干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)

干燥綜合征（SS）以眼干及口干癥狀為主，這些表現(xiàn)與相關(guān)的外分泌腺受累有關(guān)。臨床上，原發(fā)性SS除皮膚粘膜癥狀外，少數(shù)患者還伴有系統(tǒng)癥狀，而繼發(fā)性SS的系統(tǒng)癥狀則更常 見，常常是作為一些結(jié)締組織疾病的某些表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性硬皮?。≒SS）等。本文重點對SS的系統(tǒng)表現(xiàn)進行綜述。

1 呼吸系統(tǒng)

原發(fā)性SS患者中，呼吸系統(tǒng)癥狀常見，但僅少數(shù)有臨床意義?？梢苑譃?個方面：彌漫性肺泡損害；胸膜炎；淋巴細胞性間質(zhì)肺炎；淋巴增生性病變。

最常見的是鼻粘膜干燥引起的鼻腔結(jié)痂和嗅覺減退。此外，還可出現(xiàn)繼發(fā)于氣管支氣管樹干 燥及肺實質(zhì)淋巴細胞浸潤的臨床表現(xiàn)。前者導(dǎo)致干咳，但極少引起感染和氣道阻塞性疾病；后者初為淋巴細胞性肺泡炎，很多SS患者都有此現(xiàn)象，極少數(shù)可發(fā) 展為明顯的淋巴細胞間質(zhì)性肺炎和纖維化，一旦出現(xiàn)，其表現(xiàn)與特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化相似，出現(xiàn)進行性呼吸困難、咳嗽、杵狀指及發(fā)紺。X線提示為彌漫性網(wǎng)狀陰影。有或無滲液的 胸膜炎在繼發(fā)性SS常見，但在原發(fā)性SS則少見。一般來說，繼發(fā)性SS除伴發(fā)的原有疾病外，極少出現(xiàn)有意義的肺部表現(xiàn)。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）是結(jié)締組織疾病常見 的肺部表現(xiàn)，主要發(fā)生在RA患者，Imasaki報道了1例有BOOP的SS合并多發(fā)性肌炎患者，作者認為BOOP在皮肌炎－多發(fā)性肌炎少見，但BOOP出現(xiàn)在皮肌炎-多發(fā)性肌炎發(fā)病之前的現(xiàn)象是 令人感興趣的，其機制不清。

其他少見的肺部病變還有血管炎及淀粉樣變性。

2 消化系統(tǒng)

本系統(tǒng)的癥狀主要與消化系統(tǒng)的外分泌腺分泌功能障礙有關(guān)。包括口腔干燥引起說話及進食 困 難、牙齒蛀蝕加快、鵝口瘡、味覺減退。在消化道的癥狀中，以上腹飽脹、上腹痛及食欲不振為主。胃腸道癥狀與口、眼干燥癥狀不平行。部分患者可有吞咽困難、惡心及消化不良。 吞咽困難可能繼發(fā)于食管功能不良，而胃腸道癥狀可能由慢性萎縮性胃炎引起。小腸是否會受累還不清楚。Radaelli報道1例出現(xiàn)在SS患者的自限性潰瘍性空腸炎，患者病理上表現(xiàn) 為多發(fā)性血管炎。自限性潰瘍性空腸炎的病因有很多，但作者報道的病例在臨床上可以除外那些常見的原因。在對病例及文獻進行分析后作者認為，本患者出現(xiàn)的自限性潰瘍性空腸炎 是系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)癥狀。白細胞碎裂性血管炎可以是原發(fā)性SS的表現(xiàn)之一。胰腺累及常表現(xiàn)為亞臨床的急性或慢性胰腺炎。有些患者雖無胰腺炎的表現(xiàn)，但可有胰腺外分泌功能低 下的現(xiàn)象，陽性率介于9%～15%之間。25％～30%的SS患者有肝臟累及，5％～10%的患者有輕微的肝功能異常。有人認為，肝損傷與唾液腺損傷的致病過程可能相似。

3 淋巴網(wǎng)狀與造血系統(tǒng)

淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)病變是SS的重要表現(xiàn)。除淚腺和唾液腺外，其他組織均可有淋巴細胞浸潤。這些浸潤的淋巴細胞主要是CD＋4T細胞，它可以產(chǎn)生許多細胞因子，如IL-2和γ－干擾素 ，這 些細胞因子刺激B細胞克隆引起淋巴組織增生。因此，SS患者容易出現(xiàn)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤， 如非何杰金淋巴瘤，腫瘤細胞幾乎都是來源于B細胞的。也可出現(xiàn)非惡性的腺外淋巴增生疾病，如假性淋巴瘤。

在SS患者，無論是惡性淋巴瘤，還是非惡性的假性淋巴瘤，其表現(xiàn)與一般患者相似。如發(fā)生在肺的惡性淋巴瘤，臨床上有咳嗽、咳痰、呼吸困難及胸痛。X線提示雙肺散在大小不等的 結(jié)節(jié)或彌漫性網(wǎng)狀陰影。發(fā)生在肺部的假性淋巴瘤，X線提示：早期肺紋理粗糙、大小不等的彌漫性結(jié)節(jié)或肺泡浸潤，最后可融合成大片，如大葉性肺炎，其中可見多發(fā)性透光區(qū)，但 極少數(shù)患者可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤。

粒細胞缺乏癥與一級SS（1 degree SS）的聯(lián)系已得到公認，但極罕見，到目前為止僅有13 例報道，其中11例（77%）粒細胞缺乏是一級SS的就診表現(xiàn)。粒細胞缺乏可能由體液免疫及 細胞免疫介導(dǎo)，中性粒細胞在骨髓產(chǎn)生受抑制或中性粒細胞在循環(huán)中被破壞。患者常伴有“急性期”標(biāo)志：高球蛋白血癥、一個副蛋白小峰、高滴度類風(fēng)濕因子。因此，粒細胞 缺乏或中性粒細胞缺乏有可能是SS的就診表現(xiàn)，是診斷的重要線索［1］。

4 其他

周圍神經(jīng)病是原發(fā)性SS的常見并發(fā)癥，但中樞神經(jīng)也有受累，并可能是惟一的腺外表現(xiàn)。曾報道1例伴視神經(jīng)病的SS患者出現(xiàn)進行性強直性下肢輕癱及T10水平感覺障礙， MRI提示脊髓中有多灶性對比增強的損害。CNS累及少見。

SS患者可出現(xiàn)似橋本甲狀腺炎樣的甲狀腺腫大；腎小管異常包括腎源性糖尿病、酸中毒和Fa nconi綜合征；骨質(zhì)軟化癥則表現(xiàn)為全身性骨痛、體重嚴(yán)重下降、鴨步態(tài)；代謝紊亂，如低 鉀性周期性癱瘓。

附“SS診斷標(biāo)準(zhǔn)”及“原發(fā)性SS臨床表現(xiàn)的分類模式”

SS診斷標(biāo)準(zhǔn)：

符合下列3條標(biāo)準(zhǔn)中的2條即可成立診斷：(1)干眼癥；(2)口干癥；(3)伴發(fā)自身免疫、風(fēng)濕或淋巴組織增生性疾病。

原發(fā)性SS臨床表現(xiàn)的分類模式：1995年和1996年Oxholm提出原發(fā)性SS臨床表現(xiàn)新的分類模式，包括：“外分泌性”亞群3組及“非外分泌性”亞群4組。

外分泌性：(1)面外分泌?。喊ň哂性\斷特點的眼（干燥性角膜結(jié)膜炎）和口（口干燥癥），還有上呼吸道（干燥性鼻炎、干燥性氣管炎）及皮膚表現(xiàn)（皮膚干燥）；(2)臟外分泌 ?。豪奂胺螌嵸|(zhì)、肝膽系統(tǒng)、胰腺、腸道及腎臟；(3)克隆B淋巴細胞?。馨土觯?。

非外分泌性：(1)血管?。貉苎准把苤車?；(2)小血管?。豪字Z現(xiàn)象；(3)誘導(dǎo)疾?。貉毎麥p少、發(fā)熱及疲勞；(4)免疫內(nèi)分泌疾病。

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