小兒血液病怎么治療,小兒血液病有哪些臨床癥狀

一、怎么治療小兒血液病

1、一般治療及支持療法

（1）加強護理；

臥床休息，進(jìn)食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。

（2）積極防治繼發(fā)感染：

堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當(dāng)粒細(xì)胞≤0.5?109/L時應(yīng)給予廣譜抗生素預(yù)防感染。一般多主張自化療開展即長期口服磺胺甲噁唑/甲氧芐啶（復(fù)方新諾明）每天25mg/kg，每周服3天停4天，預(yù)防卡肺囊蟲肺炎。已有感染癥狀時應(yīng)送細(xì)菌培養(yǎng)后選用恰當(dāng)?shù)目股?，對消化道真菌病選用制霉菌素（制真菌素）、克霉唑等。接觸水痘給人血丙種球蛋白每天1.3ml/kg，肌注3天或阿糖胞苷（Ara-C）每天30mg/m2肌注3天。對合并水痘或帶狀皰疹患兒應(yīng)停用皮質(zhì)激素，給予阿糖胞苷（Ara-C）每天（100mg/m2）靜滴3～5天或給予阿昔洛韋（無環(huán)鳥苷）治療。

（3）尿酸腎病的防治：

在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg?d，分三次口服，連續(xù)5～6天；當(dāng)血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。

糾正貧血可輸新鮮血或濃縮紅細(xì)胞，使血紅蛋白達(dá)70～80g/L。血小板過低可輸濃縮血小板，每天可給4～6U（400ml全血中所獲血小板為1U）。最好使血小板維持在30?109/L以上。粒細(xì)胞過低，可考慮輸濃縮白細(xì)胞。因粒細(xì)胞壽命僅數(shù)小時。療效不確切。目前對此多持否定態(tài)度，認(rèn)為粒細(xì)胞含有白細(xì)胞抗原。受者會產(chǎn)生抗白細(xì)胞抗體。最好粒細(xì)胞懸液經(jīng)過15Gy射線照射后再用。

2、化學(xué)藥物療法

為白血病的主要療法。

慢性白血病治療：

慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學(xué)水平的異常表現(xiàn)。對急變期的病例，治療目的是將其逆轉(zhuǎn)至慢性期。

3、慢性期治療

標(biāo)準(zhǔn)藥物為白消安（馬利蘭）或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學(xué)變化，但不會使急變期延遲。

羥基脲，推薦劑量為10～20mg/（kg?d），根據(jù)臨床情況作調(diào)整，它與白消安（馬利蘭）療效相仿，它的作用時間較短，需小劑量維持。因此相對安全，全身性的毒副作用也相對較小。

白消安（馬利蘭）是一種烷化劑，為非細(xì)胞周期特異性藥物，常用劑量為0.06～0.1mg/（kg?d），用藥10～14天后血細(xì)胞開始明顯下跌、肝、脾縮小晚于血象變化，約3個月肝脾完全恢復(fù)正常。白消安（馬利蘭）特點為作用反應(yīng)出現(xiàn)較晚但持續(xù)時間長，因此在白細(xì)胞計數(shù)跌至（30～40）？109/L時藥物劑量應(yīng)減半，至20?109/L時應(yīng)停藥。停藥后2～3周內(nèi)白細(xì)胞計數(shù)仍可繼續(xù)下跌。除骨髓抑制外，白消安（馬利蘭）尚有肺纖維化、色素沉著、消瘦和低血壓等不良反應(yīng)。

二、小兒血液病的臨床表現(xiàn)有哪些

小兒急性白血病半數(shù)以上病例急性發(fā)病，初期主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱、感染等癥狀，病程拖延后器官受浸潤的癥狀體征越來越明顯。少數(shù)病兒緩慢起病，表現(xiàn)為乏力、納差、精神不振，面色蒼白日趨明顯，并出現(xiàn)輕微出血現(xiàn)象，此時多能確診。

1、貧血

常早期出現(xiàn)，輕重不等，表現(xiàn)為進(jìn)行性蒼白，以皮膚和口唇黏膜較明顯，可出現(xiàn)活動后氣促、心悸、顏面水腫、虛弱無力等癥狀。年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由于紅細(xì)胞生成受抑，此外骨髓內(nèi)紅細(xì)胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

