一、膽管癌的發(fā)病病因
膽管癌的病因目前尚不清楚,下列因素可能在膽管癌的發(fā)病中起一定的作用。
1.膽管結石和膽道感染
約1/3的膽管癌患者合并膽管結石,而膽管結石患者的5%~10%將會發(fā)生膽管癌,一般認為是肝膽管結石對膽管壁的長期機械刺激以及所引起的慢性膽道感染和膽汁淤積等因素導致膽管壁的慢性增生性炎癥,繼而引起膽管黏膜上皮的不典型增生。病理學觀察發(fā)現,膽管黏膜上皮的不典型增生可逐漸移行成腺癌。
2.華支睪吸蟲
在東南亞,由于吃生魚感染肝吸蟲者導致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生,是導致膽管癌發(fā)生的因素之一。如果有吃富有亞硝酸食物習慣的地區(qū),更增加誘癌的可能。
3.膽管囊性擴張癥
已有報道2.8%~28%的患者癌變,囊腫內結石形成、細菌感染,特別是由于匯合部發(fā)育異常導致胰液反流,是導致癌變發(fā)生的主要原因。
4.原發(fā)性硬化性膽管炎
一種自體免疫性疾病。與炎癥性腸病密切相關的慢性膽汁淤積性肝病。特點為肝內外膽管彌漫性炎癥、狹窄和纖維化,膽管進行性破壞,最終導致肝硬化、門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。原發(fā)性硬化性膽管炎一般認為是膽管癌的癌前病變,大多數病人在診斷為后的2年半內發(fā)現患有膽管癌。
5.致癌劑
放射性核素如釷,化學物品如石棉、亞硝酸胺等,藥物如異煙肼、甲基多巴肼、避孕藥等等,都有可能是膽管癌的癌源。
二、膽管癌的疾病特征
1、肉眼形態(tài)學分類
根據腫瘤的大體形態(tài)可將膽管癌分為乳頭狀型、硬化型、結節(jié)型和彌漫浸潤型4種類型。其中以浸潤型較多見,其次為結節(jié)型,而乳頭型較少見。膽管癌一般較少形成腫塊,而多為管壁浸潤、增厚、管腔閉塞;癌組織易向周圍組織浸潤,常侵犯神經和肝臟;病人常并發(fā)肝內和膽道感染而致死。
①乳頭狀癌:大體形態(tài)呈乳頭狀的灰白色或粉紅色易碎組織,常為管內多發(fā)病灶,向表面生長,形成大小不等的乳頭狀結構,排列整齊,癌細胞間可有正常組織。好發(fā)于下段膽管,易引起膽管的不完全阻塞。此型腫瘤主要沿膽管黏膜向上浸潤,一般不向膽管周圍組織、血管、神經淋巴間隙及肝組織浸潤。手術切除成功率高,預后良好。
②硬化型癌:表現為灰白色的環(huán)狀硬結,常沿膽管黏膜下層浸潤,使膽管壁增厚、大量纖維組織增生,并向管外浸潤形成纖維性硬塊;伴部分膽管完全閉塞,病變膽管伴潰瘍,慢性炎癥,以及不典型增生存在。好發(fā)于肝門部膽管,是肝門部膽管癌中最常見的類型。硬化型癌細胞分化良好,常散在分布于大量的纖維結締組織中,容易與硬化性膽管炎、膽管壁慢性炎癥所致的瘢痕化、纖維組織增生相混淆,有時甚至在手術中冷凍組織病理切片檢查亦難以作出正確診斷。硬化型癌有明顯的沿膽管壁向上浸潤、向膽管周圍組織和肝實質侵犯的傾向,故根治性手術切除時常需切除肝葉。盡管如此,手術切緣還經常殘留癌組織,達不到真正的根治性切除,預后較差。
③結節(jié)型癌:腫塊形成一個突向膽管遠方的結節(jié),結節(jié)基底部和膽管壁相連續(xù),其膽管內表面常不規(guī)則。瘤體一般較小,基底寬、表面不規(guī)則。此型腫瘤常沿膽管黏膜浸潤,向膽管周圍組織和血管浸潤程度較硬化型輕,手術切除率較高,預后較好。
④彌漫浸潤型癌:較少見,約占膽管癌的7%。癌組織沿膽管壁廣泛浸潤肝內、外膽管,管壁增厚、管腔狹窄,管周結締組織明顯炎癥反應,難以確定癌原始發(fā)生的膽管部位,一般無法手術切除,預后差。
2、組織學分類
95%以上的膽管癌為腺癌,少數為鱗狀上皮癌、黏液癌,囊腺癌等,在原發(fā)性肝外膽管癌中,以膽總管癌最多見,33%~40%;其次為肝總管癌,30%~32%;肝總管分叉處,為20%;膽囊管4%。肝外膽管癌組織學缺乏統(tǒng)一的分類,常用的是按癌細胞類型分化程度和生長方式分為6型:乳頭狀腺癌;高分化腺癌;低分化腺癌;未分化癌;印戒細胞癌;鱗狀細胞癌等,以腺癌多見。分型研究報告各家不盡一致,但最常見的組織學類型仍為乳頭狀腺癌、高分化腺癌,占90%以上,少數為低分化腺癌與黏液腺癌,也有罕見的膽總管平滑肌肉瘤的報告等。
