兒童顱咽管瘤癥狀是哪些,兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因是哪些(顱咽管瘤的癥狀有哪些？)

兒童顱咽管瘤癥狀是哪些,兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因是哪些

一、兒童顱咽管瘤癥狀有哪些

1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內(nèi)壓增高的原因之一本組有顱高壓癥狀者占70.5%表現(xiàn)為頭痛嘔吐視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮

2.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素促甲狀腺激素促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等如圖1所示因壓迫下視丘可有嗜睡尿崩癥脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等

3.視力視野障礙 幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側偏盲;顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮視野向心性縮小少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征

小兒顱咽管瘤診斷并不困難其特點為：

1.顱內(nèi)壓增高 多數(shù)患兒有顱內(nèi)壓增高

2.生長停滯 生長停滯和第二性征不發(fā)育

3.腫瘤位于鞍區(qū) 腫瘤位于鞍區(qū)囊性和鈣化多見

4.視力障礙 視力減退較視野缺損更突出

二、兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因是什么

(一)發(fā)病原因

本病為先天性疾病生長緩慢正常胚胎發(fā)育時Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失Rathke囊前壁的殘余部分前葉結節(jié)部退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部蝶竇鞍內(nèi)鞍上及第三腦室有的可侵入顱后窩

大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞故腫瘤位于鞍上形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞則腫瘤位于鞍內(nèi)形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有則腫瘤呈啞鈴形

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 有關顱咽管瘤的組織發(fā)生目前有兩種學說比較普遍被人們接受

(1)先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說Erdheim最早觀察到正常垂體的結節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞在胚胎時期的第2周原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋稱為Rathke袋隨著進一步發(fā)育Rathke袋的下方變窄而呈細管狀即稱之為顱咽管或垂體管在正常情況下胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留即成為顱咽管瘤的組織來源

(2)鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺結果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低因此他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物而不是胚胎殘留另外還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合并且見到二者之間有過度這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說

2.病理改變 顱咽管瘤體積一般較大腫瘤形態(tài)常呈球形不規(guī)則形或結節(jié)狀擴張生長無明顯包膜界限清楚范圍大小差異明顯大多為囊性多房狀或部分囊性少數(shù)為實質(zhì)性只含少數(shù)小囊腔瘤體灰紅色囊液可為黃色棕色褐色或無色如囊腫破裂囊液溢出可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎囊性者多位于鞍上囊性部分常處于實質(zhì)部的上方囊壁表面光滑厚薄不等薄者可如半透明狀上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑并可骨化呈蛋殼樣囊內(nèi)容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物)囊液呈機油狀或金黃色液體內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結晶一般10～30ml多者可達100ml以上腫瘤實質(zhì)部常位于后下方呈結節(jié)狀內(nèi)含鈣化灶有時致密堅硬常與顱內(nèi)重要血管垂體柄視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應帶形成假包膜有時可呈乳頭狀突入丘腦下部手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi)體積較囊性者為小

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種牙釉質(zhì)型多見主要發(fā)生于兒童此型最外層為柱狀上皮細胞向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀內(nèi)層細胞排列疏松的星狀細胞瘤組織常有退行性變角化及小囊腫囊內(nèi)脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦)使得腫瘤與這些腦組織緊密相連故手術時常不易完全剝?nèi)[形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀一般無釉質(zhì)型的角化珠鈣化炎性反應及膽固醇沉積此型多為實體性腫瘤偶有報道顱咽管瘤生長迅速呈侵襲性復發(fā)但多數(shù)學者并不認為是惡性變一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向但幾乎無有絲分裂的活性

顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動脈也有認為有直接來自頸內(nèi)動脈后交通動脈的供血但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈

腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉腦垂體第三腦室底部丘腦下部甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水鞍內(nèi)型腫瘤大多為實質(zhì)性體積較小早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體以后向上生長可影響視神經(jīng)視交叉及第三腦。

三、兒童顱咽管瘤的治療

(一)治療

由于腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產(chǎn)生的影響術前及術后均要檢查下丘腦垂體軸腎上腺功能及水電解質(zhì)平衡等治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除術后輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療;而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療化學治療目前尚無肯定療效的藥物

