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視網膜色素變性總體概念

佚名 2023-12-17 02:21:59

視網膜色素變性總體概念

視網膜色素變性(RP)是一種遺傳進行性視網膜變性病

,多于幼年或青春期發(fā)現(xiàn)
。以夜盲
,視野缺損和典型的眼底改變?yōu)樘卣?div id="m50uktp" class="box-center"> 。常雙眼發(fā)病也有病變僅發(fā)生在單眼,可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳
,隱性遺傳及伴性遺傳
,臨床上也有不少病例沒有遺傳證據(jù)
。該病早期出現(xiàn)夜盲
,以后逐漸發(fā)生視野縮窄與視網膜色素堆積,預后不好
,最終可導致失明,但是早期發(fā)現(xiàn)治療
,可以改善夜盲
,擴大視野提高視力,對控制和延緩病情的發(fā)展具有決定性的作用

病理改變?yōu)槁砸暰W膜色素上皮細胞和光感受器細胞的變性

。色素上皮細胞增殖
,聚集在血管周圍
,視網膜血管外膜增厚,管腔變小,神經膠質細胞增生
,以致發(fā)生閉塞性血管硬化
,晚期脈絡膜血管層也消失
,視網膜內層變性

視網膜色素變性臨床表現(xiàn)及診斷要點:

1、多累及雙眼

,男多于女
,兒童期起病

2

、夜盲早期即可出現(xiàn),大多發(fā)現(xiàn)在視網膜出現(xiàn)色素病變之前
,此時檢查可發(fā)現(xiàn)暗適應能力減退

3

、視野逐漸變小
,可有環(huán)形暗點,晚期呈管狀視野
,主要是由于視網膜的赤道部首先出現(xiàn)環(huán)狀退行變性之故
,但中心視力早期不受影響

4

、眼底檢查:RP早期眼底病變不明顯,可見視網膜血管變細
,在赤道部
、視網膜色素上皮細胞變性萎縮及不均勻增生
,呈現(xiàn)片狀或骨細胞樣色素沉著
,色素多堆積于血管的前面
,遮蓋血管的一部分或沿血管而行,并且多見于血管分支處
。隨著病情的不斷發(fā)展
,病變由赤道部逐漸向后極部及距齒緣方向發(fā)展,色素越來越多
,以后色素向黃斑部和視盤附近擴散。晚期
,骨細胞樣色素沉著向后極部發(fā)展
,脈絡膜萎縮,視網膜靜脈白鞘
。視網膜血管呈一致性狹窄,以動脈尤為顯著,視網膜呈青灰色
,并透見粗大的脈絡膜血管以及大量的灰黑色色素沉著
,眼底呈豹紋狀,脈絡膜血管常呈硬化現(xiàn)象
,黃斑粗燥
,可有慢性襄樣水腫,視乳頭萎縮呈蠟黃色邊界清楚

臨床上也有少數(shù)患者眼底未見色素沉著,但其它癥狀與色素變性完全相同

,則稱無色素性視網膜色素變性
。還有的在視網膜上看見閃光的小白點,稱白點狀視網膜色素變性

5

、視電生理檢查:早期EOG波形消失
,ERG也表現(xiàn)為逐漸降低以至熄滅

6、眼底熒光造影:(FFA)顯示:多處透見熒光

,視網膜血管充盈延遲熒光素滲漏
,視盤表面毛細血管擴張及滲漏
。脈絡膜有無灌注或延遲灌注區(qū)

7、RP患者晚期可并發(fā)青光眼

,可能與前房角小梁組織對房水流出阻力增加有關
,晚期由于晶體缺乏營養(yǎng)?div id="d48novz" class="flower left">
?刹l(fā)白內障
。此時
,視力極差終致完全失明
。伴隨的臨床表現(xiàn)還有高度近視
,圓錐角膜
,視盤玻璃疣,玻璃體液化及后脫離

中醫(yī)對視網膜色素變性的認識及治療:

本病在中醫(yī)眼科里屬“高風雀目”或“高風內障”其記載以《太平圣惠方》為早

,是以夜盲和視野日漸縮窄為主癥的眼病
,多為先天性
,大都為遺傳所致。多于青少年時期發(fā)病
,病程漫長
,預后較差

病因病機多為先天不足

,真元虧虛。腎陰不足或腎陽衰憊肝腎虧損
,精血不足
,脾胃虛弱,清陽不升所致
。諸種不足,使脈道不得充盈
,血流滯澀
,目失所養(yǎng),精明失用以致神光衰微
,夜不見物,視野縮窄

祖國醫(yī)學在眼科的解剖學上

,稱視網膜為神光,按五輪學說的分屬
,凡瞳神以內的組織皆屬于腎
、足厥陰肝經之脈連目系,與“神光”建立聯(lián)系
。因此
,本病的發(fā)病機理與肝脾腎三經關系甚為密切。

