血友病會引發(fā)其他病嗎,,,血友病需要注意些什么

血友病會引發(fā)其他病嗎,,,血友病需要注意些什么

一、血友病簡介

1、血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

2、血友病分為 A、B 兩型，C型少見。

3、血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所導致的出血性疾病，具有遺傳性，約占先天性出血性疾病的 85% 根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會議的報告，血友病A的發(fā)病率約為15～20/10萬人口，歐美各國統(tǒng)計約為5～10/10萬人，中國血友病A 發(fā)病率約為3～4/10萬人口/

4、血友病B(hemophilia B)稱因子IX缺乏癥或Christmas病，發(fā)病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長34kb，位于X染色體長臂，有8個外顯子和7個內含子因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白，相對分子量為5.6萬，合成部位在肝臟血友病A、B治療相似，采用替代療法可選用血漿、凝血酶原復合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。

5、血友病C(hemophilia C)，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。

二、患血友病引發(fā)的癥狀

1、皮膚粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特異性特點。

2、關節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝髖、肘、肩腕關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為三期：

A.急性期：關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動受限，關節(jié)多處于屈曲位置。

B.全關節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復出血以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥滑膜增厚。

C.后期：關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬畸形、肌肉萎縮、骨質破壞關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血腫 在重型血友病 A患者中常有發(fā)生多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

4、血尿 重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位多見于大腿、骨盆、小腿足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

6、創(chuàng)傷或外科手術后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血 消化道出血可表現(xiàn)為嘔血黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發(fā)病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病A患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

8、鼻出血 由自身引發(fā)，鼻子出血不止。

三、血友病的治療

1.替代治療的藥物選擇 血友病A的替代治療首選基因重組FⅧ制劑或者病毒滅活的血源性FⅧ制劑，僅在無上述條件時可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。每輸注1 IU/kg的FⅧ可使體內FⅧ∶C提高2 IU/dl，F(xiàn)Ⅷ在體內的半衰期為8~12h，要使體內FⅧ保持在一定水平需每8~12 h輸注1次。血友病B的替代治療首選基因重組FⅨ制劑或者病毒滅活的血源性凝血酶原復合物，在無上述條件時可選用新鮮冰凍血漿等。每輸注1 IU/kg體重的FⅨ可使體內FⅨ∶C提高1 IU/dl，F(xiàn)Ⅸ在體內的半衰期約24 h，要使體內FⅨ保持在一定水平需每天輸注1次

2.如何實施替代治療 治療：規(guī)律性持續(xù)替代治療，開始于第2次關節(jié)出血前及年齡小于3歲且無明確的關節(jié)病變證據(jù)(查體/影像學檢查);2次級預防治療：規(guī)律性持續(xù)替代治療，開始于發(fā)生2次或多次關節(jié)出血后，但查體/影像學檢查沒有發(fā)現(xiàn)關節(jié)病變;三級預防治療：查體和影像學檢查證實存在關節(jié)病變后才開始規(guī)律性持續(xù)替代治療。

3.其他藥物治療 (1)1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP)：每次劑量一般為0.3 μg/kg，用50 ml生理鹽水稀釋后靜脈滴注，20~30 min滴完，每12 h 1次，連續(xù)1~3 d為1個療程。DDAVP多次使用后療效差，效果不佳時應及時補充FⅧ制劑。此藥主要用于輕型血友病A，少數(shù)中間型血友病A患者可能也有效。用藥期間應監(jiān)測FⅧ∶C。不良反應包括暫時性面色潮紅、水潴留等。由于水潴留等，此藥在幼兒慎用，2歲以下兒童禁用。 (2)抗纖溶藥物：常用藥物有氨甲環(huán)酸、6-氨基己酸、止血芳酸等。泌尿系統(tǒng)出血時禁用。避免與凝血酶原復合物同時使用。