2、出血

極大部分患兒均有不同程度的皮膚和黏膜出血，部位可遍及全身，表現(xiàn)為皮膚紫癜、烏青和瘀斑，甚至發(fā)生皮下血腫。齒齦出血、鼻出血、口腔黏膜滲血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)眼底視網(wǎng)膜出血，導(dǎo)致視力減退、顱內(nèi)壓增高。消化道和泌尿道出血，臨床表現(xiàn)為便血、嘔血和尿血。顱內(nèi)出血時表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等。通常AML較ALL出血為重，尤其是M3的治療初期易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血而致命。血小板的質(zhì)和量的改變是出血的重要原因，肝臟受浸潤后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛細(xì)血管受損后通透性增加均可加重出血。

3、發(fā)熱與感染

急性型有發(fā)熱、熱型不定。多數(shù)患兒起病時有不同程度發(fā)熱，可為低熱、不規(guī)則發(fā)熱、持續(xù)高熱或弛張熱，暫時性熱退時常大汗淋漓。較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染。亦有最初表現(xiàn)為上呼吸道感染的癥狀，發(fā)熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀，或尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀?；虺霈F(xiàn)皮疹，然后出現(xiàn)無力等癥狀。ALL患兒發(fā)病時發(fā)熱較ANLL患兒多見，急性白血病本身多不發(fā)熱或僅有低熱，凡熱度>38.5℃以上者應(yīng)高度疑有感染。熱型多為不規(guī)則，熱度高低不等，隨感染部位及程度而異，常見的有呼吸道、消化道、皮膚、肛周、軟組織、泌尿道等。由于患者特異及非特異免疫功能均降低，感染易擴散為敗血癥。病原體可為細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核桿菌等，但常見的仍以大腸埃希桿菌、沙門菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等居多，有報告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趨勢。

4、白血病細(xì)胞浸潤特征

白血病細(xì)胞在骨髓中增殖到一定程度后，即通過血液循環(huán)幾乎可以浸潤全身所有的組織器官， 表現(xiàn)可有骨痛，關(guān)節(jié)痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，皮膚黏膜浸潤，神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，睪丸浸潤及其他系統(tǒng)、器官的浸潤等。

三、小兒血液病的病因是什么呢

至今仍不完全清楚，部分病人可能與下列因素有關(guān)，可能導(dǎo)致發(fā)生兒童白血病的因素包括遺傳、環(huán)境、病毒感染、免疫缺陷因素，但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。

（1）環(huán)境因素

輻射因素：接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高。二次世界大戰(zhàn)時日本發(fā)生原子彈爆炸后，當(dāng)?shù)匕籽“l(fā)病率增高即證實這一點。接觸治療性輻射也增加白血病的發(fā)病率。

化學(xué)因素：苯、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀病的乙雙嗎啉等均可引起白血病。其他與ALL發(fā)病可能有關(guān)的化學(xué)物品有除草劑、殺蟲劑、孕婦酗酒、避孕藥、煙草及化學(xué)溶劑，但這些因素與ALL發(fā)病的確切關(guān)系尚不肯定。

（2）感染因素

病毒對某些動物的致癌作用及致白血病作用已得到證實。在人類已證實，成人T細(xì)胞白血病病毒（HTLV）可引起成人T淋巴細(xì)胞白血病。在小兒白血病尚未證實有特異病毒感染所致。已知兒童Burkitt淋巴瘤與EB病毒感染有關(guān)?？傊?，白血病的造血干細(xì)胞紊亂病因是多因素的，有外因有內(nèi)因，內(nèi)外因相互作用。外因有理化、病毒等，內(nèi)因有染色體改變、DNA修復(fù)異常、免疫功能失衡等。盡管在先天性綜合征中白血病發(fā)生率增高，但多數(shù)白血病可能是后天獲得性的。有關(guān)白血病的確切病因，人們還在不斷努力探索研究中。

（3）免疫缺陷

先天性免疫缺陷者淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)病率增高。慢粒的克隆性質(zhì)進(jìn)一步亦為G6PD同工酶的研究所證實。研究發(fā)現(xiàn)攜帶有G6PD同工酶的雜合子女性慢粒中，其粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞及淋巴細(xì)胞僅有一種A型或B型的G6PD同工酶，更進(jìn)一步地提示慢粒的病變起源于多能干細(xì)胞水平上。

（4）先天性基因（遺傳）因素

基因突變或是缺陷：家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍，B細(xì)胞CLL呈家族性傾向。

