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神經(jīng)鞘瘤病因是什么,神經(jīng)鞘瘤怎么治(早期神經(jīng)鞘瘤能治好嗎)

佚名 2024-05-14 05:42:00

神經(jīng)鞘瘤病因是什么,神經(jīng)鞘瘤怎么治

一

、神經(jīng)鞘瘤的病理

1

、患者多為30～40歲的中年人，無(wú)性別差異

常生長(zhǎng)于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大

，可有2～3個(gè)神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個(gè)脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為長(zhǎng)約2～3cm
，直徑約1～1.5cm
。

2、來(lái)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤

有完整包膜

，大小不一
，質(zhì)實(shí)，呈圓形或結(jié)節(jié)性
。不發(fā)生浸潤(rùn)
，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連，可引起壓迫癥狀
。多數(shù)能手術(shù)根治
。

3

、來(lái)自神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤

在顱內(nèi)多見于聽神經(jīng)

，稱聽神經(jīng)瘤。位于小腦腦橋角者可壓迫小腦
。在顱外
，好發(fā)于較大的周圍神經(jīng)干，特別是四肢的屈側(cè)
。腫瘤多為單發(fā)性
，生長(zhǎng)較慢，為圓形或橢圓形
，常有完整的包膜
，與其發(fā)源神經(jīng)粘連。切面灰白以至灰黃色
，可有黏液變性及囊性變
。鏡下有束狀型及網(wǎng)狀型兩種。束狀型較常見，由密集的梭形細(xì)胞
。

二

、神經(jīng)鞘瘤的癥狀表現(xiàn)

(1) 早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈

、進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴
。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時(shí)間較短
，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢
，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，大多數(shù)不被患者所注意
。

(2) 腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)

，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱
，或患側(cè)面部麻木
、咬肌無(wú)力或萎縮。

(3) 出現(xiàn)走路不穩(wěn)

，動(dòng)作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)
。

(4) 頭痛、惡心嘔吐

、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難
、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)
。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)
，診斷并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷
。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷
，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險(xiǎn)性
，使面神經(jīng)
、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。

三

、神經(jīng)鞘瘤的疾病診斷

一）診斷

臨床上很難作出診斷

，但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發(fā)性疼痛
，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病
，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤
，如纖維瘤
、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診
，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機(jī)化的血腫
，這些通過病理檢查即可加以區(qū)別
。

1.生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫物。

2.圓形或卵圓形

，質(zhì)地堅(jiān)韌
，與周圍組織無(wú)粘連，多數(shù)可活動(dòng)
，大者可呈囊性并可穿刺抽出紅褐色液體
，但不凝固。

3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩側(cè)擺動(dòng)而不能上下移動(dòng)

，因發(fā)病神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)受激惹癥狀及體征
。

4.病理組織學(xué)檢查確診。

二）輔助檢查

1.對(duì)于臨床表現(xiàn)較典型

，術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;2.對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型
，鑒別診斷較困難，腫物較大與周圍重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”
。

四

、神經(jīng)鞘瘤的醫(yī)治

1、手術(shù)切除腫瘤

，因其包膜完整
，手術(shù)從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織
。

2

、一般性手術(shù)，預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽(yáng)性菌的藥物(如紅霉素
、青霉素等);手術(shù)范圍較大
、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥。較常用為：作用于革蘭氏陽(yáng)性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或術(shù)創(chuàng)大
，修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生效
。

3

、神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤
，非手術(shù)治療無(wú)效，其包膜完整
，邊界清楚
，手術(shù)治療效果最佳，不宜采用其他治療手段
。

4

、對(duì)啞鈴形腫瘤
，多數(shù)可一期切除，但對(duì)某些巨大型者
，也可二期切除
。但無(wú)論是一期或二期手術(shù)，均應(yīng)先切除管內(nèi)部分
，否則有可能間接損傷脊髓
。對(duì)長(zhǎng)入胸腔或腹膜后的啞鈴形腫瘤，有時(shí)可能需要開胸或經(jīng)腹膜后手術(shù)
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">！●R尾部的神經(jīng)鞘瘤，如體積較大
，與神經(jīng)粘連緊密或?qū)⑵浒?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">，則手術(shù)難度大，易造成馬尾神經(jīng)損傷
。應(yīng)利用顯微技術(shù)
，先行囊內(nèi)切除或分塊切除，然后仔細(xì)分離神經(jīng)
。近年來(lái)
，由于醫(yī)療設(shè)備的進(jìn)步，CT和MRI的普及
、顯微技術(shù)的應(yīng)用
，診斷水平大大提高，手術(shù)全切率或成功率明顯上升
。

早期神經(jīng)鞘瘤能治好嗎

周圍神經(jīng)腫瘤是指起源于周圍神經(jīng)細(xì)胞

，包括周圍神經(jīng)內(nèi)細(xì)胞成分（固有細(xì)胞源性）和周圍神經(jīng)外細(xì)胞成（非固有細(xì)胞源性）的腫瘤，神經(jīng)鞘瘤是其中的一種
，如果是良性
，可以做顯微技術(shù)切除，保留神經(jīng)的完整
，如果是惡性
，神經(jīng)無(wú)法保留就要切除腫瘤和做神經(jīng)移植。

為什么會(huì)形成神經(jīng)鞘瘤

（一）發(fā)病原因

　　神經(jīng)鞘瘤起源于施萬(wàn)細(xì)胞雖然有一些關(guān)于神經(jīng)瘤病因的推測(cè)但直到現(xiàn)在還沒有完全找到真正的誘發(fā)因素目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失

