干燥綜合征是一種以侵及外分泌腺,以眼睛干、口干、腮腺腫大多種表現(xiàn)為臨床癥狀的自身免疫性疾病。其特點為淚腺和唾液腺分泌減少,形配干燥性角膜結膜炎和口腔干燥。
主要是表現(xiàn)在自身免疫的異常,并不是單純的免疫功能高活的問題,是一個紊亂的狀態(tài)。
干燥綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。
原發(fā)性干燥綜合征是指單純出現(xiàn)干燥性角膜結膜炎和口腔干燥,不伴有其他風濕性疾病。
繼發(fā)性干燥綜合征則是類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性硬皮病等伴發(fā)的口、眼干燥癥。
干燥綜合征的表現(xiàn)是很多的,我們在臨床上常見就是口干、眼干,但是我們在臨床上好多病人并沒有早期的眼干和口干,而是就是下肢的出血點,就是紫癲,結果一化驗以后,血小板是低的,還有的病人是體乏無力,結果一做化驗是白細胞低,這樣的病人各種各樣的表現(xiàn)是很多的。
患者如果出現(xiàn)一些異常表現(xiàn)的話,要警惕到這可能就是一個干燥綜合征的問題了,比如說你到??迫タ戳耍劭苹蛘吆粑频鹊瓤戳艘院?,都覺得不太像那個科的病,你要想到我是不是得了自身免疫病了,要去看風濕免疫專科才可以。
干燥綜合征的主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。
如僅僅口干,而無其他特殊癥狀,則不能確診為干燥綜合征。
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。
干燥綜合癥的主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風濕性關節(jié)炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多器官受損。
(1)遺傳因素 有學者觀察到干燥綜合征病人有一定家族史,其中12%的親屬中有類似干燥綜合征的病變。國外有人觀察到干燥綜合征的第一代親屬中有40%的淚腺分泌功能減少。近年來,通過免疫遺傳的研究測定,發(fā)現(xiàn)HLA(人類白細胞抗原)基因與干燥綜合征自身抗體的生成及臨床表現(xiàn)有關。在干燥綜合征病人中,人類白細胞抗原(HLA)中的HLA—DR3、HLA— DRw52和HLA—B8頻率增高。
(2)病毒感染 目前研究認為,干燥綜合征的發(fā)病與多種病毒感染有關。EB病毒是一種常見的感染人的皰疹病毒。由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能,在干燥綜合征的抗SSB抗體所識別的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因,在淚腺、唾液腺、唇腺和腎臟存在EB病毒的早期抗原和,脫氧核糖核酸 (DNA)。逆轉錄病毒感染者可出現(xiàn)類似干燥綜合征的口干、腮腺腫大表現(xiàn)。很可能是感染通過分子模擬交叉反應或超級抗原作用成為本病啟動的因素之—。
(3)激素 雌激素促使免疫活動過強。婦女干燥綜合征的發(fā)病率幾乎是男性的10倍,提示激素的變化在干燥綜合征發(fā)病中有一定作用。 干燥綜合征在上述多種因素的侵襲下,引起的機體免疫反應異常,通過各種細胞因子和炎癥介質的作用,造成干燥綜合征的組織損傷。
干燥綜合癥并不會直接影響壽命,沒有直接生命危險,但是如果放任不予治療,干燥綜合癥可能會導致患者的心臟發(fā)生病變,心臟病一旦發(fā)作是很危險的。干燥綜合癥的治療,現(xiàn)代醫(yī)學給出的答案是沒有特別的苭物,也沒有很好的療效。一部分患該疾病的能治愈。但還是達不到根治的效果。
治療干燥綜合癥主要是采取措施改善癥狀,控制病情,減緩因為免疫反應而引起的組織器官損害的進展和繼發(fā)的感染。比如說緩解眼干的人工淚液,減輕關節(jié)疼痛的解熱鎮(zhèn)痛苭等等。此病為慢性病,需要堅持長期用苭治療,以控制病情,改善癥狀,防止病情進展?;蜓泳徠浒l(fā)展。治療此病中醫(yī)苭治療效果好,整體與局部相結合,早期加強治療,堅持治療,效果較好,可以進一步改善癥狀
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