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      干燥綜合征十大臨床表現(xiàn)
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-12-19 10:52:18
        
      

        
      
           
      干燥綜合征(Sjogren　Syndrome 簡(jiǎn)稱SS)
      ，是一種全身外分泌腺(如淚腺、唾液腺等)受累的慢性炎癥性自身免疫病
      ，常見癥狀有眼干、口干、無汗
        、大便干等
      ，也可以累及全身多個(gè)系統(tǒng)
      。
      【臨床表現(xiàn)】 
      起病緩慢
      ，多有乏力
      ，甚至發(fā)熱
      。
      一
      、口干 口干思飲
      ，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低
      ，易發(fā)生齲齒
      ，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大
      ，呈對(duì)稱性
      ，表面平滑、不硬
        ，腺體腫大可持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作
        ，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀
        ，應(yīng)警惕惡性變
        。
      二、眼干 口才有眼磨擦異物感或無淚
        ，淚腺一般不腫大
        ，或輕度腫大。
      三
        、皮膚粘膜 皮膚干燥
        、瘙癢，常見的皮疹是紫癜
        ，也有蕁麻疹樣皮疹
        ，呈多形性、結(jié)節(jié)紅斑
        。有口唇干裂
        ，口腔潰瘍，鼻腔
      、陰道粘膜干燥
      。
      四、關(guān)節(jié)與肌肉 70%～80%有關(guān)節(jié)痛
      ，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎
      ，但存壞性關(guān)節(jié)炎少見?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">？沙霈F(xiàn)肌無力
      ，5%發(fā)生肌炎。
      五
      、腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害
      ，常見受累部位是遠(yuǎn)腎小管
      ，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pHH低下和尿不能酸化(pH6)
      。亞臨床型可通過氯化胺負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)到
      。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿
      、磷酸尿
      、糖尿、β2-微球蛋白尿
      。腎小球受累者少見
      ，但預(yù)后很差。
      六
      、肺 17%患者有干咳
      ，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞
      ，表明有肺泡炎癥存在
      ，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降
        ，但多無臨床癥狀
        。
      七、消化系統(tǒng) ①萎縮性胄炎
        ，胄酸分泌功能低下
        ，胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高
        ，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)性肝炎的改變
        ，此類患者能腎上腺皮質(zhì)激素的的以應(yīng)較好。
      八
        、神經(jīng)系統(tǒng) 因不同部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害
        ，癥狀包括癲癇、偏癱
        、偏盲
        、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎
        。后者累及感覺纖維為主
        。
      九、血象 14～15出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少
        ，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象
        。
      十、淋巴組織增生 5%～10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)
        。較突出的是
        ，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國(guó)的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤
      。SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥
      。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低
      ，自身抗體消失
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/187293.html.
      
          
      
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