中醫(yī)對視網膜色素變性的治療

,明代傅仁宇《審視瑤函》中已列專篇討論
,對PR的治療重用補益肝腎
,健脾益氣等法
。近代醫(yī)家在大量臨床實踐與實驗研究中確定了較為穩(wěn)定的證候模式,并提出了辨證標準及相應的治則與主方
,展示了中醫(yī)藥治療RP的優(yōu)勢

我院眼科經過多年的臨床實踐

,以辨證論治及整體觀念為準則
,根據(jù)氣行則血行的理念,運用調補肝腎
,活血化瘀
,健脾益氣,益精明目等法
。運用純中藥
,改善眼底血管的狀態(tài)
,修復神經細胞以達到擴張血管
,激活神經細胞,改善網膜功能的目的
,在短時間內
,改善夜盲,擴大視野
,提高視力,對控制和延緩病情具有決定性的作用

RP是一種遺傳性進行性慢性病

,為視神經和視網膜退行性變性和萎縮所致。屬于難治或不治之癥
。目前,現(xiàn)代醫(yī)學對此病尚無有效的治療方法
,我們運用中醫(yī)藥治療
,能夠獲得視力的提高
,視野的擴展,以及對暗適應的改善
。實非易事。本病發(fā)病越晚進展較慢
,發(fā)病越早則進展越快
,隨病情發(fā)展可并發(fā)白內障、青光眼
、玻璃體混濁
、視神經萎縮等,而完全失明,這樣一種發(fā)展的全過程
。從治療效果看,一旦有了病癥
。要求務必早期治療
,收效方佳,一旦視力僅留存眼前指數(shù)
,視野極度縮小時
,則療效較差。

雖然

,RP不能根本治愈,但患者要有信心
,許多患者通過我們的治療都可以控制病情達到改善視力
,視野及暗適應的癥狀。對于晚期病人可推遲失明的時間
。如今
,科學技術不斷發(fā)展進步
,國際上許多醫(yī)療專家對RP的治療研究一直都在進行中
,目前的治療可以為以后好方法的出臺打下一個良好的基礎。

目前視網膜色素變性的治療進展:

RP是由于視網膜感光細胞和色素上皮變性從而導致進行性視野縮小

,夜盲
,眼底色素沉著最終致盲的遺傳性視網膜疾病
。屬于難治和不治的疑難病癥
。多年來,從國際到國內的醫(yī)學界對RP的臨床診斷
,遺傳方式進行了廣泛的研究
,特別是80年代以來
,分子遺傳學及分子生物技術學的發(fā)展及應用
。已能在DNA分子水平認識RP基因及分子缺陷
,并在臨床治療上取得了可喜的進步。

視網膜色素變性有哪些臨床表現(xiàn)
?怎樣治療

視網膜色素變性 是一種先天性慢性進行性眼病 ,具有遺傳傾向

。本病有以下臨床表現(xiàn): 1)夜盲及視野縮?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。阂姑な潜静∽钤缙诎Y狀,多出現(xiàn)于青春期
。病程進展緩慢,中心視力?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">?杀3趾荛L時間
。隨著病情發(fā)展,逐漸發(fā)生視野縮小
。晚期形成管狀視野,最終可失明
。 2)眼底改變:早期體癥不明顯
,隨病情發(fā)展,逐漸出現(xiàn)以下變化
。①視神經乳頭蠟黃色萎縮
。②視網膜血管變細
,尤以動脈為甚
。后期可呈線條狀。③視網膜色素沉著
,開始發(fā)生在赤道部視網膜血管旁出現(xiàn)骨細胞樣色素沉著
,隨著病情的不斷發(fā)展,病變由赤道部逐漸向后極部及鋸齒緣方向發(fā)展
,色素越來越多,但黃斑部一般不受侵犯。④整個視網膜呈污灰色花斑狀或豹紋狀
。 有的病例具有上述癥狀
,而視網膜無色素出現(xiàn),為無色素性 視網膜色素變性
。 對于本病的治療目前尚無特殊的治療方法,西藥可給小劑量維生素A及維生素E常期服用
。中醫(yī)對本病的治療重用補益肝腎
,健脾益氣等法。尤其是活血化瘀法
,補益肝腎法的運用
,進一步展示了中醫(yī)藥治療 視網膜色素變性 的優(yōu)勢
。所采取的治療方法
,有單獨應用中藥,有中藥與針灸同時進行
,或再配合氣功
,推拿,按摩等
。此外
,還有手術療法
,目的在于擴張血管,如鞏膜環(huán)鉆術
,內.外直肌移植術移植于脈絡膜上腔)
,視神經按摩兼埋線術等

