骨肉瘤是骨科原發(fā)性惡性腫瘤中發(fā)病率最高的一種,好發(fā)于兒童、青少年,且發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移早。河南省腫瘤醫(yī)院骨科主任蔡啟卿介紹,目前大眾對(duì)于肉瘤的認(rèn)識(shí)還有偏差,容易在診治過(guò)程中產(chǎn)生誤區(qū)。
誤在認(rèn)識(shí):
把肉瘤當(dāng)成生長(zhǎng)痛
骨與軟組織肉瘤好發(fā)于兒童、青少年,也會(huì)因?yàn)榧议L(zhǎng)誤認(rèn)為腿疼是缺鈣或者是生長(zhǎng)痛而延誤病情的情況。
其實(shí),骨肉瘤的疼痛特點(diǎn)與生長(zhǎng)痛有明顯不同,骨肉瘤的骨疼痛多見(jiàn)于關(guān)節(jié)處,部位固定;而且疼痛開(kāi)始較輕,然后發(fā)展得愈來(lái)愈嚴(yán)重;同時(shí)這種疼痛多見(jiàn)于晚上夜深人靜時(shí),痛感更強(qiáng)烈。休息一般對(duì)緩解癥狀沒(méi)有幫助。而且隨著疼痛的加重,局部會(huì)逐步出現(xiàn)腫塊;且疼痛部位的局部皮膚溫度要高于對(duì)側(cè)肢體。
所以,家長(zhǎng)要警惕“腿疼”,如疼痛不分晝夜、頻率高、疼痛時(shí)間長(zhǎng),就要到專(zhuān)業(yè)的骨科早診早治。只要病情發(fā)展不算太晚,骨肉瘤患者一般不需要截肢,但要注意保全肢體完整的同時(shí)更要保留孩子腿骨的生長(zhǎng)功能。通過(guò)給孩子用改良后的保留骨骺的同種異體骨移植術(shù),不但能保留孩子的肢體,還保留了骨骺(骨頭可以繼續(xù)生長(zhǎng)的部分),避免了孩子生長(zhǎng)過(guò)程中的雙腿長(zhǎng)度不一樣,影響行走和形象等情況的發(fā)生。
誤在成見(jiàn):
腰痛當(dāng)椎間盤(pán)突出
很多人老人都有腰椎間盤(pán)突出的問(wèn)題,所以對(duì)于腰痛并不是很重視,其實(shí)這可能就會(huì)錯(cuò)過(guò)一些腫瘤“預(yù)警”。蔡啟卿介紹說(shuō),在臨床上遇到過(guò)一位70多歲的男性患者,多年來(lái)一直自認(rèn)為有腰椎間盤(pán)突出的毛病,理療、按摩都不見(jiàn)癥狀減輕,兩年前檢查才確診是骶骨腫瘤,就診時(shí)腫瘤已經(jīng)長(zhǎng)到了30厘米左右,大小便都難以自控。
這類(lèi)患者早期的癥狀,和腰椎間盤(pán)突出癥狀十分相似,不同的是腰椎間盤(pán)突出的患者勞累后疼痛加重、休息后疼痛減輕;而骶骨腫瘤患者無(wú)論勞累或休息,疼痛都不會(huì)改變。很多患者未到醫(yī)院確診,就私自到街邊按摩店以腰椎間盤(pán)突出進(jìn)行理療、按摩,加之脊椎被腫瘤“蠶食”殆盡,施以外力極易加重癥狀,甚至造成截癱。
骨盆腫瘤、骶骨腫瘤的切除重建,一直被認(rèn)為是骨科手術(shù)的難點(diǎn),因?yàn)樨S富的血管和神經(jīng)往往成為腫瘤的保護(hù)傘。而在這其中,骨骼的切除后重建更是備受關(guān)注。手術(shù)要同種異體骨在骨骼缺損處進(jìn)行植骨融合,還要對(duì)脊柱和雙側(cè)髂骨進(jìn)行固定。
誤在治療:
查出骨腫瘤只能截肢
過(guò)去,由于人們對(duì)骨肉瘤認(rèn)識(shí)不足,導(dǎo)致很多病人一旦發(fā)現(xiàn)該病,首先選擇的就是截肢,生存率沒(méi)有提高,反而造成了病人殘疾、生活質(zhì)量下降。