　?div id="m50uktp" class="box-center"> 。ǘ┌l(fā)病機(jī)制

　　腫瘤具有完整的包膜切面可呈淡紅灰白或黃色有時(shí)可見由變性而形成的囊腫內(nèi)含血性液體鏡下見瘤實(shí)質(zhì)主要由神經(jīng)鞘細(xì)胞構(gòu)成偶見成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)干參與根據(jù)組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)可分為致密型和網(wǎng)狀型兩種

　　1.致密型（Antoni甲型）?有下列特點(diǎn)：施萬(wàn)細(xì)胞通常呈竇狀或束條狀排列有細(xì)的結(jié)締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向并與無(wú)核區(qū)相間

　　2.網(wǎng)狀型（Antoni乙型）?施萬(wàn)細(xì)胞排列疏散紊亂間質(zhì)水腫可見基質(zhì)黏液變性形成多個(gè)小囊腫小囊腫可相互融合形成大囊腔腔內(nèi)充滿液體瘤體內(nèi)可見較多的肥大的細(xì)胞腫瘤內(nèi)血管豐富尤其是疏松網(wǎng)狀區(qū)血管壁薄伴有血栓形成及出血

請(qǐng)問有誰(shuí)知道聽神經(jīng)鞘瘤的嗎？

【概述】

聽神經(jīng)鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內(nèi)腫瘤的7．79％～10．64％

，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93．1％
，占橋小腦角腫瘤的72．2％，發(fā)病年齡多在30～60歲
，20歲以下者少見
。女略多于男
。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病
。

【診斷】

有典型橋小腦角綜合征和內(nèi)耳道擴(kuò)大者
，即可確診。但多已發(fā)展到相當(dāng)大的程度
。為了降低手術(shù)死亡率
、病殘率，提高全切除率
，提高面
、耳蝸神經(jīng)的保留率，關(guān)鍵在于早期診斷
。因此
，對(duì)于不明原因的耳鳴和聽力進(jìn)行性減退的患者，除進(jìn)行一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查外
，尚需做下列檢查
。

1．巖骨平片：聽神經(jīng)鞘瘤在巖骨平片上的主要表現(xiàn)為內(nèi)耳道擴(kuò)大，可通過前后位
、湯氏位及斯氏位來(lái)顯示
。兩側(cè)內(nèi)耳道的寬度相差lmm為可疑；若內(nèi)耳道的頂或底有骨侵蝕
，或內(nèi)耳孔后唇有骨侵蝕
，兩側(cè)內(nèi)耳道的形態(tài)不對(duì)稱，即有診斷意義
。

2．CT掃描：大于1．5～2cm的聽神經(jīng)鞘瘤用對(duì)比劑強(qiáng)化掃描均能發(fā)現(xiàn)
，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學(xué)檢查
。但小于1．5～2cm者則難以發(fā)現(xiàn)
，可采用大劑量對(duì)比劑強(qiáng)化后，用重疊掃描技術(shù)
，以5mm厚度和半速掃描的方法進(jìn)行
，可發(fā)現(xiàn)0．6cm的腫瘤。

3.腦脊液檢查：2cm以內(nèi)者蛋白定量多屬正常
，大于2cm者多有不同程度的增高
。

【治療措施】

聽神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，因此手術(shù)治療的原則應(yīng)是：安全而徹底地切除腫瘤
，盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷
。

【臨床表現(xiàn)】

聽神經(jīng)鞘瘤的首要癥狀多為聽神經(jīng)的刺激破壞癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴
、耳聾或眩暈
，占74％。耳鳴為高音性
，連續(xù)性
，聽力減退多與耳鳴同時(shí)出現(xiàn)，但常不能為病人所察覺
，不少病人因其他癥狀做聽力測(cè)驗(yàn)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)
；眩暈多不伴惡心、嘔吐
，少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作
。其他首發(fā)癥狀有，顱內(nèi)壓增高癥狀(14％)
、三叉神經(jīng)癥狀(8％)
、小腦功能障礙(5％)、肢體乏力(5％)和精神異常(3％)
。

腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展
，壓迫三叉神經(jīng)根，引起同側(cè)面部麻木
、痛覺減退
、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀
。腫瘤大小在2cm以內(nèi)者多無(wú)三叉神經(jīng)受壓的癥狀
。而神經(jīng)受壓可引起面肌抽搐、同側(cè)流淚減少
，少數(shù)病人可有輕度周圍性面癱
。如壓迫外展神經(jīng)則出現(xiàn)復(fù)視。

腫瘤向內(nèi)側(cè)發(fā)展
，壓迫腦干
，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕癱及錐體束征，對(duì)側(cè)偏身感覺減退
；腦干移位
，壓在對(duì)側(cè)天幕切跡時(shí)則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)
，步態(tài)不穩(wěn)
、辨距不良、語(yǔ)言不清和發(fā)音困難
。

腫瘤向下發(fā)展
，壓迫第9、10
、11顱神經(jīng)
，可引起吞咽困難
，進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞
、同側(cè)咽反射減退或消失
、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力
。舌下神經(jīng)受累者少見
。

腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征，如頭痛
、嘔吐
、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等
。如出現(xiàn)枕骨大孔疝
，則有頸項(xiàng)抵抗，但克氏征陰性
。腫瘤的局部刺激可引起同側(cè)枕部疼痛
。

病程一般較長(zhǎng)，呈進(jìn)行性發(fā)展
，但也可有癥狀突然惡化或緩解的波動(dòng)
。

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