霍奇金淋巴瘤是什么,霍奇金淋巴瘤怎么治

一、霍奇金淋巴瘤的特點(diǎn)及分類

1、霍奇金淋巴瘤的病理特點(diǎn)為：

(1)病變部位淋巴結(jié)的正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。

(2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織等。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。它們是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性，是識別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。最新檢測證明RS細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞，主要是B淋巴細(xì)胞。霍奇金淋巴瘤的病變往往從一個或一組淋巴結(jié)開始，逐漸向鄰近的淋巴結(jié)及向遠(yuǎn)處擴(kuò)散;原發(fā)于淋巴結(jié)外的霍奇金淋巴瘤少見。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動，如侵入鄰近組織則不易推動。淋巴結(jié)互相粘連，形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面呈白色魚肉狀，可有黃色的小灶性壞死。

2、疾病分類

最新的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型組織學(xué)表現(xiàn)多呈結(jié)節(jié)性生長方式，背景多為淋巴細(xì)胞及上皮樣組織細(xì)胞，典型的RS細(xì)胞罕見，大多數(shù)為變異的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞稱L/H(lymphocytic/ histocytic)細(xì)胞，細(xì)胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花樣”，故又稱爆玉米花(popcorn)細(xì)胞，L/H細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽性，上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)陽性而CD15及CD30均陰性。臨床多表現(xiàn)頸部局限性病變，局部治療療效好，預(yù)后好。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合細(xì)胞型(mixed cellularity HL)和淋巴細(xì)胞消減型(lymphocyte depletion HL)4個亞型。這其中在我國混合細(xì)胞型最常見，結(jié)節(jié)硬化型次之，淋巴細(xì)胞消減型最少見，淋巴細(xì)胞為主型較易向其他各型轉(zhuǎn)化。組織學(xué)亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預(yù)后和選擇治療方案的主要因素。

二、霍奇金淋巴瘤的癥狀表現(xiàn)

1、淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤的最常見臨床表現(xiàn)，90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。

2、淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn)霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織少見(

3、全身癥狀初診時多數(shù)患者無明顯全身癥狀，20%～30%患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時為間歇高熱(Pel-Ebstein熱)。此外可有瘙癢、乏力等。

4、不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型占HL的4%～5%。發(fā)病的中位數(shù)年齡為35歲，男性多見，男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期限局性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%，10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。富于淋巴細(xì)胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期限局性病變，罕見巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國家最常見，占60%～80%。多見年輕成人及青少年，女性略多。常表現(xiàn)縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變。預(yù)后較好?；旌霞?xì)胞型在歐美國家占15%～30%。不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見，就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期)，預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞減少型少見，約1%。多見于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，診斷時通常已廣泛播散，易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后不良。

三、霍奇金淋巴瘤的檢測診斷

一）實(shí)驗(yàn)室檢查：

1、血象及生物化學(xué)檢查貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗(yàn)陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少(

2、免疫學(xué)檢查本病存在細(xì)胞免疫缺陷，表現(xiàn)遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)低下。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性，是識別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。

二）輔助檢查

當(dāng)疑有縱隔、肺門淋巴結(jié)及肺部淋巴瘤時，可作胸后前位及側(cè)位X線攝片。骨X線檢查核素掃描等。

三）診斷

原因不明的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大、縱隔腫塊、腹部腫塊及原因不明的長期發(fā)熱或間歇熱等應(yīng)想到霍奇金淋巴瘤的可能，應(yīng)及時進(jìn)行淋巴結(jié)等活體組織檢查，取得病理組織學(xué)診斷。

鑒別診斷本病鑒別診斷常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別。頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等，縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查，病理組織學(xué)診斷是霍奇金淋巴瘤確診的主要依據(jù)，必不可少。病理學(xué)診斷通常要具有典型的RS細(xì)胞，并需結(jié)合淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞等多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景的總體組織象，以及參考CD15、CD30等免疫標(biāo)志做出病理診斷。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷，包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期。

四、霍奇金淋巴瘤的醫(yī)治治療

霍奇金淋巴瘤的治療是化療為主，放療為輔的聯(lián)合治療方案。

1)目前有三種流行的化療方案：

(1)ABVD方案：1970年代誕生于意大利，是目前首選的化療方案。命名的四個字母來自于療法的四個用藥阿霉素、博萊霉素、長春花堿、達(dá)卡巴嗪。

(2)Stanford Ⅴ方案：1988年誕生。它的化療療程通常是ABVD的一半，但是用藥劑量更大。經(jīng)ABVD方案治療的5年生存率要高于該方案。此方案重點(diǎn)在對直徑大于5cm的腫塊和大脾進(jìn)行放療。

(3)BEACOPP 方案：由德國霍普金斯研究組發(fā)明，流行于歐洲。這種療法主要針對II期以后的患者。用藥包括：阿霉素、博萊霉素、長春花堿、丙卡巴肼、依托泊甙、強(qiáng)的松。研究表明，此療法對非早期患者的治愈率比ABVD針對同類患者的治愈率高10%~15%，但總生存和二次無進(jìn)展生存期無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

2)化療原則

(1)Ⅰ期A-Ⅱ期A非巨塊型患者采用ABVD方案×4療程，緩解后受累野局部放療(20~30Gy)。也可以單純放療。

(2)Ⅰ期A-Ⅱ期A巨塊型患者采用ABVD方案×4~6療程，緩解后局部放療(受累野初始病變>5cm的照射36Gy)，放療應(yīng)包括縱隔和雙側(cè)鎖骨上區(qū)。

(3)Ⅰ期B-Ⅱ期B和Ⅲ-Ⅳ期和各期淋巴細(xì)胞消減型患者應(yīng)采用ABVD方案×6~8療程，緩解后局部放療(受累野初始病變>5cm的和脾區(qū)病灶的照射36Gy)。

(4)NLPHL患者ⅠA-ⅡA期可以單純受累野照射。Ⅲ-Ⅳ期的可單純聯(lián)合化療，配合緩解后受累野照射，化療選擇包含烷化劑為主的方案，治療中可加入美羅華以提高療效。

(5)挽救治療：初治應(yīng)用聯(lián)合化療不能達(dá)到完全緩解的難治病例或完全緩解后復(fù)發(fā)病例需給予挽救治療?？梢赃x擇的化療方案如ICE、DHAP、ESHAP、 Mini-BEAM、MINE等。單純放療后復(fù)發(fā)的采用化療聯(lián)合局部放療。短期(12個月內(nèi))復(fù)發(fā)病例及初治聯(lián)合化療方案不能達(dá)到完全緩解的難治病例，應(yīng)進(jìn)行大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療，其中化療尚敏感的病例療效較好，長期生存率為30%～50%。異基因造血干細(xì)胞移植是進(jìn)展期年輕患者的選擇，減低預(yù)處理劑量的移植方法降低了移植相關(guān)死亡率，是今后有可能廣泛開展的移植方式。

(6)復(fù)發(fā)性經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤治療的新藥物：靶向藥物 CD30單克隆抗體，SGN35和作用于組蛋白去乙酰激酶的抑制劑Panobinostat的臨床試驗(yàn)結(jié)果展現(xiàn)了良好的應(yīng)用前景。美羅華、來那度胺和自體 LMP2蛋白特異性CTL治療復(fù)發(fā)性EBV+霍奇金淋巴瘤為控制該腫瘤開辟了新的道路。

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