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原發(fā)性干燥綜合征

祝由網(wǎng) 2023-12-19 10:34:19

原發(fā)性干燥綜合征

原發(fā)性干燥綜合征典型的臨床表現(xiàn)是口

、眼干,但一部分病人
,尤其是年輕女性
,在疾病早期無明顯癥狀
,同時(shí)一部分老年女性,并沒認(rèn)識到口
、眼干也是一種病,因此
,從起病到確診往往少則幾月長可達(dá)10余年
,并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害如腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化后才確診
,喪失了治療時(shí)機(jī)

因此,如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征成為醫(yī)生和病人關(guān)心的問題

。出現(xiàn)哪些情況要考慮原發(fā)性干燥綜合征呢

1、不典型的關(guān)節(jié)痛

,尤其是老年女性
,不符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn);

2

、近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落

3、成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大

4

、眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染;

5

、不明原因的高球蛋白血癥

6、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒

,低鉀軟癱

7、不明原因的肺間質(zhì)纖維化

8

、不明原因的肝膽管損害;

9

、慢性胰腺炎

形成干燥綜合征的重要原因有哪些

干燥綜合征的病因目前仍不清楚

,但國內(nèi)外醫(yī)學(xué)者普遍認(rèn)為與以下因素有關(guān):

自身免疫

干燥綜合征患者體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體

、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體
、抗SSA抗體
、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下

遺傳基礎(chǔ)

在對免疫遺傳的研究測定中

,醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中,HLA-DR3
、B8與干燥綜合征密切相關(guān)
;且這種相關(guān)又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8
、DR3
、DW52相關(guān),日本人與HLA-DR53相關(guān)

病毒感染

有三種病毒如EB病毒

、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)
,EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白
。病因:尚不明確,可能與EB病毒感染有關(guān)
,并與HLA-B2
、DR3有密切關(guān)系。

干燥綜合征是一種以侵犯淚腺

、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病
,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜結(jié)膜炎
、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病
,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)
、泌尿系統(tǒng)
、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)以及肌肉
、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)
、多器官受損。

干燥綜合征是以口

、眼干燥為常見表現(xiàn)的一種全身性自身免疫性疾病
。干燥綜合征可以單獨(dú)存在,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中
,單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征
,而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征

該癥是一種以侵及外分泌腺

,尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為淚腺和唾液腺分泌減少
,形配干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥

干燥綜合征是一個(gè)全球性疾病,90%以上為女性

,發(fā)病年齡大多為40-60歲的中老年
,小兒較少。由于缺少統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)
,所以該病的患病率很不準(zhǔn)確。一般估計(jì)為0.1%-0.7%
。在美國
,干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。多年來
,本病在中國一直較陌生
,直至1980年以后才引起注意,并對其進(jìn)行觀察
、研究
。國內(nèi)經(jīng)對萬余人群的調(diào)查發(fā)現(xiàn),該病患病率為0.29%—0.77%
,說明在中國本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎0.3%-0.4%的發(fā)病率

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