川崎病治愈后留鼻血,川崎病如何根治

一、川崎病的發(fā)病成因

本病的發(fā)病原因至今未明。根據(jù)以往數(shù)次小流行中，曾有家庭發(fā)病情況，臨床上又有許多表現(xiàn)酷似急性感染，提示似有病原體存在。男嬰發(fā)病較多，日本發(fā)病率高，至今未找到直接致病病原體，感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關(guān)注的是鏈球菌，但至今從未由患兒體內(nèi)分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森(Yersinia)菌中的假結(jié)核型株感染似與小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征相關(guān)，但也無(wú)法找到確實(shí)的證據(jù)。

川崎病病因尚未明確。臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、粘膜疹、淋巴結(jié)腫大等，流行病學(xué)上呈一定的流行性及地域性，故認(rèn)為其發(fā)病與感染有關(guān)。

一般認(rèn)為可能是多種病原，包括立克次體、EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌等都為可能的病原體，因?yàn)榧?xì)菌表面抗原激活淋巴細(xì)胞產(chǎn)生大量的細(xì)胞因子和(或)誘導(dǎo)自身免疫反應(yīng)點(diǎn)面結(jié)合致血管損傷，但尚無(wú)細(xì)菌、病毒培養(yǎng)及血清學(xué)依據(jù)。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

二、川崎病臨床表現(xiàn)

臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長(zhǎng)的可達(dá)三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無(wú)特殊，面部四肢亦有，不癢，無(wú)皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無(wú)潰瘍。

此外，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時(shí)腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。

三、川崎病的診斷方法

診斷

診斷可以從以下要點(diǎn)進(jìn)行參考：

1.發(fā)熱5天以上，如有其他征象，5天之內(nèi)可確診。

2.具有下列中的四條：

(1)雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出物。

(2)口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皸裂，楊梅舌。

(3)急性期手足紅腫，亞急性期甲周脫皮。

(4)出疹主要在軀干部，斑丘疹，多形紅斑樣或猩紅樣。

(5)頸部淋巴結(jié)腫大，直徑超過1.5cm。

3.無(wú)其他疾病可解釋上列表現(xiàn)。如有發(fā)熱只伴有其他三條，但有冠狀動(dòng)脈瘤者亦可診斷。

鑒別

1.特異性炎癥疾病(感染性)耶爾森菌感染，溶血性鏈球菌感染(猩紅熱、暴發(fā)性)，葡萄球菌感染(中毒性休克綜合征)，肺炎衣原體感染，病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV)，白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病。2.非特異性炎癥疾病Stills病，Stevons-Johnson綜合征，藥物過敏，疫苗接種后，燒傷后。

四、川崎病如何治療

1. 阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次服用，熱退后3天逐步減量，熱退2周左右減至3-5mg(kg.d)，維持6-8周;如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

2.丙種球蛋白 近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。劑量為2g/kg于8-12小時(shí)左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用,可迅速退熱,預(yù)防或減輕冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生,應(yīng)同時(shí)合用阿司匹林,劑量同上。如果丙種球蛋白治療后仍發(fā)熱(>38oC)持續(xù)48-72h及CRP等檢查未改善者,即對(duì)丙種球蛋白治療不反應(yīng),應(yīng)再追加丙種球蛋白1-2g/kg,一次靜脈滴注同,并同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素潑尼松治療.(見下述)

3.皮質(zhì)激素 一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。如合并全心炎,無(wú)法得到大劑量丙種球蛋白,及對(duì)丙種球蛋白治療不反應(yīng)且病情難以控制時(shí),榀考慮與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并應(yīng)用:常選用潑尼松,劑量1-2ml/(kg·d),熱退后逐漸減量,用藥2-4周.病情嚴(yán)重者可用甲基潑尼松龍沖服,復(fù)查血清CRP正常后潑尼松減為1mg/(kg·d),兩周內(nèi)逐漸至停藥。

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