4.物理治療和康復訓練 可以促進肌肉、關節(jié)積血吸收，消炎消腫，維持正常肌纖維長度，維持和增強肌肉力量，維持和改善關節(jié)活動范圍。在非出血期積極、適當?shù)倪\動對維持身體肌肉的強壯并保持身體的平衡以預防出血至關重要。物理治療和康復訓練應該在有經(jīng)驗的理療師指導下進行。

四、血友病患者需要注意的事項

1、因血友病患者出血風險大，所以凡含有活血、抗凝成分的食物、藥物均應謹慎使用。包括但不限于以下種類：如銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參

2、感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認真選擇;

3、對于中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都有活血功能，故對血友病人不是太好。

4、病友們在選擇和服用藥物時，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書。云南白藥、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環(huán)酸、 6-氨基已酸、立止血(即巴特羅酶)、凝血酶等。 如果藥品中含的是此類成份，一般可以使用。

5、請遵醫(yī)囑!血友病人因其它疾病就醫(yī)時一定要告訴醫(yī)生：本人有血友病。避免開回不能用的藥。

血友病會傳染嗎？血友病會不會傳染？

人類其實是有很多種遺傳病的，而且很多疾病都是呈現(xiàn)家族式的遺傳，但是由于很多遺傳病患者沒有生活能力或者身體太差，所以現(xiàn)在基本上已經(jīng)很少見了，血友病就是其中的一種，但是現(xiàn)在依然還是有很多血友病患者。那么，血友病是否會遺傳呢？
1、什么是血友病
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
2、會不會傳染呢
不會
血友病是一種遺傳性的血液凝結方面的疾病。不是傳染病，所以血友病是不會傳染的，只會通過遺傳的方式使下一代患病。
3、血友病的遺傳
1、血友病患者與正常女性結婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。
2、正常男性與女性攜帶者結婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。
3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。
4、男女都為血友病患者的人結婚，其所生子女均為血友病患者。
4、可以生小孩嗎
雖然血友病不是傳染病，是遺傳病，但是也能生小孩，在檢查確定血友病的染色體后，根據(jù)生物學原理判斷是生下的孩子的染色體情況就可以考慮確定生下的孩子是不是正常的。
5、血友病的預防
1、因血友病是一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病，應終止妊娠，以減少血友病的出生率。
2、調情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。
3、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
4、避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。若需手術，必須在手術前按血漿Ⅷ：C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
6、血友病的癥狀
1.皮膚、黏膜出血
由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，但少見皮膚出血點。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫形成。
2.肌肉出血和血腫
重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動過久后，多見于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時可形成血腫，導致局部腫痛和活動受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手攣縮，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息死亡。
3.關節(jié)積血
是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為3期：
①急性期：關節(jié)腔內及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關節(jié)多處于屈曲位置。
②關節(jié)炎期：因反復出血、血液不能完全被吸收，刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
③后期：關節(jié)纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞，導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。
4.創(chuàng)傷或手術后出血
不同程度的創(chuàng)傷、小手術，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內注射或針灸等，都可以引起相應部位嚴重的出血，不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內出血，是最常見的致死原因之一。
血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ：C活性密切相關，因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關系，對于判斷病情輕重，指導治療有重要幫助。
血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數(shù)患者為輕型，因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術后，自發(fā)性出血少見?；純旱某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關，有些患兒的因子Ⅺ活性雖20%，卻可有嚴重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

血友病簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 血友病的流行病學資料 5 血友病的遺傳方式 6 血友病的診斷 6.1 病史提問 6.2 臨床癥狀 6.3 體檢發(fā)現(xiàn) 6.4 出凝血功能初篩試驗 6.5 確診試驗 6.6 臨床分型 6.7 血象 6.8 鑒別診斷 7 血友病的治療方案 7.1 凝血因子替代治療 7.2 其他止血藥物治療 7.3 手術治療 7.4 局部出血的處理 7.5 注意事項 7.6 轉診 8 參考資料 附： 1 血友病相關藥物 2 治療血友病的穴位 3 治療血友病的中成藥 1 拼音 xuè yǒu bìng