其實(shí),截肢與否要看具體病情,更要以規(guī)范治療作為保肢的重要前提。只要病情發(fā)展不算太晚,骨肉瘤患者一般不需要截肢。根據(jù)病人的年齡、發(fā)病部位、局部骨質(zhì)破壞程度等,在新輔助化療下,生長(zhǎng)腫瘤的骨頭切除后采用人工關(guān)節(jié)置換、同種異體半關(guān)節(jié)置換、改良下的保留骨骺的同種異體骨移植和腫瘤骨滅活再植術(shù)來(lái)達(dá)到保留病人肢體、降低局部復(fù)發(fā)和提高生存率的目的。
同時(shí),大量研究發(fā)現(xiàn),在有效化療的前提下,截肢和保肢手術(shù)的結(jié)果是一樣的。也就是說(shuō),患者最后能否挨過(guò)手術(shù)、生存期有多長(zhǎng),并不完全取決于是截肢還是保肢。骨肉瘤只要規(guī)范治療,即先化療、再手術(shù)、再輔助化療,5年生存率能達(dá)70%以上。
骨肉瘤對(duì)化療比較敏感,化療后腫瘤往往能很快縮小,這樣就給手術(shù)保肢降低了難度,需要切的范圍越小,功能恢復(fù)越好;而手術(shù)后還要輔助化療,這是因?yàn)榧词蛊渌胤竭€沒(méi)有發(fā)現(xiàn)病灶,但腫瘤細(xì)胞很大可能已經(jīng)隨血液跑到全身各處,只是還沒(méi)有積蓄沉積成病灶,所以還需要進(jìn)一步化療,消滅這些腫瘤細(xì)胞。
名詞解釋?zhuān)?/p>
肉瘤,除了癌癥外的另一種惡性腫瘤。通俗地說(shuō),發(fā)生于機(jī)體與外界相通的組織,像皮膚、黏膜、腺體等組織的惡性腫瘤叫做癌癥,如皮膚癌、肺癌、肝癌、乳腺癌等。包被于這些組織內(nèi)部,不與外界相通部位的組織,比如骨骼、肌肉、結(jié)締組織等發(fā)生的惡性腫瘤叫做肉瘤,如骨肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤等。
科室簡(jiǎn)介:
河南省腫瘤醫(yī)院骨科成立于2007年,河南省骨腫瘤診療中心所在科室,河南省最大的骨與軟組織腫瘤治療基地,目前擁有兩個(gè)病區(qū),開(kāi)設(shè)床位100余張;年手術(shù)量1000余臺(tái)次??剖沂罩尾》N涵蓋骨與軟組織的各種原發(fā)與繼發(fā)腫瘤,尤其在復(fù)雜、高難度的脊柱、骨盆和四肢骨腫瘤的診斷和外科治療方面處于國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。骨肉瘤的新輔助化療下的綜合保肢手術(shù)省內(nèi)領(lǐng)先?;?D打印技術(shù)成形的假體應(yīng)用于骨盆腫瘤切除重建術(shù)填補(bǔ)省內(nèi)空白。
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警惕肉瘤四種癥狀
確診肉瘤需要的進(jìn)行B超、CT及核磁共振等檢查,如果腫瘤有破潰,需進(jìn)行腫瘤涂片及活檢等。規(guī)范治療固然重要,但是能早期發(fā)現(xiàn)肉瘤征兆,能夠提早進(jìn)行治療也是必不可少的,一般肉瘤有四大典型癥狀。
腫塊:腫瘤大小不等,但肉瘤生長(zhǎng)較快,體積較大。
疼痛:肉瘤一般生長(zhǎng)較快常伴有鈍痛。
溫度:肉瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部溫度要高于周?chē)=M織,而良性腫瘤和低度惡性腫瘤的局部溫度正常。
區(qū)域淋巴結(jié):肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移,滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤會(huì)伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大。
