干燥綜合征的皮膚粘膜表現(xiàn)

干燥綜合征（SS）的皮膚粘膜損害的主要表現(xiàn)為干燥病，嚴(yán)重的眼干、口干、鼻腔干及陰道干燥引發(fā)諸多癥狀，如羞明，眼睛瘙癢及灼熱感，味覺(jué)、嗅覺(jué)改變，復(fù)發(fā)性非過(guò)敏性細(xì)菌性 鼻竇炎及鼻炎等。現(xiàn)就SS的皮膚粘膜表現(xiàn)做一綜述。

1 皮膚表現(xiàn)

SS患者皮膚干燥，嚴(yán)重者常伴瘙癢，并因搔抓導(dǎo)致外傷。由于反復(fù)搔抓刺激，局部組織肥厚，色素沉著而出現(xiàn)苔蘚化。皮膚干燥的原因尚不清楚。皮脂腺是使皮膚潤(rùn)滑的主要因素，其 次 是汗腺。臨床上SS患者出汗減少，并且對(duì)匹羅卡品的反應(yīng)減弱。研究表明SS患者的外分泌汗腺有炎癥表現(xiàn)，但對(duì)皮脂腺的研究較少。

除皮膚干燥外，SS患者常發(fā)生血管性疾病，如血管炎。大約20%的患者有雷諾現(xiàn)象。部分患者表現(xiàn)為炎癥性血管病，其臨床表現(xiàn)可以是多形性的。炎癥反應(yīng)的形態(tài)決定于皮膚受累血管 的水平和炎癥反應(yīng)的程度。最常見(jiàn)的血管損害是雙下肢可觸及或不可觸及的紫癜，其次是蕁麻疹樣損害。有些患者唾液腺表現(xiàn)為下肢的紅斑結(jié)節(jié)，包括持久性斑塊樣損害（多形紅斑樣 皮損） 和淺表的斑片。Sweet綜合征也見(jiàn)于報(bào)道。有的表現(xiàn)為紅斑、堅(jiān)實(shí)的斑塊樣皮損，中心退色，形成環(huán)狀損害。這種患者常有抗Ro和/或抗LA抗體陽(yáng)性。

下肢的紫癜性損害需與Waldenstrom良性高γ-球蛋白血癥性紫癜相鑒別，后者有25%～30%患 有 或可能發(fā)生SS，而且許多下肢有可觸及紫癜的患者常合并有混合性冷球蛋白血癥和類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。第二個(gè)常見(jiàn)的血管性損害是蕁麻疹樣皮疹。蕁麻疹樣損害常發(fā)生于系統(tǒng)性紅斑狼瘡 和蕁麻疹性血管炎，可發(fā)生于身體的任何部位，下肢最為常見(jiàn)，可能持續(xù)數(shù)天。部分損害可以出現(xiàn)淤點(diǎn)，輕觸皮疹有痛覺(jué)過(guò)敏。

2 口腔表現(xiàn)

干口癥是SS患者口腔表現(xiàn)中最顯著的癥狀,主要表現(xiàn)是持續(xù)性不同程度的口腔干燥?；颊卟⒉灰欢ㄖ髟V口干，常見(jiàn)的主訴包括咀嚼和吞咽困難、口腔酸痛、戴全副義齒不適、味覺(jué)改變 、慢性的口腔粘膜燒灼癥狀、不能耐受辛辣食物或不能進(jìn)干食、不能連續(xù)說(shuō)話超過(guò)幾分鐘、復(fù)發(fā)性齲齒等?？诟捎啥喾N原因引起，可以隱匿起病并逐漸進(jìn)展。在有水或無(wú)水時(shí)吞咽相 延長(zhǎng)而導(dǎo)致吞咽形式改變并有吞咽困難?；颊呖赡芤蜻M(jìn)食困難而發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙，并因飲水增多、夜尿多而影響睡眠。由于唾液緩沖作用減弱致食道酸清除率降低和慢性食道炎，更易患 胃食管反流性疾病。

口腔內(nèi)體征可有不同嚴(yán)重程度的非特異性表現(xiàn)?？谇徽衬た勺冃愿稍?、發(fā)粘，斑片狀或彌漫 性紅斑及口角炎。1/3的SS患者可能發(fā)生真菌感染，這可能是導(dǎo)致粘膜燒灼感及不能耐受酸 性和辛辣食物的原因。念珠菌性口角炎常見(jiàn)，表現(xiàn)為口角皸裂，應(yīng)用口服抗真菌藥有效，如制霉菌素及克霉唑等。有義齒的患者更容易出現(xiàn)口腔燒灼感、酸痛和口角炎。義齒與腭粘膜 相接觸的部位真菌鏡檢?？砂l(fā)現(xiàn)菌絲相念珠菌。義齒用制霉菌素粉外涂可以消除念珠菌性口角炎。舌光滑有裂紋，舌乳頭萎縮。牙齒上有進(jìn)行性斑塊形成，出現(xiàn)鈣化不全和齲齒。齲齒 是SS患者最麻煩和難以治療的后遺癥。63％原發(fā)SS患者和45％繼發(fā)SS患者發(fā)生牙頸部或切割緣的初發(fā)或復(fù)發(fā)性齲齒。

