神經(jīng)鞘瘤病因是什么,神經(jīng)鞘瘤怎么治(早期神經(jīng)鞘瘤能治好嗎)

神經(jīng)鞘瘤病因是什么,神經(jīng)鞘瘤怎么治

一、神經(jīng)鞘瘤的病理

1、患者多為30～40歲的中年人，無性別差異

常生長于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有2～3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為長約2～3cm，直徑約1～1.5cm。

2、來源于神經(jīng)鞘細胞的良性腫瘤

有完整包膜，大小不一，質(zhì)實，呈圓形或結(jié)節(jié)性。不發(fā)生浸潤，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連，可引起壓迫癥狀。多數(shù)能手術(shù)根治。

3、來自神經(jīng)鞘細胞的良性腫瘤

在顱內(nèi)多見于聽神經(jīng)，稱聽神經(jīng)瘤。位于小腦腦橋角者可壓迫小腦。在顱外，好發(fā)于較大的周圍神經(jīng)干，特別是四肢的屈側(cè)。腫瘤多為單發(fā)性，生長較慢，為圓形或橢圓形，常有完整的包膜，與其發(fā)源神經(jīng)粘連。切面灰白以至灰黃色，可有黏液變性及囊性變。鏡下有束狀型及網(wǎng)狀型兩種。束狀型較常見，由密集的梭形細胞。

二、神經(jīng)鞘瘤的癥狀表現(xiàn)

(1) 早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十數(shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。

(2) 腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木、咬肌無力或萎縮。

(3) 出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。

(4) 頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險性，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。

三、神經(jīng)鞘瘤的疾病診斷

一）診斷

臨床上很難作出診斷，但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發(fā)性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區(qū)別。

1.生長緩慢的無痛性腫物。

2.圓形或卵圓形，質(zhì)地堅韌，與周圍組織無粘連，多數(shù)可活動，大者可呈囊性并可穿刺抽出紅褐色液體，但不凝固。

3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩側(cè)擺動而不能上下移動，因發(fā)病神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)相應的神經(jīng)受激惹癥狀及體征。

4.病理組織學檢查確診。

二）輔助檢查

1.對于臨床表現(xiàn)較典型，術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;2.對于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難，腫物較大與周圍重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”。

四、神經(jīng)鞘瘤的醫(yī)治

1、手術(shù)切除腫瘤，因其包膜完整，手術(shù)從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。

2、一般性手術(shù)，預防性抗感染選用磺胺類藥(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等);手術(shù)范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥。較常用為：作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴重或術(shù)創(chuàng)大，修復方式復雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。

3、神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤，非手術(shù)治療無效，其包膜完整，邊界清楚，手術(shù)治療效果最佳，不宜采用其他治療手段。

4、對啞鈴形腫瘤，多數(shù)可一期切除，但對某些巨大型者，也可二期切除。但無論是一期或二期手術(shù)，均應先切除管內(nèi)部分，否則有可能間接損傷脊髓。對長入胸腔或腹膜后的啞鈴形腫瘤，有時可能需要開胸或經(jīng)腹膜后手術(shù)?！●R尾部的神經(jīng)鞘瘤，如體積較大，與神經(jīng)粘連緊密或?qū)⑵浒?，則手術(shù)難度大，易造成馬尾神經(jīng)損傷。應利用顯微技術(shù)，先行囊內(nèi)切除或分塊切除，然后仔細分離神經(jīng)。近年來，由于醫(yī)療設(shè)備的進步，CT和MRI的普及、顯微技術(shù)的應用，診斷水平大大提高，手術(shù)全切率或成功率明顯上升。

早期神經(jīng)鞘瘤能治好嗎

周圍神經(jīng)腫瘤是指起源于周圍神經(jīng)細胞，包括周圍神經(jīng)內(nèi)細胞成分（固有細胞源性）和周圍神經(jīng)外細胞成（非固有細胞源性）的腫瘤，神經(jīng)鞘瘤是其中的一種，如果是良性，可以做顯微技術(shù)切除，保留神經(jīng)的完整，如果是惡性，神經(jīng)無法保留就要切除腫瘤和做神經(jīng)移植。

為什么會形成神經(jīng)鞘瘤

（一）發(fā)病原因

　　神經(jīng)鞘瘤起源于施萬細胞雖然有一些關(guān)于神經(jīng)瘤病因的推測但直到現(xiàn)在還沒有完全找到真正的誘發(fā)因素目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失

