干燥綜合征(SS)以眼干及口干癥狀為主,這些表現(xiàn)與相關(guān)的外分泌腺受累有關(guān)。臨床上,原發(fā)性SS除皮膚粘膜癥狀外,少數(shù)患者還伴有系統(tǒng)癥狀,而繼發(fā)性SS的系統(tǒng)癥狀則更常 見,常常是作為一些結(jié)締組織疾病的某些表現(xiàn),如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性硬皮?。≒SS)等。本文重點對SS的系統(tǒng)表現(xiàn)進行綜述。
1 呼吸系統(tǒng)
原發(fā)性SS患者中,呼吸系統(tǒng)癥狀常見,但僅少數(shù)有臨床意義??梢苑譃?個方面:彌漫性肺泡損害;胸膜炎;淋巴細胞性間質(zhì)肺炎;淋巴增生性病變。
最常見的是鼻粘膜干燥引起的鼻腔結(jié)痂和嗅覺減退。此外,還可出現(xiàn)繼發(fā)于氣管支氣管樹干 燥及肺實質(zhì)淋巴細胞浸潤的臨床表現(xiàn)。前者導(dǎo)致干咳,但極少引起感染和氣道阻塞性疾病;后者初為淋巴細胞性肺泡炎,很多SS患者都有此現(xiàn)象,極少數(shù)可發(fā) 展為明顯的淋巴細胞間質(zhì)性肺炎和纖維化,一旦出現(xiàn),其表現(xiàn)與特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化相似,出現(xiàn)進行性呼吸困難、咳嗽、杵狀指及發(fā)紺。X線提示為彌漫性網(wǎng)狀陰影。有或無滲液的 胸膜炎在繼發(fā)性SS常見,但在原發(fā)性SS則少見。一般來說,繼發(fā)性SS除伴發(fā)的原有疾病外,極少出現(xiàn)有意義的肺部表現(xiàn)。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)是結(jié)締組織疾病常見 的肺部表現(xiàn),主要發(fā)生在RA患者,Imasaki報道了1例有BOOP的SS合并多發(fā)性肌炎患者,作者認為BOOP在皮肌炎-多發(fā)性肌炎少見,但BOOP出現(xiàn)在皮肌炎-多發(fā)性肌炎發(fā)病之前的現(xiàn)象是 令人感興趣的,其機制不清。
其他少見的肺部病變還有血管炎及淀粉樣變性。
2 消化系統(tǒng)
本系統(tǒng)的癥狀主要與消化系統(tǒng)的外分泌腺分泌功能障礙有關(guān)。包括口腔干燥引起說話及進食 困 難、牙齒蛀蝕加快、鵝口瘡、味覺減退。在消化道的癥狀中,以上腹飽脹、上腹痛及食欲不振為主。胃腸道癥狀與口、眼干燥癥狀不平行。部分患者可有吞咽困難、惡心及消化不良。 吞咽困難可能繼發(fā)于食管功能不良,而胃腸道癥狀可能由慢性萎縮性胃炎引起。小腸是否會受累還不清楚。Radaelli報道1例出現(xiàn)在SS患者的自限性潰瘍性空腸炎,患者病理上表現(xiàn) 為多發(fā)性血管炎。自限性潰瘍性空腸炎的病因有很多,但作者報道的病例在臨床上可以除外那些常見的原因。在對病例及文獻進行分析后作者認為,本患者出現(xiàn)的自限性潰瘍性空腸炎 是系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)癥狀。白細胞碎裂性血管炎可以是原發(fā)性SS的表現(xiàn)之一。胰腺累及常表現(xiàn)為亞臨床的急性或慢性胰腺炎。有些患者雖無胰腺炎的表現(xiàn),但可有胰腺外分泌功能低 下的現(xiàn)象,陽性率介于9%~15%之間。25%~30%的SS患者有肝臟累及,5%~10%的患者有輕微的肝功能異常。有人認為,肝損傷與唾液腺損傷的致病過程可能相似。
3 淋巴網(wǎng)狀與造血系統(tǒng)
淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)病變是SS的重要表現(xiàn)。除淚腺和唾液腺外,其他組織均可有淋巴細胞浸潤。這些浸潤的淋巴細胞主要是CD+4T細胞,它可以產(chǎn)生許多細胞因子,如IL-2和γ-干擾素 ,這 些細胞因子刺激B細胞克隆引起淋巴組織增生。因此,SS患者容易出現(xiàn)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤, 如非何杰金淋巴瘤,腫瘤細胞幾乎都是來源于B細胞的。也可出現(xiàn)非惡性的腺外淋巴增生疾病,如假性淋巴瘤。