2 英文參考 hemophilia [國家基本藥物臨床應用指南：2012年版.化學藥品和生物制品]

haemophilia [21世紀雙語科技詞典]

3 概述 血友?。╤emophilia）是一種遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病[1]。分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏[1]。

血友病的主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特征為凝血時間延長，終身具有自發(fā)性或輕微損傷后出血傾向。

血友病的遺傳方式為X染色體連鎖隱性遺傳，患病基因位于X染色體[1]。男性的性染色體為XY，若X染色體攜帶血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即為血友病患者[1]。女性的性染色體為XX，即使一條X染色體攜帶血友病基因，另一條X染色體仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般無出血表現(xiàn)，但為血友病攜帶者[1]。血友病患者和攜帶者通過X染色體將疾病遺傳給下一代[1]。

血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000[1]。其中以血友病甲較為多見，占77%，血友病乙約占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低，但一般無出血表現(xiàn)。約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關檢查異常發(fā)現(xiàn)，可能是由于基因突變所致。

血友病主要是由于遺傳所致，只有基因治療才能根治。目前只能采取預防出血及對癥治療。血友病甲嚴重者由于關節(jié)腔反復出血，可造成關節(jié)畸形致殘。產前診斷，優(yōu)生優(yōu)育對本病發(fā)病率的控制尤為重要。

4 血友病的流行病學資料 血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000[1]。其中以血友病甲較為多見，占77%，血友病乙約占19.6%。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低，但一般無出血表現(xiàn)。約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關檢查異常發(fā)現(xiàn)，可能是由于基因突變所致。

5 血友病的遺傳方式 血友病的遺傳方式為X染色體連鎖隱性遺傳，患病基因位于X染色體[1]。男性的性染色體為XY，若X染色體攜帶血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即為血友病患者[1]。女性的性染色體為XX，即使一條X染色體攜帶血友病基因，另一條X染色體仍能合成正常量50%左右的FⅧ或FⅨ，故一般無出血表現(xiàn)，但為血友病攜帶者[1]。血友病患者和攜帶者通過X染色體將疾病遺傳給下一代[1]。

6 血友病的診斷

6.1 病史提問

注意：①發(fā)病的年齡，有無家族病史。②是否有反復自發(fā)出血或易出血不止的病史。③出血的部位。④是否服用影響凝血的藥物。

6.2 臨床癥狀

患者容易發(fā)生輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血[1]。最常見的出血部位是關節(jié)，其次是軟組織包括肌肉、皮膚黏膜出血[1]。

關節(jié)出血為血友病特征，常反復發(fā)生。血腫壓迫組織或器官可出現(xiàn)相應癥狀。其他部位出血有皮膚、粘膜及肌肉出血，多發(fā)生在外傷后，也可有自發(fā)出血者。內臟出血：可有嘔血、便血、尿血及咯血，顱內出血少見。

嚴重出血包括內臟出血，如泌尿道和消化道出血[1]。致死性出血多為中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血[1]。外傷或手術后延遲性出血是本病的重要特點[1]。

6.3 體檢發(fā)現(xiàn)

皮膚瘀斑，如為外傷：傷口滲血不止，或局部血腫伴壓痛，關節(jié)腫脹、壓痛、活動障礙，反復關節(jié)出血病人可見關節(jié)畸形及功能障礙。

6.4 出凝血功能初篩試驗

血小板計數(shù)正常，凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和出血時間正常，纖維蛋白原定量正常[1]。激活的部分凝血活酶時間（APTT）延長或輕度延長，輕型患者可以正常[1]。

出血時間正常；凝血時間延長；凝血酶原時間（PT）正常；活化部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲（A）；能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙（B）。

6.5 確診試驗

血友病的確診有賴于FⅧ活性（FⅧ:C）、FⅨ活性（FⅨ:C）以及血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）測定[1]。

