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      先天性肛門(mén)閉鎖的病因,怎么治療這個(gè)病

      佚名 2024-05-12 03:10:02

      、先天性肛門(mén)閉鎖的病因

      這要從胚胎的發(fā)育說(shuō)起

      。胚胎早期
      ,胎兒的肛門(mén)和直腸沒(méi)有分開(kāi)
      ,直腸和膀胱又連通在一起
      ,共同形成了一個(gè)腔
      ,叫泄殖腔
      。當(dāng)胚胎發(fā)育到第七周時(shí)
      ,中胚層向下生長(zhǎng),將直腸與尿生殖竇分開(kāi)
      ,直腸向會(huì)陰部發(fā)展
      ,尿生殖竇則形成膀胱、尿道或陰道
      。到第九周時(shí)
      ,直腸向下伸延,穿通骨盆膜和肛門(mén)膜與原始肛門(mén)相連通
      ,形成直腸肛門(mén)
      。在這個(gè)時(shí)期因某些原因,骨盆膈膜或肛門(mén)膈膜不能被直腸穿通
      ,就形成了肛門(mén)先天性閉鎖癥
      ,這樣的嬰兒就沒(méi)有肛門(mén),通常稱(chēng)之為鎖肛

      先天性肛門(mén)閉鎖癥是常見(jiàn)的肛門(mén)畸形疾病

      若直腸與尿生殖竇沒(méi)有分開(kāi),則會(huì)形成先天性直腸尿道瘺或直腸陰道瘺

      。而鎖肛癥常合并直腸尿道瘺
      、直腸陰道瘺。

      目前來(lái)說(shuō)

      ,致病原因不詳
      。發(fā)生概率為1/4000。

      、先天性肛門(mén)閉鎖的表現(xiàn)

      本病主要表現(xiàn)為嬰兒出生后無(wú)胎糞排出

      ,哭鬧不安,腹脹
      、嘔吐
      ,不見(jiàn)肛門(mén)。一些患兒同時(shí)合并有直腸尿道瘺和直腸陰道瘺
      ,除以上癥狀外還出現(xiàn)胎糞由尿道或陰道排出
      ,尿液混濁。

      對(duì)本病的診斷

      ,主要根據(jù)患兒哭時(shí)隨著腹壓的增高或降低
      ,會(huì)陰部也隨著凸起或凹陷。用一手輕壓迫下腹部
      ,一手觸摸會(huì)陰部
      ,則有波動(dòng)感。若將患兒臀部抬高
      ,肛門(mén)部扣診呈鼓音
      。X線(xiàn)可幫助進(jìn)一步確診。

      新生兒出生后無(wú)胎糞排出

      ,喂奶后腹部膨脹
      ,出現(xiàn)嘔吐,繼爾皮膚干癟
      、消瘦
      ,若出現(xiàn)這種癥狀
      ,即應(yīng)考慮鎖肛癥,若發(fā)現(xiàn)和治療不及時(shí)
      ,則易導(dǎo)致腸梗阻
      ,腸壞死,致新生兒死亡

      若患兒并發(fā)有直腸尿道瘺

      、直腸陰道瘺,大便則會(huì)從尿道或陰道排出
      ,此類(lèi)新生兒不會(huì)導(dǎo)致死亡
      。但若糞便的異常排泄沒(méi)有被注意,尿道或陰道存留糞便過(guò)多
      ,可引起膀胱炎
      、腎盂腎炎、陰道炎等

      若患兒是先天性肛門(mén)直腸狹窄

      ,則可表現(xiàn)為頑固性便秘,排便疼痛
      ,啼哭
      ,便極細(xì),量少
      ,腹部脹痛
      ,消化不良,消瘦

      新生兒的鎖肛癥

      ,常常被忽視,因此
      ,在新生兒出生后
      ,要予以全面的體檢,并注意觀察排便情況
      ,以防止發(fā)生新生兒死亡

      三、先天性肛門(mén)閉鎖的治療

      本病的治療主要是手術(shù)

      ,如只有肛膜遮蓋者
      ,可行前后縱切口或十字切開(kāi),將薄膜剪去
      ,再用食指伸入擴(kuò)張
      ;如有纖維帶者,可將其纖維帶切除
      ;如肛膜較厚者
      ,可切開(kāi)皮膚和直腸
      ,將直腸粘膜下?tīng)浚c皮膚縫合
      。術(shù)后擴(kuò)肛
      ,每周2~3次,直至肛門(mén)無(wú)狹窄為止

      由于肛門(mén)閉鎖是先天直腸肛門(mén)發(fā)育不良造成的,出生后通過(guò)手術(shù)人造肛門(mén)

