干燥綜合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病
【診斷要點(diǎn)】
1.癥狀及體征
(1)口腔癥狀
① 持續(xù)3月以上每日感到口干,需頻頻飲水
,半夜起床飲水等;② 成人期后有腮腺反復(fù)或持續(xù)性腫大;
③ 吞咽干性食物有困難
,必須用水輔助;④ 有猖獗性齲齒,舌干裂
,口腔往往繼發(fā)有霉菌感染;(2)眼部癥狀
① 持續(xù)3月以上的每日不能忍受的眼干;
② 感到反復(fù)的“砂子”吹進(jìn)眼內(nèi)的感覺或磨砂感;
③ 每日需用人工淚液3次或3次以上;
(3) 其它有陰道干澀
、皮膚干癢、臨床或亞臨床型腎小管酸中毒或上述其他系統(tǒng)癥狀。2.輔助檢查
(1) 眼部
① Schirmer(濾紙)試驗(yàn)(+)
,即≤5mm5分(正常人為5mm5分);② 角膜染色(+),雙眼各自的染點(diǎn)10個(gè);
③ 淚膜破碎時(shí)間(+)
,即≤10秒(正常人10秒);(2)口腔
①唾液流率(+)
,即15分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人1.5ml);②腮腺造影(+),即可見末端腺體造影劑外溢呈點(diǎn)狀
、球狀的陰影;④唾液腺核素檢查(+)
,即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差;⑤唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)
,即在4mm2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個(gè)灶,凡示有淋巴細(xì)胞灶≥1者為(+)。(3)尿PH多次6則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)
。(4)周圍血檢測(cè)可以發(fā)現(xiàn)血小板低下,或偶有的溶血性貧血
(5)血清免疫學(xué)檢查
① 抗SSA抗體 是本病中最常見的自身抗體
,見于70%的患者;② 抗SSB抗體 有稱是本病的標(biāo)記抗體
,見于45%的患者;③ 高免疫球蛋白血癥,均為多克隆性
,見于90%患者。(6)其他如肺影像學(xué),肝腎功能測(cè)定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)如下:
表1干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目
I
1
2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大;
3
II、眼部癥狀:3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上
1
2
3、每日需用人工淚液3次或3次以上
III
1、Schirmer I 試驗(yàn)(+)(£5mm/5分);
2
IV、組織學(xué)檢查:下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶31(指4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶)
V
1、唾液流率(+)(£1.5ml/15分);
2
、腮腺造影(+);3
、唾液腺同位素檢查(+)VI
、自身抗體:抗SSA或抗SSB(+)(雙擴(kuò)散法)表2 上述項(xiàng)目的具體分類
1
、原發(fā)性干燥綜合征:無任何潛在疾病的情況下,有下述2條則可診斷:a. 符合表1中4條或4條以上
,但必須含有條目IV(組織學(xué)檢查)和/或條目VI(自身抗體);b. 條目III
、IV、V、VI 4條中任3條陽性。2、繼發(fā)性干燥綜合征:患者有潛在的疾病(如任一結(jié)締組織病)
,而符合表1的I和II中任1條,同時(shí)符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外:頸頭面部放療史
4.本病需與以下疾病鑒別
(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干燥綜合征多見于中老年婦女
(2)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征的關(guān)節(jié)炎癥癥狀遠(yuǎn)不如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎明顯和嚴(yán)重
(3)非自身免疫病的口干
【治療方案與原則】
本病目前尚無根治方法
1.改善癥狀
(1)減輕口干較為困難
(2)干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕眼干癥狀并預(yù)防角膜損傷。有些眼膏也可用于保護(hù)角膜
(3)肌肉、關(guān)節(jié)痛可用非甾類抗炎藥。
(4)低鉀血癥:糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補(bǔ)鉀(氯化鉀)
(5)系統(tǒng)損害應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療。對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)
【預(yù)后】
本病預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解
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