得了視網膜色素變性有哪些癥狀 視網膜色素變性怎么治療好

癥狀:夜盲和周邊視野縮小最為常見

,中心視力差和辨色困難為晚期表現(xiàn)。典型的表現(xiàn)為:成團的色素散布于整個周邊視網膜血管旁
,常常排列像“骨細胞”
;視網膜色素上皮呈廣泛的脫色素或萎縮區(qū);小動脈狹窄
;可出現(xiàn)玻璃體細胞;視盤蠟黃
,晚期出現(xiàn)蒼白 視網膜脫離主要靠手術治療
,分為兩大類手術方式: 1、鞏膜環(huán)扎術或鞏膜外加壓術 鞏膜環(huán)扎術或鞏膜外加壓術
,適用于一般的視網膜脫離
,其方法是剪開眼球的結膜,用縫線圈套牽引眼外肌
,再用視網膜冷凝器通過釋放二氧化碳產生的 低溫冷凝封閉視網膜裂孔
。再放出視網膜下的液體,用硅膠制成的環(huán)扎條將眼球環(huán)形結扎
,以縮小眼內容積
,使視網膜復位,重新貼附于脈絡膜上
。這樣視力可以部 分恢復。但是視力的恢復是有時間性的
,發(fā)病后應盡早手術
,視力恢復較好,時間拖延越久則恢復越差
。陳舊性視網膜脫離者即使手術成功
,視網膜復位視力也無法 恢復
。 對于一些病情復雜的視網膜脫離
,僅用一般的手術方法是治不好的,這類病例已發(fā)生增殖性病變
,視網膜被玻璃體粘連牽引而形成皺襞
,就像皺巴巴的衣服一樣難以恢復平伏。 2
、玻璃體切割及視網膜復位聯(lián)合手術 這是一種精密程度和技術要求都很高的現(xiàn)代手術。切除粘連牽引及濃縮的玻璃體
,展平皺襞
,施行眼內激光封閉視網膜裂孔,并向眼內注入特殊的膨脹性 氣體
,利用氣泡的壓力
,從眼球內部將視網膜推向眼球壁
,使其緊密附著
,達到視網膜復位的目的。手術后的病人體位也要注意
,特別是作過眼內注氣
,術后須保持 低頭位或俯臥位。因為氣體比重輕,總是浮在上面
,這樣可以讓眼內氣泡轉到眼球后部,發(fā)揮氣泡從內部推頂視網膜的作用
,促使裂孔愈合視網膜復位
。當氣泡吸收 后,就不必再低頭了
。一般病人術后第二天即可開放健眼
,并起床進食
,除少數(shù)病例外
,不需要絕對臥床,也不需要雙眼包扎
。 在治療視網膜脫離的過程中
,可以用中藥作為輔助治療劑。當視網膜裂孔已手術封閉
,而視網膜下液未完全吸收時,服中藥可促使視網膜下液吸收
,有助 于視網膜復位。視網膜脫離手術后
,在2個月之內應好好休息,不宜看書看報看電視
,也不宜作家務勞動或外出活動,可以聽聽廣播
。近期內不宜參加激烈運動
,不 宜負重物,避免碰撞眼或頭部
。 由于視網膜脫離多見于近視眼患者,所以應從預防近視著手
。由于部分視網膜脫離為外傷所引起
,防止眼部外傷,也是預防措施之一
。 查看更多答案>>

視網膜病變是什么意思?

“視網膜病變

,是視網膜的一大類疾病
。這類疾病包括七種:第一種是血管性的疾病。主要包括一些阻塞性的疾病
,比如視網膜動脈阻塞
,視網膜靜脈阻塞,包括中央靜脈阻塞
,分支靜脈阻塞,還有視網膜血管的炎性病變
;第二種是一類黃斑病變
,黃斑病變也比較復雜,主要包括一些老年性黃斑變性
、近視眼性黃斑變性
、黃斑新生血管類、黃斑牽拉性的疾病
,甚至是黃斑裂孔等等這一類的疾病
;第三種是一些變性的疾病
,比如視網膜色素變性引起的夜盲,主要以夜盲癥狀為主的一類疾?div id="jfovm50" class="index-wrap">?div id="jfovm50" class="index-wrap">;第四種是一些腫瘤性的疾病,更常見的是一些青少年
,比如視網膜母細胞瘤等等這一類的病變;第五種是一些外傷性的病變
,比如外傷
、鈍傷引起的視網膜震蕩、視網膜挫裂傷
、脈絡膜挫裂傷等等一些病變
;還有一些比較罕見的病變;還有一種病變
,比如近視眼的患者,可以觀察到出現(xiàn)一些視網膜脫離的病變
,早期是周邊的變性
,隨著裂孔的形成可以引起視網膜的脫離
,這些裂孔可以形成周邊區(qū),也可以形成一個黃斑區(qū)
。全身的疾病密切相關,在觀察患者眼部病變的同時
,還要了解患者全身的情況
,給患者綜合的診療方案,對于不同的病變
,給予一些綜合的診療
。”

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