骨肉瘤是一中最常見(jiàn)的惡性骨腫瘤,特點(diǎn)是惡性瘤細(xì)胞直接形成骨樣組織,也稱(chēng)成骨肉瘤。本病以15—25歲發(fā)病者居多。70%以上的病人發(fā)生在股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端。預(yù)后不良。
骨肉瘤只要癥狀表現(xiàn)為局部疼痛,多為持續(xù)性,逐漸加劇,夜間為尤,伴全身惡病質(zhì),附近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,局部皮溫升高,靜脈怒張,易導(dǎo)致病理性骨折??擅窖苷痤澔蚵?tīng)到血管雜音。X線攝片表現(xiàn)為新生骨形成和溶骨性破壞相結(jié)合。
骨肉瘤的治療強(qiáng)調(diào)早期綜合治療,以手術(shù)和化療為主。若診斷明確尚無(wú)肺轉(zhuǎn)移,應(yīng)施行高位截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù),隨后化療。 合并單一肺轉(zhuǎn)移源者可同時(shí)施行截肢術(shù)和肺轉(zhuǎn)移源切除術(shù)。放射治療對(duì)骨肉瘤不敏感,僅用于手術(shù)前、后之輔助治療,或腫瘤不能切除或肺轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)用。
關(guān)于治療:1.骨肉瘤主要行綜合治療,包括手術(shù)、化療、放療等。 2.自70年代以來(lái),盛行大劑量化療,應(yīng)用于術(shù)前和術(shù)后,使骨肉瘤的治愈率大大提高,五年生存率可超過(guò)50%。 3.化療常用于以下一些情況:(1)作為手術(shù)的輔助療法;(2)某些部位無(wú)法作根治性手術(shù);(3)作為晚期的姑息療法;(4)病人拒絕手術(shù)。常用的化療藥物主張二種以上的聯(lián)合用藥,并注意保證尿量多和堿化尿液,以減輕腎臟之毒性反應(yīng)。
療效評(píng)價(jià)1.治愈:經(jīng)手術(shù)和化療綜合治療,二年以上無(wú)瘤存活。 2.近愈:經(jīng)化療及截肢術(shù)后,近期未發(fā)現(xiàn)肺或它處轉(zhuǎn)移。 3.好轉(zhuǎn):經(jīng)化療腫瘤明顯縮小,癥狀減輕。
治療原則仍以手術(shù)和化療為主之綜合治療。但預(yù)后差。
對(duì)骨肉瘤的保肢治療目前仍較困難!可試行大劑量化療,效果不如“化療—手術(shù)—再化療”綜合治療方案,如有轉(zhuǎn)移灶,還可手術(shù)切除。
參考資料:http://health.lznews.cn/show.aspx?id=1991&cid=198 《內(nèi)科學(xué)》第5版(人民衛(wèi)生出版社)
骨肉瘤為骨生肉瘤中最?lèi)盒哉?,發(fā)病率略低于軟骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,發(fā)病機(jī)理不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨組織的任何部分均能產(chǎn)生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當(dāng)中瘤發(fā)生或蔓延之骨膜下時(shí),骨膜即背腫瘤由骨面剝離而產(chǎn)生反應(yīng)性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨干相連接處,新生骨呈三角形。當(dāng)骨膜下的腫瘤繼續(xù)發(fā)展時(shí),新生骨小梁逐漸消失,在x線照片上呈一種紊亂無(wú)秩序的骨性陰影。
