女性的干燥綜合征,經(jīng)研究證明這是一種自身免疫性疾病。它的癥狀是口干、眼干、鼻干,癥狀嚴(yán)重者會引起皮肝干燥或陰道干燥,且有灼熱感。本病的好發(fā)年齡在40歲以上,患者中中年女性占70%一80%左右。
口腔干燥是本病的首見癥狀,由于患者的唾液腺遭受到不同程度的破壞,分泌功能減退,因而在講話、咀嚼與吞咽時,必須頻頻飲水。此外,患者咽部有異物感,舌、頰、唇等處粘膜會發(fā)生潰瘍病,唇干、口角裂、舌呈草莓色,并有輕度裂紋,發(fā)音也會發(fā)生困難。
眼干燥淚液分泌功能減退,常有持續(xù)性的眼內(nèi)異物感和燒灼感以及睜眼疲乏,怕光,眼角出現(xiàn)粘稠分泌物和潰瘍等。
燥鼻腔干燥、結(jié)痂、易發(fā)生鼻出血,甚至導(dǎo)致鼻中膈穿孔、咽鼓管阻塞、持續(xù)中耳炎和聽力減退。
皮膚干燥或陰道干燥由于汗液分泌功能減退而出現(xiàn)皮膚干燥,以致發(fā)生紫斑;陰道干燥,由于陰道腺體分泌不足,造成陰道干燥,嚴(yán)重的甚至無法同房。
在干燥綜合征的治療上,國內(nèi)外臨床多采取對癥治療手段??诟稍?,除保持口腔清潔外,應(yīng)多飲非酸性飲料;眼干燥,可使用人工淚液;皮膚干燥,可用護(hù)膚霜;鼻干燥,可用滴鼻液;陰道干燥可服用雌激素類藥物,在性交前可將醋酸膚輕松軟膏涂在陰道周圍,一分鐘后陰道干燥消失,即可性生活??凇⑸酀兛煞弥兴幓蛴弥辄S散外搽。
女性發(fā)病多于男性,男女之比為1∶9。發(fā)病年齡多數(shù)為40~60歲,但青少年也可發(fā)病。
1.干燥性角、結(jié)膜炎病人常有眼內(nèi)異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現(xiàn)淚液過多,隨著病情發(fā)展,視物逐漸模糊、眼紅、眼痛,晨起時睜眼困難,以后在異物刺激或情緒激動時,也不能產(chǎn)生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血,有時可見淚腺腫大。晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成,伴有云翳,繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內(nèi)積膿而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發(fā)粘,繼之在進(jìn)食時唾液缺少。味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多,可表現(xiàn)類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時可發(fā)生白色念珠菌感染。由于唾液減少,易發(fā)生齲齒??谇粰z查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大,多數(shù)病人感覺局部輕度不適。腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬,無觸痛,但在繼發(fā)感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多。腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致,易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱,這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。
4.耳鼻喉表現(xiàn)隨著病情發(fā)展,干燥性改變??衫奂岸?、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(nèi)(Wegener)肉芽腫。
5.關(guān)節(jié)表現(xiàn)多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液,有時也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤,腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進(jìn)展,往往可引起肺部反復(fù)感染、支氣管擴(kuò)張、彌漫性肺纖維化,有時還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型,也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動脈高壓而導(dǎo)致肺心病。
7.消化道表現(xiàn)除口腔癥狀外,重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥,食管蠕動障礙,可出現(xiàn)吞咽困難。個別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)腎功能異常,主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動脈炎,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)個別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓,有時也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。
10.皮膚黏膜表現(xiàn)由于汗腺部分或完全萎縮,半數(shù)以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗,1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥,嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥,有時可出現(xiàn)紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時發(fā)生。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn),呈圓形,粉紅色,多見于下肢。
