臨床上得到的標(biāo)本均為晚期病例。主要病理改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜神經(jīng)上皮層,特別是桿細(xì)胞的進(jìn)行性退變,繼以視網(wǎng)膜由外向內(nèi)各層組織的逐漸萎縮,伴發(fā)神經(jīng)膠質(zhì)增生。色素上皮細(xì)胞層亦發(fā)生變性和增生,可見(jiàn)色素脫失或積聚,并向視網(wǎng)膜內(nèi)層遷徙。視網(wǎng)膜血管壁發(fā)生玻璃樣變性而增厚,甚至管腔完全閉塞。脈絡(luò)膜血管可有不同程度硬化,毛細(xì)血管完全或部分消失。視神經(jīng)可完全萎縮,視乳冰磚上常有膠質(zhì)增生,形成膜狀,與視網(wǎng)膜內(nèi)的膠質(zhì)膜相連接。檢眼鏡下所見(jiàn)視乳頭蠟黃色,一般認(rèn)為是神經(jīng)膠質(zhì)增生所致。
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