三、膽管癌的注意事項
1.有膽管囊性擴張、原發(fā)性硬化性膽管炎等與膽管癌關系密切的疾病患者,應定期隨訪復查;
2.多吃富含維生素A和維生素C的蔬菜和水果、魚類及海產類食物則有助于清膽利濕、溶解結石。
3.生活要有規(guī)律,注意勞逸結合,經常參加體育活動、按時吃早餐、避免發(fā)胖、減少妊娠次數等也是非常重要的預防措施。
4.膽管癌的發(fā)病與飲食結構與方式有一定的關系,因此,合理的膽管癌飲食是治療與康復的重要保證。由于膽汁排泄障礙,消化和吸收受到影響,尤其是多脂肪的食物就更不容易消化,故臨床上常見納呆、食少、食后腹脹、惡心等癥狀。所以應選擇易于消化吸收的食物,多食新鮮蔬菜和水果,不吃或少吃油類、高脂肪食物,有黃疸出現時應禁食油膩飲食,每天保證攝入充分的纖維素含量,必須禁酒戒煙,要視體力活動情況,調整總熱量使之平衡,同時要有意識地選擇一些有輔助抗癌作用的食品,如紫菜、胡蘿卜、香菇、蘆筍、黃花菜、西紅柿。注膽管癌飲食意改進飲食習慣和烹調方法,在進食時還要保持心情愉快。
四、膽管癌的疾病嚴重
1、膽管癌的手術治療
(1)可切除肝門部膽管癌手術方法的選擇:
①、肝門部膽管、膽總管及膽囊切除、膽腸吻合。適用于未侵及肝實質之肝總管癌。
②、肝方葉或加部分右前葉切除及肝門部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合。適用于肝總管癌或匯合部膽管癌。
③、肝方葉或左半肝切除及肝門部膽管,肝外膽管切除、膽腸吻合。適用于左肝管及肝總管癌。
④、肝方葉或右半肝切除及肝門部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合。適用于右肝管及肝總管癌。
⑤、超半肝或三肝切除及肝門部膽管、肝外膽管、部分尾狀葉切除、膽腸吻合。適用于左或右肝管癌侵及二級以上肝管和尾狀葉肝管。
⑥、姑息性切除。肝方葉及肝門部膽管、肝外膽管切除、膽腸吻合,并殘留部分癌組織如尾狀葉肝管或門靜脈前壁。
⑦、門靜脈主干、匯合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分靜脈壁再予血管修補重建,術后輔以腔內放療。
(2)中、下部膽管癌切除術:中、下部膽管癌比肝門部及乳頭部癌少見。目前多數學者為其手術方式是胰頭、十二指腸切除術。中下部癌無法切除者,可用上述姑息性方法。
2.化療
術中經胃網膜有動脈插管至肝動脈留置藥物泵導管,皮下埋泵,術后經藥物泵給藥,常用的化療藥為5-Fu .MMC。
3.放療
術中放療、術后定位放療及分期內照射等。根治性劑量照射放療,對晚期膽管癌有一定的效果,因其可使癌細胞變性、壞死與抑制其生長,可延長晚期膽管癌病人的生存期。術中放療、術后定位放療及分期內照射等,根治性放療劑量照射,對晚期膽管癌有一定的效果,可使癌細胞變性壞死和抑制其生長,可延長晚期膽管癌病人的生存期。目前質子放療廣泛應用在膽囊癌的臨床治療。質子放療與普通的X光的光子放療不同,質子放療主要有二大特點:一是可以有效的避免X光射線對癌部主要功能區(qū)的照射,并且在入射皮膚時幾乎沒有劑量的損失。二是質子射線具有布拉格峰,它可以精準的到達體內特定位置的腫瘤,在腫瘤部位實行大劑量爆破,能夠有效的殺死癌細胞,腫瘤后方沒有劑量,對后方的組織沒有傷害,攜康長榮幫助患者出國質子治療,國內現在也建設了自己的質子重離子醫(yī)院,但是接收患者有局限性,對于不接收的患者可選擇出國就醫(yī),先評估是否能治療再出國省去麻煩,攜康在德國、日本在專注質子治療癌癥上已經有了多年的經驗,也是個好的方法和選擇!質子放療也算是放療技術中首選的方式。
1.手術治療
膽管癌的治療原則是:早期病例以手術切除為主,術后配合放療及化療,以鞏固和提高手術治療效果。對于不能切除的晚期病例,應施行膽道引流手術,控制膽道感染,改善肝臟功能,減少合并癥,延長生命,改善生活質量。