　?。ǘ┌l(fā)病機制

　　腫瘤具有完整的包膜切面可呈淡紅灰白或黃色有時可見由變性而形成的囊腫內(nèi)含血性液體鏡下見瘤實質(zhì)主要由神經(jīng)鞘細胞構(gòu)成偶見成熟神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)干參與根據(jù)組織結(jié)構(gòu)特點可分為致密型和網(wǎng)狀型兩種

　　1.致密型（Antoni甲型）?有下列特點：施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列有細的結(jié)締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向并與無核區(qū)相間

　　2.網(wǎng)狀型（Antoni乙型）?施萬細胞排列疏散紊亂間質(zhì)水腫可見基質(zhì)黏液變性形成多個小囊腫小囊腫可相互融合形成大囊腔腔內(nèi)充滿液體瘤體內(nèi)可見較多的肥大的細胞腫瘤內(nèi)血管豐富尤其是疏松網(wǎng)狀區(qū)血管壁薄伴有血栓形成及出血

請問有誰知道聽神經(jīng)鞘瘤的嗎？

【概述】

聽神經(jīng)鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內(nèi)腫瘤的7．79％～10．64％，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93．1％，占橋小腦角腫瘤的72．2％，發(fā)病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多于男。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病。

【診斷】

有典型橋小腦角綜合征和內(nèi)耳道擴大者，即可確診。但多已發(fā)展到相當大的程度。為了降低手術(shù)死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經(jīng)的保留率，關(guān)鍵在于早期診斷。因此，對于不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，尚需做下列檢查。

1．巖骨平片：聽神經(jīng)鞘瘤在巖骨平片上的主要表現(xiàn)為內(nèi)耳道擴大，可通過前后位、湯氏位及斯氏位來顯示。兩側(cè)內(nèi)耳道的寬度相差lmm為可疑；若內(nèi)耳道的頂或底有骨侵蝕，或內(nèi)耳孔后唇有骨侵蝕，兩側(cè)內(nèi)耳道的形態(tài)不對稱，即有診斷意義。

2．CT掃描：大于1．5～2cm的聽神經(jīng)鞘瘤用對比劑強化掃描均能發(fā)現(xiàn)，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學檢查。但小于1．5～2cm者則難以發(fā)現(xiàn)，可采用大劑量對比劑強化后，用重疊掃描技術(shù)，以5mm厚度和半速掃描的方法進行，可發(fā)現(xiàn)0．6cm的腫瘤。

3.腦脊液檢查：2cm以內(nèi)者蛋白定量多屬正常，大于2cm者多有不同程度的增高。

【治療措施】

聽神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，因此手術(shù)治療的原則應是：安全而徹底地切除腫瘤，盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷。

【臨床表現(xiàn)】

聽神經(jīng)鞘瘤的首要癥狀多為聽神經(jīng)的刺激破壞癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈，占74％。耳鳴為高音性，連續(xù)性，聽力減退多與耳鳴同時出現(xiàn)，但常不能為病人所察覺，不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發(fā)現(xiàn)；眩暈多不伴惡心、嘔吐，少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作。其他首發(fā)癥狀有，顱內(nèi)壓增高癥狀(14％)、三叉神經(jīng)癥狀(8％)、小腦功能障礙(5％)、肢體乏力(5％)和精神異常(3％)。

腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展，壓迫三叉神經(jīng)根，引起同側(cè)面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內(nèi)者多無三叉神經(jīng)受壓的癥狀。而神經(jīng)受壓可引起面肌抽搐、同側(cè)流淚減少，少數(shù)病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經(jīng)則出現(xiàn)復視。

腫瘤向內(nèi)側(cè)發(fā)展，壓迫腦干，可出現(xiàn)對側(cè)肢體輕癱及錐體束征，對側(cè)偏身感覺減退；腦干移位，壓在對側(cè)天幕切跡時則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側(cè)小腦性共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)、辨距不良、語言不清和發(fā)音困難。

腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可引起吞咽困難，進食嗆咳、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見。

腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。如出現(xiàn)枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側(cè)枕部疼痛。

病程一般較長，呈進行性發(fā)展，但也可有癥狀突然惡化或緩解的波動。

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