[病理] 骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性成骨細(xì)胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨。其成分的多寡,隨腫瘤性成骨細(xì)胞分化程度而異。分化比較成熱者,腫瘤骨多,稱(chēng)為硬化性骨肉瘤,分化比較原始者,腫瘤骨少,稱(chēng)為溶骨性骨肉瘤。介乎二者之間者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼觀察下,骨肉瘤的性質(zhì)頗不一致,有堅(jiān)硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆軟如肉芽易出血、瘤骨極少者(溶骨性骨肉瘤),有田生長(zhǎng)迅速而血不足, 以致部分腫瘤壞死,形成含棕色或血性液體的囊腫者,有生長(zhǎng)迅速而血運(yùn)豐富,腫瘤組織含有極多的擴(kuò)張血管和血安,以致腫瘤產(chǎn)生搏動(dòng)和雜音,形成假性動(dòng)脈瘤者。
顯微鏡檢查,腫瘤組織的成分亦復(fù)雜無(wú)常。在硬化性部分的切片中,可以發(fā)現(xiàn)不分層,無(wú)骨小管系統(tǒng),排列雜亂、染色頗深的腫瘤骨小梁。腫瘤骨小粱間隙之中,可能有未被破壞的正常骨質(zhì)存在,與腫瘤骨對(duì)比,更顯出腫瘤骨小粱不服從生理力線原則的紊亂現(xiàn)象。在溶骨性部分的切片中,則可以發(fā)現(xiàn)腫瘤骨稀少或不存在,偶爾或有散在的骨樣組織,但腫瘤性成骨細(xì)胞極多,分化原始,大小不一,胞漿多少不勻,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管豐富,有成竇狀者,其管壁系由腫瘤細(xì)胞所形成。上,述兩種顯微鏡下的不同組織象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此點(diǎn)說(shuō)明,骨肉瘤一且發(fā)生,不論其為硬化性或溶骨性,惡性的程度不可能有絕大差別。除上述鏡下所見(jiàn)外,尚可發(fā)現(xiàn)兩種比較少見(jiàn)的細(xì)胞:一為腫瘤巨細(xì)胞,胞核多至3—10個(gè),染色頗深,一為異物巨細(xì)胞,散在于腫瘤壞死部分或出血部分的周?chē)?。其形態(tài)與骨巨細(xì)胞瘤的巨細(xì)胞同??偟恼f(shuō),骨肉瘤的主要成分為腫瘤性成骨細(xì)胞,骨樣組織和腫瘤骨。但也可能有一些惡性程度不等的軟骨組織小島,數(shù)量小,不能左右骨肉瘤的本質(zhì)。因此,不應(yīng)因軟骨組織的出現(xiàn),更變骨肉瘤的名稱(chēng)。
骨肉瘤轉(zhuǎn)移早而迅速,轉(zhuǎn)移瘤幾乎完全發(fā)現(xiàn)于肺部,通過(guò)肺部轉(zhuǎn)移至其他器官者則罕見(jiàn);局部淋巴結(jié)因腫瘤壞死可有增生擴(kuò)大現(xiàn)象,但很少有轉(zhuǎn)移瘤的存在。
[臨床表現(xiàn)] 患者多為10~25歲的少年或青年: 由畸形性骨炎轉(zhuǎn)變者, 年齡常超過(guò)50歲。長(zhǎng)管狀骨的干骺端為骨肉瘤最易發(fā)生的部位。骨骺、 骨干和其他任何部位的骨組織,亦能發(fā)生骨肉瘤。 約75%發(fā)生于股骨下端和脛骨上端。最早的主訴為持續(xù)的局部鉆入樣疼痛。劇痛往往不能忍受, 尤以夜間為甚。 因此,患者睡眠不佳,食欲不振,全身迅速消瘦,精神萎靡。疼痛發(fā)生2~3個(gè)月后, 局部或可摸到腫瘤, 但軟硬不定, 且有輕度壓痛。 腫瘤周?chē)∪馕s甚早, 使腫瘤部分顯得更大。 以后皮膚緊張發(fā)亮,色澤改變, 呈紫銅色, 表面靜脈怒張, 有時(shí)可以摸到搏動(dòng), 或聽(tīng)到血管搏動(dòng)的雜音,故有稱(chēng)為惡性骨動(dòng)脈瘤者。