1.手術 顯微外科手術切除為首選鞍區(qū)的腫瘤可行冠切右額開顱經(jīng)額底入路到達腫瘤術中要盡可能多地切除腫瘤應做到視神經(jīng)減壓充分;位于三腦室已梗阻室間孔者可經(jīng)胼胝體-穹隆間入路進入三室前部暴露腫瘤后先穿刺抽出囊液囊壁塌陷后再分塊切除腫瘤與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除以免損傷下視丘導致術后長期昏迷和消化道出血術野應反復沖洗防止外溢囊液中的膽固醇結晶刺激而產(chǎn)生無菌性腦膜炎術后應記24h出入量每天復查血生化根據(jù)病情變化做出相應處理以防止尿崩癥和嚴重的水電解質(zhì)紊亂小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70%～90%而且手術死亡率也進一步降低Hoffman報道50例兒童顱咽管瘤的手術死亡率為2%Yasargil報道70例小兒術后死亡率為2.9%本組早年332例中手術死亡率為8.1%其中腫瘤位于鞍上者死亡率為5.9%位于第三腦室者手術死亡率為9.1%應用顯微手術后全切率明顯提高手術死亡率小于2%手術死亡的主要原因為下視丘的損傷表現(xiàn)為高熱或體溫不升昏迷消化道出血及嚴重的水電解質(zhì)紊亂(術后高鈉)故術中操作要輕柔術后高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水)腎上腺皮質(zhì)激素的應用對降低死亡率有一定幫助但有消化道出血時慎用

2.放射治療 不論手術切除程度術后進行常規(guī)輔助放療有助于降低復發(fā)率能將患兒的10年期無復發(fā)存活率(PFS)提高到80%～90%在腫瘤未能完全切除的患兒中實質(zhì)性或部分實質(zhì)性腫瘤殘余以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇囊性殘余腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏后做囊腔間質(zhì)內(nèi)放療常選擇產(chǎn)生純β射線作用范圍局限半衰期短的核素如：32P或190Ir已取得良好效果劉宗惠等(1996)報道應用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%縮小>50%者占13.4%腫瘤有縮小但

(二)預后

囊性腫瘤的預后比實質(zhì)腫瘤或囊性實質(zhì)性混合腫瘤好腫瘤完整切除比部分切除預后好部分切除的腫瘤若輔以放療仍能獲得較長的生存期有人統(tǒng)計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%;部分切除腫瘤僅達31%～52%;若輔以放療則可達到62%～84%死亡主要與腫瘤復發(fā)或慢性神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關腫瘤復發(fā)是影響兒童顱咽管瘤術后長期存活的首要因素有資料顯示即使腫瘤全切除的患兒在術后5年內(nèi)也有25%～30%出現(xiàn)復發(fā)這可能與未接受術后放療有關本組對手術全切除的7例隨訪5～22年除2例有多飲多尿外無腫瘤復發(fā)征象而部分切除的隨訪29例均在6個月至3年內(nèi)復發(fā)因此手術中盡可能多的切除腫瘤術后輔以放射治療是降低復發(fā)率延長生存期的有效措施

四、兒童顱咽管瘤的并發(fā)癥

顱咽管瘤生長緩慢病程較長主要損害視丘下部及周圍的結構引起內(nèi)分泌功能紊亂視力視野損害和顱內(nèi)壓增高治療以手術為主常見術后并發(fā)癥如下：

1.中樞性高熱 患者高熱持續(xù)不退呈昏迷狀態(tài)預后較差通常予以對癥處理原因可能是：①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損引起體溫調(diào)節(jié)功能障礙而致高熱;②囊性腫瘤內(nèi)的囊液刺激腦膜及下丘腦產(chǎn)生無菌性腦膜炎;③手術所致血性腦脊液刺激引起發(fā)熱

術后嚴密觀察熱型及持續(xù)時間區(qū)別中樞性高熱與肺部泌尿系感染所致高熱發(fā)熱患者慎用冬眠藥物以防引起意識障礙術后給予頭枕冰袋冰帽或全身冰毯持續(xù)肛溫監(jiān)測體溫迅速控制在38.5℃以下為手術時下丘腦損傷所致

2.意識障礙 主要是丘腦下部受損或顱內(nèi)壓增高引起顱內(nèi)壓增高原因：①術后血塊阻塞導水管致腦積水;②手術止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫;③手術刺激或電解質(zhì)紊亂引起繼發(fā)性腦水腫護士應嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化尤其術后72h內(nèi)要觀察患者有無惡心嘔吐及傷口張力增加頸強直等癥狀保持引流管暢通注意觀察引流液顏色及量對有意識障礙者采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度及時發(fā)現(xiàn)及時正確處理

