一、黑色素瘤的病因
1、黑色素瘤(別名:黑色素細胞瘤,色素病,脫疽,厲疽),是由異常黑素細胞過度增生引發(fā)的常見的皮膚腫瘤,惡性程度極高,占皮膚腫瘤死亡病例的極大部分。多發(fā)生于皮膚或接近皮膚的黏膜,也見于軟腦膜和脈絡膜。其發(fā)病率隨人種、地域、種族的不同而存有所差異,白種人的發(fā)病率遠較黑種人高,居住在澳大利亞昆士蘭州的白種人其發(fā)病率高達17/10萬。日光照射是危險因素,同樣危險因素還包括家族史,發(fā)生惡性斑痣,較大的先天性黑素細胞痣和發(fā)育不良性痣綜合征。
2、多數(shù)惡性黑素瘤均起源于正常皮膚的黑素細胞,約40%~50%發(fā)生于色素痣。惡性黑素瘤在兒童中很少見,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。暈痣通常會自行消失但在極少數(shù)病例會成為黑素瘤。雖然懷孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣惡變?yōu)楹谒亓龅目赡苄?。在懷孕期間,痣的形狀和大小常有變化。以下危險信號提示色素痣惡變:大小改變,顏色改變,變紅,變白,變藍,特別是色素沉著區(qū)向周圍正常皮膚擴散;表面特征改變,質(zhì)地形狀的改變;尤其是痣周圍皮膚出現(xiàn)炎癥反應,可能有出血,潰瘍,瘙癢或疼痛等表現(xiàn)。
3、惡性黑素瘤在大小,形狀和顏色(通常色素沉著)及局部侵襲和遠處轉移的傾向方面均有不同。該腫瘤擴散迅速,可在診斷數(shù)月后死亡。早期,非常表淺的病損5年治愈率可為100%。所以治愈率取決于早期診斷,早期治療。
二、黑色素瘤的分類
一)惡性腫瘤
黑色素瘤此癌一部分由黑色素痣惡變而成,另一部分則在正常皮膚或雀斑基礎上演變而來。其演變的真正原因尚未明了,但外傷或各種外在刺激則被視為誘因。各種年齡均可罹患,但以老年人較多見。本病初起在瞼緣或眼瞼皮膚有色素結節(jié),逐漸變?yōu)檗钅[大,內(nèi)中所含色素多寡不一,但發(fā)展迅速,易造成廣泛而高度的轉移,其轉移途徑由淋巴結或血路轉至內(nèi)臟。但亦有多年靜止,或僅緩緩增大者。若迅速潰破者,多在短期內(nèi)轉移。病程短者1~2個月,長者可達10~20年不等?;颊呙恳蚰[瘤的反復出血,或合并感染而來就醫(yī)。
二)惡性腫瘤病理
惡性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界處不不典型的黑素細胞增生,且瘤細胞侵犯表皮和真皮。瘤細胞呈雙相分化,上皮細胞型與梭形細胞型。細胞核呈顯著異形性,核形怪異。還可見單核、雙核或多核,常見核分裂象。
惡黑的組織病理形態(tài)因不同類型而不盡相同。
1、惡性雀斑樣痣黑素瘤表皮萎縮,基底層有較多不典型黑素細胞,并向下侵襲真皮,瘤細胞內(nèi)或細胞間質(zhì)中噬色素細胞含有相當多的黑素。
2、淺表擴散性黑素瘤表皮突向下不規(guī)則增生,真皮表皮交界處和真皮內(nèi)可見不典型的痣細胞巢,除上皮細胞型與梭形細胞型的黑素細胞外,有時表皮上部還可見少數(shù)paget樣黑素細胞。真皮炎癥細胞浸潤明顯。
3、結節(jié)性黑素瘤不典型黑素細胞垂直向下增生侵入真皮,而不向表皮侵犯。上皮細胞型的黑色素細胞常排成腺泡狀;梭形細胞型則類似成纖維細胞,有時作束狀排列。
4、肢端雀斑樣痣黑素瘤表皮增厚,含大量色素的不典型黑素細胞巢位于表皮下部,常見梭形黑素細胞。表皮上部也可見paget樣的黑素細胞,真皮乳頭可見噬色素細胞。
