視網(wǎng)膜病因及發(fā)病機(jī)理

病因及發(fā)病機(jī)理：

本病為遺傳性疾病。其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與性連鎖隱性3種，以隱性遺傳最多（70％－90％）；顯性遺傳次之（3％－20％）；性連鎖遺傳最少（10％以下）。目前認(rèn)為，常染色體顯性遺傳至少有兩個基因座位。位于第１號染色體短臂與第３號染色體長臂。性連鎖遺傳基因位于Ｘ染色體短臂１區(qū)及２區(qū)１帶。

關(guān)于發(fā)病機(jī)理在近２０－３０年來，有了一些新的認(rèn)識。病理生理方面，發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜色 素上皮細(xì)胞對視細(xì)胞外節(jié)盤膜的吞噬消化功能障礙，致使外節(jié)盤膜崩解物質(zhì)殘留，堆積形成一層障礙物，妨礙營養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到視網(wǎng)膜的轉(zhuǎn)運(yùn)，從而引起視細(xì)胞的進(jìn)行性營養(yǎng)不良及逐漸變性和消失。這個過程已以一種有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的RCS鼠視網(wǎng)膜中得到證實(shí)。至于視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞吞噬功能障礙的原因，目前還不清楚，可能與基因異常、某些酶的缺乏及代謝障礙有關(guān)。在免疫學(xué)方面，發(fā)現(xiàn)本病患者體液免疫、細(xì)胞免疫均異常，玻璃體內(nèi)有激活的Ｔ細(xì)胞、Ｂ細(xì)胞與巨噬細(xì)胞，視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞表達(dá)HLA－DR抗原，正常人則無此種表現(xiàn)。同時也發(fā)現(xiàn)本病患者有自身免疫現(xiàn)象，但目前對本病是否為自身免疫病尚缺乏充分依據(jù)。在此方面，發(fā)現(xiàn)本病患者脂質(zhì)代謝異常，視網(wǎng)膜中有脂褐色的顆粒聚積；鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝亦有異常。綜上所述，本病可能存在著多種不同的發(fā)病機(jī)理。

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