3.尿崩癥 在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發(fā)生該并發(fā)癥為手術時損傷垂體柄所致垂體柄受損后ADH的釋放是三時相的最初垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩;之后神經(jīng)垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH這一釋放過程常見于垂體柄損傷后48～96h如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素)就可能導致內(nèi)源性的ADH釋放而引起腎功能下降;當變性的神經(jīng)末梢釋放的激素耗竭后將再次發(fā)生尿崩一般尿崩癥持續(xù)數(shù)天至2周可恢復但亦有少數(shù)可為永久性尿崩癥處理如下：

(1)重點觀察患者多飲多尿煩渴等表現(xiàn)及尿量尿比重記錄24h出入量根據(jù)出入液量補充液體尿量5000ml/d尿比重

(2)定期測血清鈉鉀氯二氧化碳結合率及酸堿度和血尿素氮等術后3～5天每12小時測電解質(zhì)1次若電解質(zhì)丟失可按正常補充;若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高)應限制鈉鹽攝入;低鈉低氯患者補充氯化鈉以防腦水腫;為防止低血鉀給予口服氯化鉀尿量1000ml補氯化鉀1g此外須維持鉀鈣糖在正常水平

4.循環(huán)衰竭 術前病人有明顯垂體功能減退者術后易產(chǎn)生急性腎上腺皮質(zhì)衰竭現(xiàn)象病人呈休克狀態(tài)處理是術前應予補充激素術后有衰竭現(xiàn)象者給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素這不僅可以減少危象也可減少下丘腦反應及腦水腫對中樞性高熱的預防亦有積極作用但為減少諸如感染消化道出血等并發(fā)癥應在術后4天逐漸減少用量一般用維持量2周后逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)

5.癲癇 因手術創(chuàng)傷和下丘腦牽拉受損在麻醉清醒后發(fā)生癲癇術前口服苯妥因鈉0.1g3次/d;術畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預防術后監(jiān)測腦電圖或觀察患者有無口角抽動眼瞼震顫手指抽動等跡象發(fā)現(xiàn)異常在抽搐前即及時用藥癲癇發(fā)作時重復用藥同時保持呼吸道通暢給予氧氣吸入防止腦組織缺氧

6.消化道出血 因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛潰瘍致上消化道出血及大量應用皮質(zhì)激素后病人可有黑便嘔血甚至急性胃穿孔等

術后應用甲氰咪呱嚴密觀察血壓脈搏及大便顏色留置胃管者觀察胃內(nèi)食物的消化情況及胃液顏色突發(fā)嘔血黑便脈率快經(jīng)輸血冰鹽水洗胃胃內(nèi)注入1000IU凝血酶1次/4h并應用奧美拉唑甲氰咪呱等給予輸血應用止血劑H2受體阻斷藥等并禁食胃腸減壓停用激素等必要時手術治療使出血得到及時控制

7.無菌性腦膜炎 系腫瘤囊內(nèi)容物在術中溢出刺激腦膜所致為此術中應盡可能多地切除腫瘤用生理鹽水反復沖洗囊腔術后可多次腰穿排放腦脊液激素的應用對緩解發(fā)熱等癥狀亦有幫助

8.視力障礙 術中損傷視路及其供應的血管可致視力障礙尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高應予注意

9.垂體功能低下 尤其是術前有垂體功能減退者一般較難恢復患兒生長遲緩身材矮小性發(fā)育不全等處理予以甲狀腺激素等藥物及加強鍛煉可望有某些程度的恢復但把握不大

10.其他 顱咽管瘤瘤囊內(nèi)放射性核素內(nèi)照射治療后并發(fā)癥各家報道可綜合為：損傷視神經(jīng)交叉視束下丘腦放射性腦組織壞死血管栓塞以及放療誘發(fā)腫瘤等極少數(shù)腫瘤復發(fā)或死亡

顱咽管瘤的癥狀有哪些？

顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面：
1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。
在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側偏盲，如見雙顳側下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關。有時可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。
3.下丘腦癥狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結節(jié)部管理性功能及生殖活動，并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結節(jié)一帶又與脂肪代謝有關。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。
(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。
(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因為腫瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關，如垂體前葉同時受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時因下丘腦渴感中樞同時破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感。在禁飲時尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動過速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。
(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。
(5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關，成人較多見。
(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見到。
(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。
(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。
4.垂體功能障礙癥狀腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。據(jù)報道，兒童患者約50%有生長延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達到35%)等。
5.鄰近癥狀腫瘤可向四周生長，如向兩側生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。
以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
實驗室檢查：
(一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低;基礎代謝率降低;糖耐量常減低;
(二)腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。
(三)頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴大和破壞。
(四)CT、MRI掃描鞍區(qū)可見腫瘤。
(五)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。
任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應考慮本病。
少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應及時做此種檢查，以免延誤診斷。