11.心血管系統(tǒng)改變部分病人可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)。另外,本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。
晚期可出現(xiàn)淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內(nèi)淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發(fā)淋巴瘤時,唾液腺較前明顯增大,其他部位淋巴結(jié)也明顯增大,嚴(yán)重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜,肝脾較前明顯增大,神經(jīng)病變或雷諾現(xiàn)象也較前加重。另外,還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?0?2m)巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細(xì)胞白血病。若免疫電泳發(fā)現(xiàn)。IgM下降,臨床上即使無淋巴瘤的特征,也應(yīng)高度懷疑有惡變的可能,因惡變時或惡變前可出現(xiàn)IgM下降。
一、許多輕微皮膚干燥綜合癥病人無明顯口腔表現(xiàn),就是有輕度口干,也常被忽視;皮膚干燥綜合癥較重時出現(xiàn)明顯口干,咽喉干燥,舌紅無苔,不愿意發(fā)聲,痰液粘稠,可伴有氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張等;唾液分泌減少,吃飯時口腔液體分泌少,吞咽困難,而不能進(jìn)干食,可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。
二、眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊,可見紅眼病、眼睛內(nèi)有潰瘍,有的皮膚干燥綜合癥可以出現(xiàn)突眼等。
三、皮膚干燥如魚鱗病樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、淋巴結(jié)腫大等。女性皮膚干燥綜合癥患者還可伴有陰道干燥,燒灼感,外陰萎縮。
你對干燥綜合征了解嗎?干燥綜合征癥狀臨床有哪些癥狀呢?讓小編來告訴大家。(1)口干患者有口干的表現(xiàn),出現(xiàn)口干輕時,患者一定要引起重視。嚴(yán)重時,由于唾液減少,食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌,因而造成吞咽困難,進(jìn)食時需頻頻飲水。唾液少致舌紅、干裂或潰瘍、疼痛,可有唇、頰、口角干裂、潰瘍,口臭。半數(shù)患者有腮腺和/或頜下腺腫大,嚴(yán)重時呈“松鼠”樣臉。牙齒呈粉沫狀或小塊破碎,發(fā)黑,齲齒多。部分牙齒僅余殘根,稱猖獗齲,是干燥征的特點(diǎn)之一。(2)眼干呈干燥性角、結(jié)膜炎,眼部干澀、癢痛,有異物感,視物模糊,幕狀感,畏光。內(nèi)眥有粘稠分泌物,晨起時明顯。角膜可有渾濁、糜爛或潰瘍及小血管增生,嚴(yán)重時可穿孔??珊喜⒑缒ぁ⒚}絡(luò)膜炎及結(jié)膜炎,球結(jié)膜血管擴(kuò)張,眼瞼沉重感,視力下降,甚至失明。易合并細(xì)菌及病毒感染。(3)呼吸道可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻紐、鼻中隔炎;咽喉干燥,聲音嘶??;支氣管炎、間質(zhì)性肺炎或支氣管肺炎、胸膜炎、肺不張等。肺部損害中,最常見的是肺間質(zhì)損害,發(fā)生率約15%,可出現(xiàn)血氧飽和度下降,肺彌散功能障礙。胸部X線及CT檢查示,肺紋理增多。(4)消化道可有吞咽困難,偶見食道狹窄。70%患者可伴發(fā)慢性萎縮性胃炎,導(dǎo)致胃酸缺乏、腹脹、噯氣、納差等,并出現(xiàn)抗胃壁細(xì)胞抗體??捎衼喤R床型胰腺炎。18%~44%患者有肝、脾腫大。自身免疫性肝炎是SS的一種特征性表現(xiàn),血清中出現(xiàn)抗線粒體抗體是該病的指標(biāo)??砂橛不阅懝苎?,表現(xiàn)為長期黃疸,抗線粒體抗體陽性,轉(zhuǎn)肽酶及堿性磷酸酶升高。逆行膽管造影,見膽管狹窄、擴(kuò)張。 (5)腎臟主要為腎小管及腎間質(zhì)的改變。嚴(yán)重時,可伴腎小球損害??捎虚g質(zhì)性腎炎。腎小管功能缺陷時,可表現(xiàn)為腎小管性酸中毒。伴遠(yuǎn)端腎小管受損時,可出現(xiàn)周期性低鉀性麻痹、腎結(jié)石、腎性軟骨、骨鈣化等。近端腎小管損害,則有腎性糖尿、氨基酸尿等。(6)皮膚、粘膜皮膚干燥如魚鱗病樣??捎羞^敏性紫癜樣皮疹(因高球蛋白血癥所致)、結(jié)節(jié)性紅斑、雷諾現(xiàn)象等??谇?、外陰部粘膜可出現(xiàn)疼痛性潰瘍,陰道粘膜干燥、萎縮。(7)關(guān)節(jié)、肌肉關(guān)節(jié)痛發(fā)病率高,可達(dá)70%,但僅10% 左右伴有關(guān)節(jié)炎,為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎?;颊咧屑s3 % 累及肌肉,表現(xiàn)為肌痛、肌無力等,可由間質(zhì)性肌炎造成,也可繼發(fā)于腎小管酸中毒、低血鉀等。(8)全身癥狀約66%SS患者自覺乏力。部分患者可以乏力為起病的主要表現(xiàn)??砂榘l(fā)熱,多為低熱,少數(shù)病例也可表現(xiàn)為高熱。體重下降。(9)其他臟器各水平神經(jīng)組織均可受累,表現(xiàn)為外周神經(jīng)炎、顱神經(jīng)炎等,其中以三叉神經(jīng)炎最常見。還可出現(xiàn)反復(fù)性漿液性中耳炎、傳導(dǎo)性耳聾等。由于多克隆淋巴組織增生,局部及全身淋巴結(jié)均可腫大??捎胸氀?,但血小板減少常見。惡性腫瘤發(fā)生率較高,尤其是淋巴瘤發(fā)生率較正常人高44倍。
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