      ,其局部的肛門(mén)括約肌不會(huì)象正常人那樣健全
      ,或是括約肌薄弱無(wú)力,或是括約肌缺失
      。所以
      ,術(shù)后大多數(shù)孩子在有肛門(mén)狹窄的同時(shí),又伴大便失禁
      ,尤其是稀便控制不住
      ,經(jīng)常有糞便污染內(nèi)褲。另外
      ,由于手術(shù)時(shí)將直腸粘膜直接與肛門(mén)皮膚縫合
      ,而沒(méi)有一段“肛管”,所以還常伴有腸粘膜外翻
      ,外翻的腸粘膜受到摩擦和糞便污染后會(huì)出現(xiàn)炎癥反應(yīng)
      ,可有粘液血便,肛周皮膚出現(xiàn)濕疹等現(xiàn)象
      。因此
      ,這類(lèi)孩子在生活護(hù)理上一定要勤洗勤換,積極治療其并發(fā)癥
      。對(duì)先天性肛門(mén)閉鎖的治療
      ,均以為主。

      ①低位鎖肛:常規(guī)消毒

      ,不用局麻也可
      ,只要將會(huì)陰部皮膚切開(kāi),稍加分離
      ,然后進(jìn)行擴(kuò)張
      ,就可以治愈。

      ②高位鎖肛:一是切開(kāi)骶尾部和腹部

      ,把直腸盲端拖至?xí)幾龀筛亻T(mén)

      二是先在腹部作一個(gè)人工肛門(mén),等小兒長(zhǎng)到1~2歲

      ,再作切開(kāi)腹部或骶尾部的直腸肛門(mén)吻合術(shù)

      三是用自動(dòng)間歇電磁吸引治療鎖肛

      。即作乙狀結(jié)腸造瘺(即人工肛門(mén))后,把適當(dāng)?shù)膱A柱狀鐵塊(直徑在約0.5cm)送入直腸盲段
      ,然后用間歇性磁力吸引裝置在體外肛門(mén)部位進(jìn)行吸引
      ,使直腸由高位逐漸下降到低位時(shí),再作低位切開(kāi)肛門(mén)成形術(shù)
      。該方法創(chuàng)傷小
      ,并發(fā)癥少,肛門(mén)失禁等后遺癥較少

      、先天性肛門(mén)閉鎖的診斷

      出生后無(wú)胎糞排出,肛區(qū)為皮膚覆蓋

      ,哭鬧時(shí)肛區(qū)有沖擊感
      。倒置位X線(xiàn)側(cè)位片上,直腸末端正位于恥尾線(xiàn)或其稍下方
      ,超聲波
      、穿刺法測(cè)得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右。

      由于原始肛發(fā)育障礙

      ,未向內(nèi)凹入形成肛管
      。直腸發(fā)育基本正常,其盲端在尿道球海綿肌邊緣
      ,或陰道下端附近
      ,恥骨直腸肌包繞直腸遠(yuǎn)端。會(huì)陰往往發(fā)育不良
      ,呈平坦?fàn)?div id="m50uktp" class="box-center"> ,肛區(qū)為完整皮膚覆蓋?div id="m50uktp" class="box-center"> ?珊喜⒛虻狼虿?div id="m50uktp" class="box-center"> 、陰道下段或前庭瘺管。

      患兒出生后無(wú)胎糞排出

      ,很快出現(xiàn)嘔吐
      、腹脹等胃腸梗阻癥狀,局部檢查
      ,會(huì)陰中央呈平坦?fàn)?div id="m50uktp" class="box-center"> ,肛區(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹
      ,并有放射皺紋
      ,刺激該處可見(jiàn)環(huán)肌收縮反應(yīng)。嬰兒哭鬧或屏氣時(shí)
      ,會(huì)陰中央有突起
      ,手指置于該區(qū)可有沖擊感
      ,將嬰兒置于臀高頭低位在肛門(mén)部叩診為鼓音。

      先天性肛門(mén)閉鎖癥病變復(fù)雜

      ,類(lèi)型較多
      ,但歸納起來(lái)有以下幾種類(lèi)型:

      ①先天性肛門(mén)直腸狹窄:嬰兒出生后不易排便,仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)肛門(mén)存在

      ,但由于肛管和直腸之間狹窄
      ,不易排出糞便。

      ②肛門(mén)膜閉鎖:肛門(mén)處可見(jiàn)凹陷

      ,但無(wú)肛管
      ,肛門(mén)與皮膚之間有一層膜而無(wú)貫通。在臨床上把這種叫低位鎖肛
      ,容易治療。

      ③肛門(mén)直腸閉鎖:肛門(mén)處可見(jiàn)凹陷

      ,但與直腸尾端之間相隔的距離大
      ,直腸尾端在肛門(mén)直腸肌環(huán)以上,又叫高位鎖肛
      ,該種鎖肛癥較多見(jiàn)

      ④直腸內(nèi)閉鎖:肛門(mén)外觀正常,肛管存在

      ,但肛門(mén)與直腸之間不貫通
      ,且有一定的距離間隔。這種畸形經(jīng)常被忽視

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