患者體溫略有增高,體重減輕?;?yàn)檢查,早期可發(fā)現(xiàn)輕度貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多和血清鹼性磷酸酶增加?;颊呓?jīng)徹底手術(shù)治療后,血清鹼性磷酸酶應(yīng)立即減至正常含量,如其含量仍繼續(xù)超過(guò)正常水平,即有轉(zhuǎn)移瘤存在的可疑。
肺部和局部攝x線照片為診斷骨肉瘤和判斷肉瘤預(yù)后的重要步驟。茲從下列幾方面來(lái)敘述骨肉瘤的線征象:
(一)局部軟組織腫瘤;如腫瘤發(fā)生在骨膜深層,或腫瘤已由骨質(zhì)內(nèi)部向周?chē)黄?,則在x線照片上可以發(fā)現(xiàn)軟組織中留影銀河不規(guī)則的古話去。
(二)骨膜變化: 早期的骨膜變化為三角形骨膜新骨形成, 其次為日光放射樣的骨膜反應(yīng)。晚期因腫瘤向周?chē)鷶U(kuò)大,三角形新生骨也隨之發(fā)生缺損,并向骨干中部推移。日光放射樣的新生骨小梁,因受腫瘤細(xì)胞的擠壓和破壞,形成如毛發(fā)蓬松的紊亂狀態(tài)。最后因腫瘤繼續(xù)增生,新生骨可完全消失,軟組織可顯有不規(guī)則的腫瘤陰影。
(三)皮質(zhì)骨變化: 骨肉瘤發(fā)生于骨膜渙層或皮質(zhì)骨本身時(shí),其最早和最主要的變化為一側(cè)皮質(zhì)骨的輕度破壞和疏松。如腫瘤系硬化性骨肉瘤,除骨質(zhì)破壞和疏松外,另有不規(guī)則的腫瘤骨增生的陰影。因此在x線照片中可以發(fā)現(xiàn)組織紊亂,毫無(wú)紋理,十分致密的腫瘤骨陰影重迭于疏松破壞的骨質(zhì)上。
(四)松質(zhì)骨變化:由髓內(nèi)發(fā)生的骨肉瘤以溶骨性為多,血運(yùn)豐富, 生長(zhǎng)快。骨質(zhì)破壞系由內(nèi)向外,迅速?gòu)V泛,周?chē)鶆?,故骨膜反?yīng)性新生骨不易產(chǎn)生。x線征象可能為囊腫樣,故易引起病理性骨折。
(五)肺部的變化:肺部轉(zhuǎn)移瘤一般在原發(fā)腫瘤出現(xiàn)4—9個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn)。肺部轉(zhuǎn)移瘤在早期不易覺(jué)察,故在肺部x線照片上未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤時(shí),決不等于肺中無(wú)轉(zhuǎn)移瘤存在。一般每隔2—3個(gè)月即應(yīng)重?cái)z肺部x線照片一次,繼續(xù)觀察至2—3年后,若肺中仍無(wú)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)現(xiàn),則其發(fā)現(xiàn)的可能性逐漸減少。轉(zhuǎn)移瘤多數(shù)分布于肺葉邊緣,偶爾亦可發(fā)生于肺門(mén)附近,后者應(yīng)與鈣化淋巴結(jié)鑒別。轉(zhuǎn)移瘤呈大小不一的棉球狀。生長(zhǎng)緩慢者,產(chǎn)骨較多,密度亦高。亦有轉(zhuǎn)移瘤完全不產(chǎn)生瘤骨,故其密度和其他軟組織的轉(zhuǎn)移瘤無(wú)異。
骨肉瘤和骨關(guān)節(jié)結(jié)核的鑒別,比較容易。后者為慢性疾病,疼痛不劇烈。骨關(guān)節(jié)結(jié)核局部腫脹較大,大多數(shù)病例有關(guān)節(jié)面破壞現(xiàn)象。骨肉瘤很少侵入關(guān)節(jié)內(nèi)部。骨肉瘤與其他惡性骨腫瘤的鑒別,有時(shí)比較困難,須賴(lài)組織病理檢查,方可作出最后診斷。