2.放射治療
外科手術切除是膽管癌惟一的根治性治療,輔助性放射治療只能提高患者的生存率,對于不可切除和局部轉移的膽管癌經有效的膽道引流后,放療可以改善患者的癥狀與延長壽命。但是,膽管癌一直被認為屬于放射線不敏感的腫瘤。一般報道放射治療的中位生存期為9~12個月。
3.化學治療
膽管癌對化學治療并不敏感,膽管癌較其他胃腸道腫瘤例如結腸癌化療敏感性差。但化療可能緩解膽管癌所引起的癥狀、改善患者生活質量,還可能延長存活期。
患者劉某,女,邢臺人,緣于半年前沒有任何原因出現了上腹部不適,但沒有重視,隨后又出現了間斷的惡心嘔吐,進食后嘔吐加重,沒有嘔血、黑便,沒有咳嗽咳痰,胸悶等癥狀,這才到醫(yī)院看醫(yī)生,做了腹部彩超說是膽管癌,經過對癥治療后癥狀沒有好轉,全身黃染,嘔吐加重,患者很是著急,后經別人介紹來到石家莊平安醫(yī)院。
來院后平安醫(yī)院張書臣教授親自接診,只見患者面部和鞏膜發(fā)黃,問病情說除了惡性嘔吐外沒有任何癥狀,可小便發(fā)黃,大便白色,經過完善檢查后,張院長給患者做出分析:
膽管癌是指源于肝外膽管,根據部位將膽管癌分為肝內和肝外膽管癌,膽管癌發(fā)生的部位不同,臨床表現也不盡相同。
肝內膽管癌同原發(fā)性肝細胞肝癌一樣,早期無明顯臨床癥狀。一般有腹部不適、乏力、惡心、黃疸,其他如發(fā)熱等。就診時多為晚期,可出現腹痛、體重下降、腹部包塊,黃疸較少見。
肝外膽管癌90%~98%的患者可出現黃疸,大多數是逐漸加深的持續(xù)的無痛性黃疸,大便灰白,尿色深黃。而肝外膽管癌黃疸往往不伴腹痛,故稱之為無痛性黃疸;伴瘙癢和體重減輕(51%)。有時伴發(fā)熱(20%)、腹部包塊(10%)。其他癥狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦、體重減輕,這種黃疸看似沒有癥狀,但腫瘤壓迫膽管,膽汁無法流出,時間長了可引起感染,使病人出現上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸、甚至出現膽道休克,所以只要抓緊時間做陀螺刀,陀螺刀治療可減小腫瘤的體積,來緩解膽囊的壓力,這樣膽汁很好的排出,再用中藥調理,加上醫(yī)院的專利中成藥柴楝解毒膠囊,癥狀是可以得到改善病情可以得到控制的。
石家莊平安醫(yī)院腫瘤學部治療腫瘤已失去過去傳統(tǒng)的手術、放化療,發(fā)展到今天的陀螺刀、超聲刀、射頻消融技術、內聲場熱療、中醫(yī)中藥,中西醫(yī)結合綜合保守治療。同時有腫瘤專家張書臣院長、王潤超主任、馮威健主任專家坐診,保證患者取得最權威最有效的治療。
膽管癌患者有膽道出血癥狀、二便異常、黃疸、腹痛、皮膚瘙癢等癥狀出現,病情嚴重時會損傷到肝臟。
1.膽道出血
患者會因為癌腫破潰而出現消化道出血的癥狀,此時患者會出現黑便,如果檢測大便常規(guī)會發(fā)現大便潛血呈陽性。如果長期出血,不及時止血,會導致患者出現貧血的癥狀。
2.二便異常
當出現膽管癌的時候,患者的大小便也會發(fā)生異常,小便的顏色好像濃茶一樣呈深黃色,大便的顏色好像白陶土色一樣呈灰白色。
3.黃疸
許多膽管癌患者是因為有黃疸而就診,最后被確診為膽管癌的,也就是說黃疸是膽管癌最早也是最重要的一種癥狀,大多數患者都會有不同程度的皮膚、鞏膜發(fā)黃的癥狀出現。
4.腹痛
如果患者的上腹部總是有脹痛不適的感覺,而且不喜歡吃過于油膩的食物,食欲不振,體重也在逐漸的減輕,應該及時就醫(yī)檢查,這可能是膽管癌的早期預警。
5.皮膚瘙癢
患者會有皮膚瘙癢的癥狀出現,主要是因為血液中的膽紅素含量增高,對皮膚末梢神經造成一定的刺激而引起的。
6.肝臟損害
隨著病情的加重,癌細胞會侵犯到相鄰的組織引起肝臟損害,病情嚴重時患者會出現腹水、下肢水腫、肝腎綜合征等。
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