血友病A患者FⅧ：C減低或缺乏，vWF: Ag正常，F(xiàn)Ⅷ:C/vWF:Ag明顯降低[1]。

血友病B患者FⅨ:C減低或缺乏[1]。

6.6 臨床分型

根據(jù)凝血因子活性水平的高低，血友病分為輕型（活性>5%～40%）、中間型（活性1%～5%）和重型（活性<1%）[1]。

輕型患者一般很少出血，只有在損傷或手術后才發(fā)生，罕見自發(fā)性出血[1]。

重型患者則自幼即有出血，甚至出生時即出現(xiàn)臍帶殘端出血不止[1]。

中間型患者出血的嚴重程度介于輕型和重型之間[1]。

6.7 血象

一般無貧血，白細胞、血小板計數(shù)正常。

6.8 鑒別診斷

應注意：

①血友病甲和血友病乙之間的鑒別；

②與血管性血友病的鑒別；

③與其它凝血因子缺乏疾病的鑒別。

7 血友病的治療方案

7.1 凝血因子替代治療

補充患者缺乏的凝血因子，是目前最常用和最有效的治療和預防出血的方法[1]。

血友病A患者首選FⅧ制劑，包括病毒滅活的人血漿源性FⅧ濃縮劑（凍干人凝血因子Ⅷ）和人基因重組FⅧ制劑[1]。每千克體重輸注1單位 FⅧ可使體內FⅧ:C提高2%，可依此和需要提升的因子水平計算每次的凝血因子輸注量[1]。FⅧ在體內的半衰期為8～12小時，若要使體內FⅧ:C保持在一定水平，可每8～12小時輸注一次[1]。無條件輸注FⅧ制劑者，可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等[1]。

血友病B患者首選FⅨ制劑[1]。國內沒有人血漿源性FⅨ制劑純品，目前主要采用病毒滅活的血源性凝血酶原復合物（凍干人凝血酶原復合物），也可輸注人基因重組FⅨ制劑[1]。每千克體重輸注1單位FⅨ制劑可使體內 FⅨ:C提高1%。FⅨ在體內的半衰期約為24小時，故要使體內FⅨ:C保持在一定水平，需每天輸注一次[1]。無條件輸注FⅨ制劑者，可選用新鮮冰凍血漿等[1]。

①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應提高到15％～30％，需輸注10～15U/kg（因子VIII 1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度）；嚴重關節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40％～50％，需輸注15～25U/kg；需作大手術者：因子VIII活性應提高到60％～70％以上，需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量（U）＝預期達到濃度（U/ml）′40ml/kg′病人體重（kg）。如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50％，需輸注因子VIII劑量0.5U/ml′40ml/kg′60kg＝1200（U）。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h，應輸注2～3次/d。

②血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期較長：20～24/h）。

注意：血友病患者無論是輸注血源性凝血因子還是基因重組的凝血因子，均有可能產生抗體，即凝血因子抑制物[1]。以血友病A為例，輸注FⅧ制劑后15%～30%的患者會產生抗體[1]。抗體產生后會中和輸入的凝血因子，降低止血效果[1]。接受凝血因子輸注的患者應定期檢測抑制物，尤其是當輸注的效果不如從前時[1]。血友病A患者產生FⅧ抑制物后可換用凍干人凝血酶原復合物治療出血[1]。

7.2 其他止血藥物治療

（1）1去氨基8D精氨酸加壓素（DDAVP）:每次劑量一般為0.3μg/kg體重，用50ml生理鹽水稀釋后靜脈滴注，15～30分鐘以上滴完，每12小時1次，1～3天為一療程。該藥多次使用后療效差，如效果不佳時應及時補充FⅧ制劑[1]。此藥主要用于輕型血友病A[1]。少數(shù)中間型血友病A可能也有效[1]。DDAVP可致水潴留等不良反應，幼兒應慎用，2歲以下兒童禁用[1]。