口底唾液池消失，大的涎腺導(dǎo)管無(wú)唾液流出或可見(jiàn)粘稠的唾液。25%～66%的原發(fā)性SS患者發(fā)生涎腺擴(kuò)大，尤其是腮腺，繼發(fā)性者少見(jiàn)。涎腺病變可以是復(fù)發(fā)性、間斷性或慢性 、固定性，沒(méi)有壓痛，可以起病于單側(cè)，但大部分最終累及雙側(cè)。腮腺刺激后平均的唾液流 動(dòng)率降低。涎腺?gòu)浡阅[脹，無(wú)壓痛或輕度壓痛。輕癥或早期的病例可輕度硬化而無(wú)腫大。1/3患者病程中出現(xiàn)涎腺腫大，嚴(yán)重腺體功能不良或有炎癥的患者較輕癥病例更容易發(fā)生 。下頜下腺可在腮腺之前受累。部分患者涎腺腫大發(fā)生于起病時(shí)，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。有些患者表現(xiàn)為慢性腫大。涎腺導(dǎo)管口可有明顯的乳膏狀流出物，涂片鏡檢主要為淋巴細(xì)胞及 少量多形核白細(xì)胞。并發(fā)急性細(xì)菌性涎腺炎者少見(jiàn)，所以除非患者出現(xiàn)急性涎腺炎癥狀 ，一般不主張應(yīng)用抗生素。

單側(cè)的涎腺腫大即便是在確診了原發(fā)性SS的患者也要懷疑細(xì)菌感染或涎腺腫瘤。原發(fā)性 SS 患者雙側(cè)涎腺腫大也可能是某種細(xì)菌感染、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病或營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致。除SS以外， 許多臨床情況都可以出現(xiàn)口干燥癥，如藥物副作用、某些疾病和放療術(shù)后。所以許多試驗(yàn)被應(yīng)用于口干燥癥的臨床檢查，包括唾液測(cè)量試驗(yàn)、涎管造影術(shù)和涎腺閃爍掃描等。唾液化 學(xué)試驗(yàn)現(xiàn)在已經(jīng)不用了。唾液流動(dòng)率檢測(cè)可以針對(duì)所有涎腺或分別檢測(cè)每個(gè)主要涎腺的 分泌。SS患者的唾液流動(dòng)率明顯降低，但影響唾液流動(dòng)率的因素較多，如年齡、性別、藥物及 精神因素等，一天中的不同時(shí)刻也不一樣，所以確定診斷閾值較為困難。涎管造影在大部分 （85%～97%）的SS患者可以顯示涎管擴(kuò)張的不同程度。油基造影劑較水基造影劑更敏感，但可 能發(fā)生嚴(yán)重的副作用。閃爍掃描可以通過(guò)對(duì)99锝靜脈注射后攝取和排泌時(shí)間的測(cè)定顯 示 所有涎腺的功能情況，SS患者的涎腺攝取和放射標(biāo)記的唾液分泌入口腔時(shí)間延遲或缺如。

3 眼部表現(xiàn)

干眼癥是原發(fā)性SS的又一主要表現(xiàn)。患者眨眼時(shí)有刺痛或異物感，常主訴眼內(nèi)有沙粒感、瘙癢、刺痛或燒灼感，不能耐受煙霧、氣流或光線。淚液分泌減少導(dǎo)致慢性刺激，造成角膜和 球結(jié)膜上皮損傷。局部炎癥改變和淚腺誘導(dǎo)淚液產(chǎn)生的炎癥因子在損傷發(fā)生和維持中起重要作用。眼球表面出現(xiàn)缺損，擦傷的角膜或球結(jié)膜與相對(duì)薄嫩的瞼結(jié)膜摩擦而導(dǎo)致不適。這 種不適可以通過(guò)眨眼時(shí)局部滴麻醉藥而大大緩解。但局部麻醉藥不能常規(guī)應(yīng)用，因?yàn)橛绊懹锨乙字卵鄄扛腥?。?yán)重的干眼患者常有眼深部疼痛，這與異物感明顯不同。形成原因是水 分缺乏，大量應(yīng)用人工淚液可以緩解。緩解過(guò)程較慢，可能要數(shù)小時(shí)。在典型病例，異物感疼痛和深部疼痛在晨起最輕，晚間加重。當(dāng)眼睛閉合時(shí)眼內(nèi)液體被封口，眼睛睜開(kāi)使眼球 直 接暴露于空氣中，淚水逐漸蒸發(fā)，晚間蒸發(fā)達(dá)到最大量。這與瞼炎恰恰相反，后者早晨最重，因?yàn)椴€部細(xì)菌產(chǎn)物積累引發(fā)燒灼感和刺痛，白天因?yàn)檎Ｑ酆筒潦?，毒性產(chǎn)物逐漸減少，這 種感覺(jué)逐漸減輕。

