平彎曲線狀
      ，或樹(shù)枝狀破裂。
      5.視乳頭凹陷擴(kuò)大：根據(jù)病程長(zhǎng)短和眼壓水平高低
      ，造成不同程度的生理凹陷擴(kuò)大
      。晚期角膜更為混濁，前房更深
      ，眼球更加擴(kuò)大
      ，視乳頭凹陷擴(kuò)大且不可逆轉(zhuǎn)。最后發(fā)展為眼球萎縮
      。
      ㈡青少年型青光眼
      青少年型青光眼（juvenile glaucoma）是指30歲以下發(fā)病而不致眼球擴(kuò)大的青光眼
      。臨床過(guò)程也像慢性單純性青光眼一樣發(fā)病隱蔽，進(jìn)行緩慢
      ，但青少年青光眼病情都比較嚴(yán)重
      ，眼壓多變，甚至迅速增設(shè)
      。兒童及年輕人出現(xiàn)迅速進(jìn)行性近視應(yīng)該懷疑有青光眼的存在
      。高眼壓對(duì)年輕人可擴(kuò)張角膜及鞏膜，從從而加重了近視
      。病情進(jìn)展后
      ，可見(jiàn)進(jìn)行性視神經(jīng)萎縮及視乳頭凹陷擴(kuò)大及合并神缺損。
      ㈢青光眼合并先天異常
      1.馬凡綜合征（Marfan）又稱蜘蛛指綜合征
      。
      2.球形晶體短指綜合征
      ，Marchesani綜合征。
      3.同型胱氨酸尿癥（homocystinuria）：是一種隱性遺傳性代謝紊亂
      ，眼部表現(xiàn)主要是晶體移位
      、瞳孔阻滯而引起繼發(fā)性青光眼
      。
      4.Sturge-Webel綜合征：眼部改變注要是青光眼、脈絡(luò)膜血管瘤和顏面血管痣
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/184847.html.
      
          
      
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