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病為胎內(nèi)起源。有報告白血病患兒（包括ALL）同胞的白血病發(fā)病率比普通人群高2～4倍。單卵雙胎中一個發(fā)生白血病后，另一個發(fā)生白血病的機會高達(dá)25%;發(fā)病年齡越小，另一個發(fā)病的機會越高；當(dāng)發(fā)病年齡>7歲時，另一個發(fā)病的機會明顯減少。說明白血病的發(fā)生可以有先天性遺傳因素參與，但確切的基因因素尚未十分明了。目前已檢出的畸變有t（1;19）、t（7;10）、t（8;21）、t（9;22）、t（12;21）t（15;17）、TAL1D、dup（11q23）等8種染色體畸變。

慢粒患者78%～96%，平均90%有Ph染色體，粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及其祖細(xì)胞均有Ph染色體。從遺傳學(xué)觀察，單卵雙胎有可能一個胎兒患慢粒，另一個胎兒則為正常。用葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6PD）的同工酶研究，也說明本病是克隆性起源。慢粒急性變（原始細(xì)胞危象）時，Ph染色體可不消失，80%患者還可能有其他核型異常。

先天性疾病：如Fanconi貧血、Downs綜合征、Bloom綜合征等，白血病發(fā)病率均較高。

（5）其他血液病

如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病，特別是急性非淋巴細(xì)胞白血病。

四、小兒血液病的食療方有哪些

1、鮮蘑白菜水餃

[配方]面粉、白菜各500克，鮮蘑菇100克及調(diào)料適量。

[制法]面粉與微量精鹽，200克冷水相和，反復(fù)揉搓成光滑、柔軟的面團，加蓋，醒15分鐘，白菜入沸水中燙軟，剁碎，與鮮蘑末拌合，加姜末、蔥花、黃酒、精鹽、麻油、味精，調(diào)制成餡，把面團分60份，搟皮，包成餃子，入沸水中煮熟。

[功效]解毒抗癌。

[主治]適用于白血病、子宮癌、皮癌、肉瘤等。

2、口蘑燴豆腐

[配方]口蘑15克，豆腐1小塊，火腿末、豌豆各10克及調(diào)料適量。

[制法]口蘑泡開后洗凈，泡蘑菇水澄清待用；豆腐切長條形，用開水燙后撈出瀝水。鍋內(nèi)放鮮湯及泡蘑菇水燒開，放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆，加鹽，燉煮約10分鐘，勾芡，調(diào)入味精，淋少許麻油。

[用法]佐餐食。

[功效]補氣健脾益胃。

[主治]適用于肺病，白血病、貧血，嬰幼兒缺鈣，缺鐵等癥。

3、蒜苗炒河蚌肉

[配方]蒜苗、河蚌肉各250克，蒜2瓣及調(diào)料適量。

[制法]蒜苗洗凈，切成2～3厘米長的段，河蚌肉用刀背拍松，沸水中略燙后切成片，加黃酒，鹽伴勻待用，菜油燒熟，降溫片刻爆香蒜茸，姜末，下蒜苗煸炒至半熟，入蚌肉，調(diào)入精鹽、白糖，沸煮約4分鐘，加味精即成。

[功效]清熱解毒，抗癌利尿。

[主治]可作為一切惡性腫瘤，白血病的輔助治療。

4、大蒜豆腐

[配方]嫩豆腐400克，青大蒜100克，調(diào)料適量。

[制法]菜油燒熱，待降溫至六成熱時，放入蒜段煸炒至軟，加入豆腐塊，邊炒邊加適量的黃酒、醬油、精鹽、白糖等調(diào)味品，再加少許水煮沸，勾薄芡，調(diào)入味精。

[功效]補虛解毒。

[主治]一切惡性腫瘤及白血病患者之膳食。

5、大蒜燒茄

[配方]大蒜25克，茄子500克，食鹽2克，白糖5克，醬油10克，味精1克，生姜5克，蔥白10克，干淀粉10克，菜油50克，清湯200克。

[制法]茄子撕去蒂把，洗凈，切成兩半，在每半的表面上劃成約1厘米寬的十字花刀，然后切成約4厘米長、2厘米寬的長方塊（深切不斷為度）。每瓣蒜切成兩半，將盛菜油的鍋燒熱，煉至油泡散盡，冒青煙時離火。待油稍降溫后，把茄子逐個放入鍋內(nèi)翻炒，下入姜末，醬油、鹽、蒜及清湯，燒沸后，用文火燜10分鐘，翻勻，撒入蔥花，用白糖與淀粉加水調(diào)成的芡汁勾芡，調(diào)入味精。

[功效]清血熱，行氣滯，利水濕，解邪毒。

[主治]適用于紫斑、白血病等治療。

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