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干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

佚名 2023-12-19 10:35:40

干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、有3個(gè)月以上的眼干澀感

,或眼有沙子感,或每日需用3次以上的人工淚液
。凡有其中任一者為陽(yáng)性

2、有3個(gè)月以上的口干癥

,或進(jìn)干食時(shí)須用水送下,或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大
。凡有其中任一者為陽(yáng)性

3

、濾紙?jiān)囼?yàn)< 或=5mm/min或角膜染色指數(shù)>或=4為陽(yáng)性

4

、下唇黏膜活檢的單核細(xì)胞浸潤(rùn)灶>或=1/4mm2為陽(yáng)性

5、腮腺造影

、腮腺同位素掃描、唾液流率中有任一項(xiàng)陽(yáng)性者

6血清抗SSA

,抗SSB抗體陽(yáng)性。

凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)

,并除外另一結(jié)蹄組織病
,如淋巴瘤
、愛滋病
、結(jié)節(jié)病
、移植物抗宿主病
,則可確診為原發(fā)性干燥綜合征
。已有沒(méi)
,某一肯定結(jié)蹄組織病
,同時(shí)有上述第1或第2
,另又有第3、4
、5項(xiàng)中的2項(xiàng)陽(yáng)性,可確診為繼發(fā)性干燥綜合征

綜合干燥癥

  綜合干燥癥,干燥綜合癥患者除需要?div id="jfovm50" class="index-wrap">?浦委熗?div id="jfovm50" class="index-wrap">,因淚液分泌少

,平時(shí)應(yīng)戴防護(hù)鏡
,避光避風(fēng),保持室 內(nèi)濕潤(rùn);因唾液分泌少
,保護(hù)牙齒需用有益牙膏、飯后漱口
,牙周炎、口腔有霉菌應(yīng)及時(shí)治療
。干燥綜合癥患 者不論到何處就醫(yī)
,都應(yīng)主動(dòng)對(duì)醫(yī)生告知病情
,防止手術(shù)中
、手術(shù)后因氣道干燥、黏液堵塞而發(fā)生意外


  綜合干燥癥概述干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病
,又稱為 自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜
、結(jié)膜炎
、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕 性疾病
,它可累及其他系統(tǒng)如呼吸系
、消化系、泌尿系
、血液系、神經(jīng)系以及肌肉
、關(guān)節(jié)等 造成多系統(tǒng)、多 器官受損
。本病可以單獨(dú)存在
,亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中
,單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征(1SS )
,而 繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
、系統(tǒng)性硬皮病
、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征(2SS )。

  綜合干燥癥之診斷標(biāo)準(zhǔn):

  (1)口干燥征診斷標(biāo)準(zhǔn):至少有2個(gè)下列試驗(yàn)異常:①未刺激的唾液流率下降;②唇腺炎含有1個(gè)以上的灶 性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);③唾液腺同位素造影異常


  (2)干燥性角結(jié)膜炎診斷標(biāo)準(zhǔn):①濾紙?jiān)囼?yàn),5min內(nèi)潮濕長(zhǎng)度≤10mm;②淚膜破碎時(shí)間<10s;③角膜染色點(diǎn) >10個(gè)


  (3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗體陽(yáng)性
。有上述3項(xiàng)或2項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤等病,可確定診斷


  綜合干燥癥之口腔部:注意口腔衛(wèi)生:口干
、唾液少
、齲齒和舌皸裂者要注意口腔衛(wèi)生
,防止口腔細(xì)菌 增殖,有齲齒者要及時(shí)修補(bǔ)
。每天早晚至少刷牙2次,選用軟毛牙刷為宜
,飯后漱口。

干燥綜合征的癥狀有哪些?

【臨床表現(xiàn)】
女性發(fā)病多于男性

,男女之比為1∶9
。發(fā)病年齡多數(shù)為40~60歲
,但青少年也可發(fā)病

1.干燥性角、結(jié)膜炎病人常有眼內(nèi)異物感
、灼熱感
、眼癢
、眼干。在早期常出現(xiàn)淚液過(guò)多
,隨著病情發(fā)展
,視物逐漸模糊
、眼紅
、眼痛,晨起時(shí)睜眼困難
,以后在異物刺激或情緒激動(dòng)時(shí),也不能產(chǎn)生淚液

眼科檢查可見角膜周圍充血,有時(shí)可見淚腺腫大
。晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成
,伴有云翳
,繼而形成潰瘍
。有時(shí)可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎
、全眼球炎
、眼球內(nèi)積膿而失明(圖4)。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足
、口干或口中發(fā)粘,繼之在進(jìn)食時(shí)唾液缺少
。味覺減退,舌及口角碎裂疼痛
,咀嚼和吞咽困難等
。夜間可因口干而致醒
。由于病人口干而飲水過(guò)多,可表現(xiàn)類似尿崩癥
。食物黏附到干燥的口腔黏膜上
,可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血
,有時(shí)可發(fā)生白色念珠菌感染。由于唾液減少
,易發(fā)生齲齒?div id="4qifd00" class="flower right">
?谇粰z查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如
,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大
,多數(shù)病人感覺局部輕度不適
。腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬
,無(wú)觸痛
,但在繼發(fā)感染時(shí)可有觸痛
。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多
。腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄
。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致
,易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱
,這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致

4.耳鼻喉表現(xiàn)隨著病情發(fā)展,干燥性改變?div id="d48novz" class="flower left">
?衫奂岸?div id="d48novz" class="flower left">
、鼻
、喉部位分泌黏液的黏膜
,因而引起鼻衄、鼻腔干燥結(jié)痂
、黏膜萎縮
、嗅覺不靈
、喉嚨干燥疼痛不適
、聲音嘶啞。少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔
,易誤診為韋格內(nèi)(Wegener)肉芽腫。
5.關(guān)節(jié)表現(xiàn)多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀
,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹
,少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液
,有時(shí)也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮
。關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年
,也可先有口眼干燥
,而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀

6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)喉、氣管
、支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)
,腺體萎縮
,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出
。隨著病情進(jìn)展,往往可引起肺部反復(fù)感染
、支氣管擴(kuò)張
、彌漫性肺纖維化
,有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型
,也常伴有纖維性肺泡炎
。病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病

7.消化道表現(xiàn)除口腔癥狀外,重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥
,食管蠕動(dòng)障礙,可出現(xiàn)吞咽困難
。個(gè)別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎
、惡性貧血或慢性胰腺炎等
。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎
、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化

8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)腎功能異常,主要影響腎小管功能
。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿
、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等
。腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎
、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起
。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎
,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀

9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓
,有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱
。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無(wú)力等。
10.皮膚黏膜表現(xiàn)由于汗腺部分或完全萎縮
,半數(shù)以上病人可有皮膚干燥
、部分或完全性無(wú)汗,1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥
,嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥
,有時(shí)可出現(xiàn)紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生
。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血癥所致
。紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn),呈圓形
,粉紅色,多見于下肢

11.心血管系統(tǒng)改變部分病人可出現(xiàn)心包炎
、心肌炎
、充血性心力衰竭等

12.其他部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡
、硬皮病、皮肌炎
、多動(dòng)脈炎、脈管炎
、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎、周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)
。另外
,本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣
。也易發(fā)生青霉素等多種藥物過(guò)敏。
晚期可出現(xiàn)淋巴瘤
。淋巴瘤分唾液腺內(nèi)淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺
。并發(fā)淋巴瘤時(shí)
,唾液腺較前明顯增大
,其他部位淋巴結(jié)也明顯增大
,嚴(yán)重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜
,肝脾較前明顯增大
,神經(jīng)病變或雷諾現(xiàn)象也較前加重。另外
,還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?0?2m)巨球蛋白血癥
、胸腺瘤
、急性粒細(xì)胞白血病
。若免疫電泳發(fā)現(xiàn)
。IgM下降,臨床上即使無(wú)淋巴瘤的特征
,也應(yīng)高度懷疑有惡變的可能,因惡變時(shí)或惡變前可出現(xiàn)IgM下降

【診斷】
診斷本綜合征的診斷要根據(jù)口、眼干燥的癥狀
,以及淚腺、唾液腺的分泌檢查
,腮腺造影檢查和組織學(xué)檢查來(lái)確定。以下診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考:
1.口干燥癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)有口干及以下試驗(yàn)異常:
(1)唾液流率唾液腺有病變時(shí)
,未經(jīng)刺激的自然唾液流率減少
。各年齡組的正常值有差異
,平均每分鐘>0.6ml
,老年人更低

(2)腮腺造影腮腺病變時(shí)導(dǎo)管及小腺體有破壞現(xiàn)象

(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)
。凡有50個(gè)或更多的細(xì)胞聚集成堆者稱為灶,有1個(gè)或1個(gè)以上灶性細(xì)胞浸潤(rùn)者為異常

(4)核素造影唾液腺功能低下時(shí)
,其攝取及排泄均低于正常

以上應(yīng)排除老年人及其他疾病的影響。4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常即為口干燥征。
2.干燥性角膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)濾紙?jiān)囼?yàn)(Sehirmertest)5min濾紙濕潤(rùn)長(zhǎng)度>15mm為正常
,≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時(shí)間(tearfilmbreakuptime
,BUT)短于10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下
,角膜染色點(diǎn)≥10個(gè)點(diǎn)為異常

(4)結(jié)膜活檢凡結(jié)膜組織中出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)即為異常

以上4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常者為干燥性角膜炎

3.對(duì)原發(fā)性干燥綜合征目前尚無(wú)統(tǒng)一的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)
,下述標(biāo)準(zhǔn)也適用于我國(guó)的發(fā)病情況:
(1)歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)(1992):
①有3個(gè)月以上的眼干澀或眼有沙子感
,或每天需用3次以上的人工淚液。有其中1項(xiàng)者為陽(yáng)性

②有3個(gè)月以上的口干癥,或進(jìn)干食時(shí)需用水送下
,或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。其中有1項(xiàng)者即為陽(yáng)性

③濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min或角膜染色指數(shù)≥4為陽(yáng)性。
④下唇黏膜活檢的細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1/4mm2為陽(yáng)性

⑤腮腺造影、唾液腺核素掃描
、唾液流率中有1項(xiàng)
,即為陽(yáng)性

⑥血清抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性
,ANA
、RF中任何1項(xiàng)陽(yáng)性者。
凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)
,并除外其他膠原病、淋巴瘤
、艾滋病、結(jié)節(jié)病
、移植物抗宿主病,可確診為原發(fā)性干燥綜合征
。已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述①或②,另有③~⑤中的兩項(xiàng)陽(yáng)性
,可確診為繼發(fā)性干燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標(biāo)準(zhǔn)(1976~1977)肯定病例具有口干燥癥者及干燥性角膜炎者
,并排除另一分類結(jié)締組織病的存在。
①口干燥癥至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);唾液腺同位素造影異常

②干燥性角膜炎至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常:濾紙?jiān)囼?yàn)低于正常;淚膜破裂時(shí)間低于正常;角膜染色點(diǎn)增多

(3)董怡建議的診斷標(biāo)(1991):
①干燥性角膜炎同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)

②口干燥癥同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)

③抗SSA抗體陽(yáng)性或抗SSB抗體陽(yáng)性或ANA>1∶20或RF>1∶20

有上述3項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病
、淋巴瘤、艾滋病
、GVH等病者,為確診;有兩項(xiàng)者為可能

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