干眼的另一個(gè)癥狀是分泌物。水樣淚液分泌雖然減少但粘蛋白和油脂分泌量正常，這些物 質(zhì)因淚水減少而不能溶解，沉積在結(jié)膜上。干眼患者可能從眼中拉出很長(zhǎng)的粘蛋白絲。應(yīng)用人工淚液后干眼及不適可以緩解，此現(xiàn)象對(duì)診斷有幫助。人工淚液需要每小時(shí)滴入，甚至每 15分鐘就需應(yīng)用。用藥后癥狀緩解，眼部潤(rùn)滑說(shuō)明淚液替代的治療方法有效。干眼患者還可能因?yàn)楦稍锖徒悄し至讯霈F(xiàn)視力模糊?；颊叱ＴV沙粒感、眼 睛發(fā)紅和易激惹，遇到酒、香水等環(huán)境因素時(shí)尤為明顯。原因是眼球表面的分裂致使眼睛對(duì) 環(huán)境因素更為敏感。

正常情況下，淚液分泌在裂隙燈下可見(jiàn)到下瞼緣上半月形淚池。干眼患者半月形淚池減少或 消失，而且眼球表面失去了濕潤(rùn)、新鮮而有光澤的外觀。結(jié)膜血管擴(kuò)張而隆起，角膜變得沒(méi)有光澤及光折射扭曲，有時(shí)可有淚腺增大。眼球表面有小的缺損，在角膜下部及臨近的結(jié)膜 ，熒光素或玫瑰紅染色顯示更為清楚。熒光素可染色上皮細(xì)胞分離的部位，而玫瑰紅可對(duì)失去活力的細(xì)胞染色，對(duì)輕微的干眼癥更為敏感。兩種染色方法均可最早發(fā)生于角膜下部 6點(diǎn)鐘部位的缺損。中間的球結(jié)膜往往在結(jié)膜囊之前受累。也有許多干眼患者角膜、結(jié)膜都不染色，但有染色的患者干眼病情更嚴(yán)重。結(jié)膜、角膜染色的原因是眼球表面潤(rùn)滑不足。正 常 情況下，眼瞼像汽車擋風(fēng)玻璃擦拭器一樣把淚液平布到眼球表面。如果潤(rùn)滑不足，眼球表面就會(huì)受傷，受傷的部位就是眼瞼不能遮蓋的部分即瞼裂部分的角膜、結(jié)膜。最常見(jiàn)于角膜下 部 和臨近的結(jié)膜。如果淚液缺少嚴(yán)重，眼球表面持續(xù)受損，小斑點(diǎn)缺損長(zhǎng)期存在，大塊上皮將會(huì)分離，這樣將會(huì)導(dǎo)致眼瞼不適更為嚴(yán)重。大塊保護(hù)性上皮缺損則容易導(dǎo)致感染，尤其是眼 瞼和手指的細(xì)菌。當(dāng)表層上皮脫落，通過(guò)眼瞼的眨動(dòng)卷成團(tuán)塊而粘附在角膜表面時(shí)則形成絲狀物。粘膜微粒粘附在角膜表面缺損處形成粘蛋白絲。Schirmer試驗(yàn)用來(lái)測(cè)試淚液分泌率 ，每5分鐘浸濕小于5mm強(qiáng)烈提示分泌減少，但并不是診斷性的。Rose Bengal染料染色受損 的角膜球結(jié)膜上皮，診斷干燥性角結(jié)膜炎（KCS）較Schermer試驗(yàn)特異性高。裂隙燈下檢查 發(fā)現(xiàn)斑點(diǎn)狀分布絲狀角膜炎是KCS的特點(diǎn)。

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/187302.html.

聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無(wú)法核實(shí)真實(shí)出處，未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請(qǐng)聯(lián)系管理員，我們會(huì)立即處理，本站部分文字與圖片資源來(lái)自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來(lái)源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實(shí)，我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除，并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 干燥綜合征中醫(yī)藥臨床研究近況(干燥綜···

下一篇: 干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)