結(jié)晶樣視網(wǎng)膜色素變性

本病于1993年由Bietti首先報(bào)道，國內(nèi)相對(duì)比較多見，群體發(fā)病率約1/2400。發(fā)病年齡20---40歲，雙眼病變大致對(duì)稱，并同步發(fā)展。男性多于女性，男女比率為4:1

病因：本病是一種與原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性有關(guān)的常染色隱性遺傳疾病，少數(shù)患者前輩有近親結(jié)婚史。

臨床表現(xiàn)：視力下降或夜盲，或者兩者兼有。也有無自覺癥狀，因眼底檢查才被發(fā)現(xiàn)。視野檢查：早期可有中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn)，完全或不完全環(huán)形暗點(diǎn)；晚期向心性縮小，甚至呈管狀視野。早期暗適應(yīng)明顯下降。EOG早期即有異常，ERG早期正常，晚期可有紅綠色盲或全色盲。

眼底檢查：早期視乳頭正常或輕度充血，晚期腿色。視網(wǎng)膜血管正常，晚期動(dòng)脈略變細(xì)。包括視乳頭附近在內(nèi)的后極部眼底呈污暗的灰綠色。在此背景上散布著很多結(jié)晶樣閃輝亮點(diǎn)，小者如針尖，大者如主支靜脈直徑，位于視網(wǎng)膜血管后方或前方。亮點(diǎn)旁常有不明顯的色素圍繞。越近黃斑中心凹，亮點(diǎn)分布越密集，甚至融合成斑塊狀。中心小凹反光不清。病變區(qū)可見少數(shù)散在的暗褐色、大小不一、形態(tài)不規(guī)則的色素斑塊，偶見骨細(xì)胞樣色素沉著。少數(shù)病歷可見小片狀視網(wǎng)膜出血，并由此逐漸化為灰白色膜狀物。上述眼底改變起初以后部眼底為主，越至周邊越輕，呈正常外觀。病程后期病變范圍增大，脈絡(luò)膜大血管暴露并呈現(xiàn)部分或全部硬化樣改變，視乳頭附近顯著，屈光間質(zhì)清晰，少數(shù)有不明顯的玻璃體混濁。眼底熒光造影早期，后極部有大片透見熒光，其中雜有形態(tài)不一、散在的熒光遮蔽，提示色素上皮層存在廣泛性萎縮及色素游離堆積；視神經(jīng)乳頭周圍及黃斑部有散在的斑塊狀邊緣清晰的無灌注區(qū)，區(qū)內(nèi)有時(shí)隱約可見不規(guī)則的條狀熒光，提示脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞和脈絡(luò)膜大血管殘存。造影晚期，熒光素逐漸進(jìn)入無灌注區(qū)，使該區(qū)邊緣模糊。

診斷與鑒別：根據(jù)典型眼底改變，診斷本病并不困難。但應(yīng)與白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性相鑒別。白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變性眼底可見分布均勻、邊界清楚、大小幾乎相等的白色斑點(diǎn)，黃斑部不受侵犯；與本病的結(jié)晶樣閃光亮點(diǎn)密集于后極部等情況截然不同。

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