在SS患者,無論是惡性淋巴瘤,還是非惡性的假性淋巴瘤,其表現(xiàn)與一般患者相似。如發(fā)生在肺的惡性淋巴瘤,臨床上有咳嗽、咳痰、呼吸困難及胸痛。X線提示雙肺散在大小不等的 結(jié)節(jié)或彌漫性網(wǎng)狀陰影。發(fā)生在肺部的假性淋巴瘤,X線提示:早期肺紋理粗糙、大小不等的彌漫性結(jié)節(jié)或肺泡浸潤,最后可融合成大片,如大葉性肺炎,其中可見多發(fā)性透光區(qū),但 極少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤。
粒細胞缺乏癥與一級SS(1 degree SS)的聯(lián)系已得到公認,但極罕見,到目前為止僅有13 例報道,其中11例(77%)粒細胞缺乏是一級SS的就診表現(xiàn)。粒細胞缺乏可能由體液免疫及 細胞免疫介導(dǎo),中性粒細胞在骨髓產(chǎn)生受抑制或中性粒細胞在循環(huán)中被破壞。患者常伴有“急性期”標(biāo)志:高球蛋白血癥、一個副蛋白小峰、高滴度類風(fēng)濕因子。因此,粒細胞 缺乏或中性粒細胞缺乏有可能是SS的就診表現(xiàn),是診斷的重要線索[1]。
4 其他
周圍神經(jīng)病是原發(fā)性SS的常見并發(fā)癥,但中樞神經(jīng)也有受累,并可能是惟一的腺外表現(xiàn)。曾報道1例伴視神經(jīng)病的SS患者出現(xiàn)進行性強直性下肢輕癱及T10水平感覺障礙, MRI提示脊髓中有多灶性對比增強的損害。CNS累及少見。
SS患者可出現(xiàn)似橋本甲狀腺炎樣的甲狀腺腫大;腎小管異常包括腎源性糖尿病、酸中毒和Fa nconi綜合征;骨質(zhì)軟化癥則表現(xiàn)為全身性骨痛、體重嚴(yán)重下降、鴨步態(tài);代謝紊亂,如低 鉀性周期性癱瘓。
附“SS診斷標(biāo)準(zhǔn)”及“原發(fā)性SS臨床表現(xiàn)的分類模式”
SS診斷標(biāo)準(zhǔn):
符合下列3條標(biāo)準(zhǔn)中的2條即可成立診斷:(1)干眼癥;(2)口干癥;(3)伴發(fā)自身免疫、風(fēng)濕或淋巴組織增生性疾病。
原發(fā)性SS臨床表現(xiàn)的分類模式:1995年和1996年Oxholm提出原發(fā)性SS臨床表現(xiàn)新的分類模式,包括:“外分泌性”亞群3組及“非外分泌性”亞群4組。
外分泌性:(1)面外分泌?。喊ň哂性\斷特點的眼(干燥性角膜結(jié)膜炎)和口(口干燥癥),還有上呼吸道(干燥性鼻炎、干燥性氣管炎)及皮膚表現(xiàn)(皮膚干燥);(2)臟外分泌 ?。豪奂胺螌嵸|(zhì)、肝膽系統(tǒng)、胰腺、腸道及腎臟;(3)克隆B淋巴細胞?。馨土觯?。
非外分泌性:(1)血管?。貉苎准把苤車?;(2)小血管?。豪字Z現(xiàn)象;(3)誘導(dǎo)疾?。貉毎麥p少、發(fā)熱及疲勞;(4)免疫內(nèi)分泌疾病。
本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/187303.html.
聲明: 我們致力于保護作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無法核實真實出處,未能及時與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請聯(lián)系管理員,我們會立即處理,本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請立即通知我們(管理員郵箱:douchuanxin@foxmail.com),情況屬實,我們會第一時間予以刪除,并同時向您表示歉意,謝謝!
上一篇: 干燥綜合征的皮膚粘膜表現(xiàn)
下一篇: 易侵犯女性的干燥綜合征