（2）抗纖溶藥物：常用藥物有氨甲環(huán)酸、氨基己酸等[1]。口腔出血可含服氨甲環(huán)酸[1]。泌尿系統(tǒng)出血時禁忌使用氨甲環(huán)酸等抗纖溶藥物[1]。

（3）止痛藥：關節(jié)和肌肉出血時可引起疼痛，止痛時禁用阿司匹林和非甾體抗炎藥等影響血小板功能的藥物，可選用對血小板功能無明顯影響的藥物，如對乙酰氨基酚、COX2抑制劑、曲馬多和嗎啡等[1]。

7.3 手術治療

關節(jié)嚴重畸形，影響正?；顒诱?，在嚴格替代治療情況下，可行矯形手術。

7.4 局部出血的處理

壓迫止血為主。

7.5 注意事項

避免外傷和手術，如發(fā)生關節(jié)出血，應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。

凝血酶原復合物由于含有多種凝血因子，有誘發(fā)血栓的風險[1]。凝血酶原復合物應避免抗纖溶藥物同時使用，以免增加血栓風險[1]。

7.6 轉診

血友病有什么特別癥？血友病的癥狀有哪些？

血友病是一種高度遺傳的基因病，血友病的癥狀聽起來可能就會比較可怕，事實也確實是這樣，但是血友病是不會傳染的，一般只會遺傳，而且是家族型的遺傳。那么，血友病一般會有哪些癥狀呢？一般婚檢是否可以檢測出血友病呢？檢測血友病需要檢查哪些呢？
1、口腔出血
口腔出血是血友病的危害之一，通常包括鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等，其中比較突出的要屬拔牙后出血最為常見，出血時間通常會維持一周以上。
2、胃腸出血
血友病的危害常常會危害患者的生命，其原因之一就是危害到患者的胃腸道?；颊叱３袊I血、便血或黑便的現(xiàn)象。
另外的胃腸道出血包括：腹腔出血伴腹痛酷似急性闌尾炎、腸梗阻或潰瘍病穿孔等出血性腹膜炎癥狀。腹膜后出血及血腫形成，則可產生股神經(jīng)受壓癥狀（疼痛）及髖關節(jié)屈曲等。
3、皮下出血
血友病的患者會出現(xiàn)皮下及肌肉出血的危害，這種危害可波及全身，形成大小不等的血腫，有疼痛、熱感，好轉的時候中央部委先吸收。其中腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌為好發(fā)部位。咽喉及頸部血腫可引起呼吸道阻塞而致窒息，壓迫附近血管產生壞疽，或壓迫神經(jīng)產生麻痹等癥狀。
4、自發(fā)性或輕度外傷出血不止
血友病的危害還表現(xiàn)在日常生活中，患者會自發(fā)的或者由于其它誘因導致軟組織出血或深部肌肉血腫，其中以膝、踝、肘等負重關節(jié)反復出血甚為突出，最終導致關節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮。
5、泌尿出血
血友病的危害常常會累及到以膝、踝、肘等負重關節(jié)反復出血甚為突出，最終導致關節(jié)腫脹、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨質疏松、關節(jié)骨化及相應肌肉萎縮。
6、危害后代
血友病是一種遺傳性疾病，如果在懷孕前不做好婚前檢查和產前篩選，這樣很容易危害下一代，使下一代同樣出現(xiàn)血友病。
7、婚前檢查
1、嚴重遺傳性疾病
由于遺傳因素先天形成，患者全部或部分喪失自主生活能力，其子代再現(xiàn)的風險較高，系醫(yī)學上認為不宜生育的疾病。
2、指定傳染病
《中華人民共和國傳染病防治法》中規(guī)定的艾滋病、淋病、梅毒以及醫(yī)學上認為影響結婚和生育的其他傳染病。
3、有關精神病
精神分裂癥、躁狂抑郁型精神病以及其他重型精神病。
4、其他與婚育相關的疾病
如重要臟器疾病和生殖系統(tǒng)疾病等。

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