小兒顱咽管瘤的治愈率

小兒顱咽管瘤很容易復發(fā)，甚至可能導致死亡，那么小兒顱咽管瘤的治愈率有多少呢？

小兒顱咽管瘤的治愈幾率基本上算是沒有的，因為顱咽管瘤已經(jīng)算屬于惡性腫瘤了，只能說可以通過手術的切除，還有后期的治療來進行穩(wěn)定病情盡力延長患者的壽命，去進行手術治療的時候一定要找專業(yè)的醫(yī)生進行治療，因為如果手術切除比較完整的話，那么對于患者的壽命也有很大的延長幫助。

在臨床上，小兒顱咽管瘤患兒典型癥狀表現(xiàn)為腫瘤占位效應導致的顱內(nèi)壓升高，患兒出現(xiàn)頭痛；還有一些患兒出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、雙顳側偏盲、生長慢、多飲多尿、肥胖等內(nèi)分泌紊亂癥狀；幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙，患兒出現(xiàn)癥狀的原因為腫瘤壓迫視交叉、顱內(nèi)壓增高引起視盤水腫等。

顱咽管瘤是什么原因引起的？治療方法有哪些？

我們對于顱咽管瘤形成的原因要多加注意，患者的顱咽管瘤病因并不能完全確定，特別是上皮發(fā)生病變有關，容易發(fā)生在兒童時期，成年人比較多見，對于顱咽管瘤的四個原因要有所了解，這樣才能改善顱咽管瘤的危害。

顱咽管瘤是比較常見的顱內(nèi)良性腫瘤，這種疾病容易發(fā)生在青少年和兒童身上，顱咽管瘤的病因有很多，需要根據(jù)人體上皮細胞來改善，才能緩解疾病。所以，顱咽管瘤的四個病因要注意。接下來，我們就了解一下，顱咽管瘤是怎么引起的。

第一、顱咽管瘤屬于先天性疾病，人體在胚胎時期的結構叫做顱咽管，正常情況下七到八周顱咽管逐漸退化，但有部分人的病情還在繼續(xù)生長，形成腫瘤，顱咽管瘤也由此得來，而顱咽管瘤的發(fā)病原因可以考慮是先天性因素造成的。

第二、顱咽煙管瘤是顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，兒童占據(jù)12%到13%左右，胚胎組織里面的顱咽管沒有正常消失，逐漸發(fā)展成為腫瘤。所以，顱咽管瘤患者的實際情況要考慮清楚。

第三、鱗狀上皮生化血腫，這種病因是在垂體瘤結構內(nèi)有殘余的鱗狀上皮結構，顱咽管細胞起源，產(chǎn)生的腫瘤，所以，顱咽管瘤引發(fā)的疾病比較復雜。

第四、顱咽管瘤引發(fā)的問題有很多，患者在發(fā)生顱咽管瘤疾病后，常見的原因和先天因素是有原因。發(fā)生疾病可能是由于后天的身體免疫能力低下造成的顱咽管疾病。

顱咽管瘤要盡可能的預防疾病的發(fā)生，有效地調(diào)整顱咽管瘤疾病的加重，由于這種疾病容易發(fā)生在任何一個年齡段，但大部分發(fā)生在15歲以下，大多數(shù)的顱咽管瘤屬于間接性的生長，總體來說腫瘤生長慢，其癥狀發(fā)展慢，少數(shù)的顱咽管瘤生長速度快，病情發(fā)展復雜，腫瘤占位以及表現(xiàn)都可以作為了解盧煙管瘤的方式，只是對于顱咽管瘤的病情要考慮清楚，這樣才能控制顱咽管瘤的危害。

顱咽管瘤患者會有頭痛，嘔吐，視力功能減退，發(fā)育遲緩，體溫失調(diào)等多種表現(xiàn)，內(nèi)分泌失調(diào)，視覺障礙以及顱內(nèi)壓增高的現(xiàn)象，患者要注意，以免因為顱咽管瘤而給患者造成任何的問題，這個時候由于腫瘤對患者顱咽管部位造成了影響。所以，只有正確的方法，才能緩解顱咽管瘤會帶來的危害。

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