在一部分病例,骨肉瘤與軟骨肉瘤之間,有時(shí)與骨纖維肉瘤之間,因無(wú)病理切片不能明確地區(qū)別,但這種鑒別對(duì)于治療的決定及療法的選擇無(wú)重大意義。當(dāng)有必要進(jìn)行術(shù)前活組織檢查時(shí),Rb應(yīng)準(zhǔn)備冰凍切片,術(shù)者技術(shù)必須熟練,手術(shù)應(yīng)在止血帶下進(jìn)行。一經(jīng)診斷確定,立刻在止血帶以上施行徹底手術(shù)治療。但必須認(rèn)識(shí)到止血帶并不能完全制止骨髓腔內(nèi)靜脈血液的回流。當(dāng)活組織檢查的結(jié)果與臨床和x線所見(jiàn)不相符合時(shí),不宜采取以病理診斷為最后依據(jù)的態(tài)度,必須適當(dāng)?shù)乜紤]到活組織檢查的局限性。在這種情況下,如果一再進(jìn)行切取檢查或長(zhǎng)期等待觀察,坐視腫瘤發(fā)展,對(duì)患者是極為不利的。只有全面了解整個(gè)病例,既重視病理檢查又不忽視臨床和x線所見(jiàn),才可減少誤診。
在實(shí)驗(yàn)室檢查中血清鹼性磷酸酶的測(cè)定對(duì)骨肉瘤的診斷和預(yù)后有一定意義。當(dāng)血清鹼性磷酸酶正常時(shí),它對(duì)骨肉瘤的診斷不起否定作用,但當(dāng)它經(jīng)常超過(guò)6~7單位(甘油磷酸鈉法)時(shí),結(jié)合其他征象,對(duì)骨肉瘤的診斷卻起著一定的支持作用。腫瘤經(jīng)過(guò)徹底手術(shù)切除,增高的血清鹼性磷酸酶不見(jiàn)降低或降低后又重新升高,則應(yīng)考慮轉(zhuǎn)移瘤的存在。
[治療和預(yù)后] 在還沒(méi)有找到更好的辦法以前,對(duì)診斷已確定而肺部尚無(wú)轉(zhuǎn)移征象的病例,最好采用高位截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。至少應(yīng)越過(guò)一個(gè)關(guān)節(jié)進(jìn)行截肢或離斷。因此,脛骨腫瘤應(yīng)作股骨截肢;股骨下端腫瘤應(yīng)作髖關(guān)節(jié)離斷,股骨上端腫瘤應(yīng)作半骨盆切除。值得注意的是,腫瘤的擴(kuò)散部位往往遠(yuǎn)超過(guò)X線所顯示的范圍。在被侵犯的同一骨干進(jìn)行鋸、鑿的操作,都有擴(kuò)散腫瘤的危險(xiǎn),因止血并不能有效的制止髓腔腫瘤的擴(kuò)散。術(shù)者必須充分了解腫瘤的性質(zhì),技術(shù)熟練,決定果斷,操作敏捷。必要時(shí)可先作一個(gè)簡(jiǎn)單斬?cái)嗍浇刂?,去掉腫瘤,杜絕擴(kuò)散的可能后,再仔細(xì)修整皮瓣和骨斷端。
上述的徹底手術(shù)在一小部分病例可達(dá)到根治;而在另一部分病例似乎亦有加速轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生和縮短生命的跡象。對(duì)骨肉瘤在采用徹底手術(shù)以前(包括活組織檢查),進(jìn)行一個(gè)短期的局部放射和全身化學(xué)治療可能有好處。雖然這種非手術(shù)措施對(duì)已形成的原發(fā)或轉(zhuǎn)移骨肉瘤療效不顯著(根據(jù)現(xiàn)有的條件和藥物),但對(duì)由手術(shù)而擴(kuò)散的游離腫瘤細(xì)胞可能有抑制或甚至毀滅性的影響。這種綜合療法對(duì)降低轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生率能否起作用,有待繼續(xù)研究和觀察。最近有人觀察到利用局部體外循環(huán),在徹底手術(shù)之前進(jìn)行化學(xué)治療,可以提高五年生存率。中藥和免疫療法也應(yīng)用于骨肉瘤的治療。
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