三、黑色素瘤的癥狀
1、表淺蔓延型
最多見,約占70%。好發(fā)于50歲左右,女性多發(fā)于肢體,男性好發(fā)于軀干。其惡性程度介于雀斑型和結節(jié)型之間。早期表現(xiàn)為棕黃色、棕色、藍色或黑色,大多數(shù)可呈玫瑰紅或桃紅色,其邊緣呈鋸齒狀,并使皮膚紋理消失。輻射生長期持續(xù)1~12年,此期內(nèi)發(fā)生淋巴結轉移者不到5%。
2、雀斑型
黑色素瘤占10%~15%,為四型中惡性程度最低的一種。好發(fā)于頭、頸、手背等暴露部位,多見于60~70歲,女性多見。臨床上表現(xiàn)為較大的、平的或略高出皮面的棕黃色或棕色病灶。當輻射生長伴有垂直生長時,局部呈灶性隆起,顏色仍為棕黃色,淋巴結轉移率為25%左右。
3、結節(jié)型
為四型中惡性度最高的一型,占12%左右,好發(fā)于50歲左右,男女之比為2∶1,好發(fā)于背部。臨床為灰色帶有桃紅色彩的結節(jié),當病灶繼續(xù)生長時其顏色變成藍黑色,呈紫黑果醬樣圓頂形或息肉樣塊物,垂直生長為其唯一生長方式,病程進展迅速,一般持續(xù)數(shù)月至1 年,并較早發(fā)生潰瘍和淋巴結轉移。本型預后較差。
4、肢端色斑樣黑素瘤
主要發(fā)于手掌、腳底及甲下,輻射生長期皮損為棕黃、棕褐或黑色,不高出皮面,若在甲下可見不規(guī)則的棕黃或棕褐色條紋由甲床向近端擴展,輻射生長期持續(xù)1年左右,不及時處理則進入垂直生長期,病灶呈結節(jié)狀隆起,淋巴結轉移率亦隨之增加,預后亦差。
四、黑色素瘤的醫(yī)治
一)一般黑素瘤
治療上一般分為手術與非手術治療二類。分述如下:
1、手術治療:一般瘤腫體積小于10毫米者,無須先做活檢,只作一次完全的切除后即送活檢,切除線須離開瘤體稍遠稍深,惡性低者少切,反之惡性高者多者,一般根據(jù)Ring氏提出的在距瘤體4~8毫米之間。但亦有人提出可達15毫米以上者。如送檢組織仍有腫瘤組織發(fā)現(xiàn),可再行切除及合并其他方法治療。瘤腫切除后,整復問題須按具體情況處理。
2、非手術療法:指放射治療及化學藥物治療。因基底細胞癌對放射治療敏感,如癌體離瞼緣較遠和累及范圍較小者,可以單獨應用放射治療,其治愈率可達90%以上(上海眼耳鼻喉科醫(yī)院報導)。但放射治療亦會帶來一些并發(fā)癥,如放射性皮炎、角膜炎及白內(nèi)障等,亦間有繼發(fā)青光眼者。如手術切除及放射治療均告失效,而癌腫又已轉移到顱內(nèi)等處,則只能給予其他療法。
二)惡性黑素瘤
1、惡性雀斑痣黑素瘤和惡性雀斑痣通常通過局部廣泛切除來治療,如果需要可以進行植皮。大劑量X線治療的效果遠較外科手術差。應在皮損增大前,盡早切除惡性雀斑痣。除監(jiān)控的冷凍外科治療外,其他大多數(shù)治療達不到足夠的深度以去除受累的毛囊。
2、播散性或結節(jié)性黑素瘤需要廣泛切除包括深筋膜在內(nèi)的組織。如果有淋巴結累及,應治療性切除淋巴結并進行組織學檢查。
3、侵犯較深的惡性黑素瘤和局部或遠處發(fā)生轉移的惡性黑素瘤可以進行化療(達卡巴嗪,亞硝基脲,卡莫司丁,羅莫司丁)。預后較差。順鉑及其他化療法還在研究中。應用卡介苗以改善患者免疫應答反應的結果并不理想,但是新的免疫療法(如白介素-2,淋巴因子和活化殺傷細胞)是有一定前途的。用黑素瘤抗原作為疫苗可能也會成為一種治療方法。
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